脳血管奇形は.先天性の非腫瘍性脳血管の発達異常である。 脳血管の発達障害により.脳の局所血管の数や構造に異常が生じ.正常な脳血流に影響を与えるものです。 その破裂や出血は.主に脳内出血や血腫として現れます。 若い人に多く見られます。 はじめに 脳血管奇形は.発症していないときは脳血管造影を行わない限り実感がないため.発症前に診断されることはほとんどありません。 奇形によって正常な血管が弱くなり.感情的な刺激などで血圧が上昇すると（例：泥酔.喫煙.強いストレス.あるいはセックス）.血管が急激な圧力上昇に耐えられず破れる.つまり出血するのです。 これは.激しい頭痛や意識不明などの症状を呈してから医療機関を受診する場合です。 出血が少なければ.医者に間に合えば助かるが.そうでなければ命にかかわるか.やがて植物人間になってしまう。 脳血管奇形は.血管腫とも呼ばれ.脳の血管の発達に先天的に異常がある非真性腫瘍です。 多くの臨床型がありますが.その中でも動静脈奇形は.奇形血管塊の直径の大きさにより.臨床的に大病変.中病変.小病変に分類されます。 この病気は男性に多く.若い成人に多く見られます。 最も多い症状は.奇形血管の破裂と出血で.一部の患者ではてんかんが初発症状となる。「盗血」現象により.限定脳虚血は脳萎縮.精神遅滞.精神異常が存在することもある。 出血がひどい場合は.脳ヘルニアになることもあり.早急に治療しないと命にかかわることもあります。 この病気には多くの治療法がありますが.その中でも病気の元を取り除く手術が理想的です。 ガンマナイフ治療による血管内インターベンションは新しい治療法です。 脳血管奇形には.大きく分けて.動静脈奇形.海綿状血管腫.静脈性血管腫.嚢胞性動脈瘤の4種類があります。 出血性脳卒中を引き起こす脳血管疾患としては.他にくすぶり病.陥没動脈瘤などがあります。 1.動静脈奇形（AVM） AVMの臨床症状は.占拠・圧迫に加え.血液の盗難が重要である。 AVM内の血管抵抗が低いため.動脈血が奇形内にシャントされ.正常（あるいは遠隔）脳組織の灌流不良や慢性虚血となり.PETで証明されるように神経障害が進行します。 ガレノス静脈奇形は.脳の大動脈とガレノス静脈の間の血管連絡です。 新生児や乳児に見られることもあります。 血管の壁が厚いため.破裂や出血はまれです。 主な症状は.大量の血液が奇形にシャントされることによるものです。 新生児では.先天性心疾患と間違われることが多い.進行性の高打撃量心不全や成長障害が見られることがあります。 頭蓋内血管雑音が認められる。 水頭症は乳幼児期に発症することがあります。 死亡率は高く.約50％が死亡しています。 血液分画が少ない人は軽度の心不全で.一過性の片麻痺を繰り返すことがあります。 治療は難しく.段階的な手術が行われることもあります。 2.先天性頭蓋内嚢胞性動脈瘤は.小児ではあまりみられません。 主に頭蓋底の内頚動脈.前・後交通動脈.椎骨動脈に発生する。 動脈の弾性層と筋層が局所的に弱まり.通常1cm以下の動脈瘤として突出します。 主な臨床症状は.急性くも膜下出血.脳実質性出血.脳室内出血です。 破裂前.動脈瘤は見落とされることが多く.頭痛や局所的な圧迫症状.特に脳神経麻痺を伴うことがあります。 家族性嚢胞性動脈瘤は多発性であることが多い。 診断にはMRIやMRAが有用ですが.血管造影がより信頼できます。 また.外傷性.感染性などの後天性脳動脈瘤との鑑別が必要である。 出血を繰り返しやすいので.外科的な治療が必要な病気です。 静脈性血管腫はより一般的で.大脳半球に発生し.ほとんどが年長児にみられます。 主な症状は発作で.出血はまれであるか.無症状の場合もあります。 神経画像診断では.直径1mmから数cmの血管奇形を認め.約15％に石灰化を認めます。 治療は主に保存的.対症的に行われます。 海綿状血管腫は.大脳半球に見られる緻密で薄壁の血管です。 小児期には無症状であることが多く.偶然に発見されることもあります。 CTでは桑の実状の病変.MRIではT2相で暗いリングに囲まれた明るい中心像が確認できます。 家族性の症例に多く.優性遺伝する。 網膜.肝臓.腎臓.皮膚に同様の海綿状血管腫が見られる。 出血が致命的でないと思われる場合には.経過を観察し.必要に応じて手術を行うことがあります。 病因 血管奇形は.頭蓋内血管床の発達異常であり.頭蓋内のある部分の血管が異常に増加することで現れる。 現在.1）動静脈奇形.2）毛細血管拡張.3）静脈血管腫・静脈瘤.4）海綿状血管腫の4種類に分類されています。 このうち.動静脈奇形は最も多く.半数以上を占めています。 ここでは.動静脈奇形に焦点をあてて説明します。 脳の動静脈奇形は.20～40歳の若年層に多く.女性よりも男性に多くみられます。 動静脈奇形は.何らかの要因が原始脳血管網の正常な発達に影響を与え.動脈と静脈が短絡することにより胚で発症する。