病因と病態
頭蓋内血管奇形は.頭蓋内血管床の発達奇形で.頭蓋骨の特定部位に血管が異常に増加することで発現します。 現在.一般的に4つのタイプに分類されています。
(動静脈奇形;
(ii) 毛細血管の拡張。
(静脈性血管腫及び静脈瘤
(iv) 海綿状血管腫。 このうち.動静脈奇形は最も多く.半数以上を占めています。 ここでは.動静脈奇形に焦点をあてて説明します。 脳の動静脈奇形は.20～40歳の若年層に多く見られ.女性よりも男性に多く見られます。 動静脈奇形は.胚の何らかの要因が原始脳血管網の正常な発達に影響を与え.毛細血管が不全となり.直接動静脈が短絡することで発症します。
クリニカルプレゼンテーション
脳動静脈奇形は.違和感なく.あるいは時折発作を起こしながら発症します。 動静脈奇形の最も一般的な症状は.奇形血管が破裂して脳内血腫やクモ膜下出血を形成することである。 突然の激しい頭痛.吐き気.嘔吐.ある程度の意識障害を伴う首のこわばり.異なる部位の病変や出血.半身不随.半盲.失語などの局所症状や眼球運動障害.運動失調などの後頭蓋窩動静脈出血の症状が現れること。 続いて.てんかんと頭痛があります。
イメージング
1.脳動脈造影
脳動静脈奇形は.以下のような典型的な症状を示します。
(1)奇形血管を示す。 これは.同径の蛇行・拡張した血管の塊が互いに絡み合っている様子を示す.特徴的なものである。 異常な塊は指の爪ほどの大きさから手のひらほどの大きさまであり.大脳半球の皮質に見られることがほとんどである。
(ii) 異常なほど太い送り動脈と排出静脈があり.局所循環が増加している。 これは.血流が局所的に短絡しているサインである。
(iii) 血流シャント現象：造影剤が血流とともに奇形血管の短絡部を通って静脈に大量に流れ込むため.血流が増加して奇形部分が非常に鮮明に描出されることです。
血腫の主な症状は局所占有徴候である。 脳動静脈奇形の血腫がない場合.脳血管に占有徴候はなく.脳血管の位置もずれない。
2.CT症状。
脳動静脈奇形が破裂して出血する前に.より典型的なCT症状があります。 プレーンスキャンでは.局所的な高密度または低密度または低密度の混合影が.縁が不明瞭なスポット.クラスターまたはコードの形で見ることができます。 高密度の影は.局所的なグリオーシス.血栓.石灰化.新出血または奇形内の血流低下.鉄含有ヘマトキシリン沈着によるものであり.低密度の影は.小さな梗塞または古い出血で病変周辺の脳萎縮は限定的.明らかな占拠作用もなく周辺脳浮腫もないものである。 患者さんによっては.プレーンスキャンで動静脈奇形が検出できない場合もありますが.造影剤を注入して病変を明らかにします。 造影剤注入後.脳の動静脈奇形が増強の塊として現れ.蛇行した血管の影や血液を供給する動脈.排出する静脈までもが見える
出血後の脳動静脈奇形では.脳内血腫やクモ膜下腔や脳室系への出血が見られる。 出血の期間に応じて.高密度.混合密度.低密度の陰影があり.血腫の周囲には低密度の水腫の領域があります。 また.圧迫による心室の変形や正中線のずれなど.職業的な影響もあります。 造影剤注入後.血腫の一部には血管の縁に蛇行した増強が見られるが.密な陰影が混在する血腫ではリング状の増強が見られることが多い。
3.MRIの性能
脳動静脈奇形の診断にはMRIが第一選択であり.特に後頭蓋窩ではCTより診断価値が高い。 (1) 脳動静脈奇形の血管成分は.クラスターやネットワーク状に分布する無信号のflow-void血管影として出現する。 血液を供給している動脈は.フローボイド現象により.T1およびT2強調画像で低信号または無信号として表示されます。 排尿静脈は血液の流れが遅いため.T1強調画像で低信号.T2強調画像で高信号となる。 血管の石灰化は.低信号または無信号の暗部として現れる。 動静脈奇形の血栓は.T1.T2強調画像ともに.等信号に挟まれた低信号.あるいは高信号に挟まれた低信号として認められる。 (ii) 動静脈奇形からの出血により形成された血腫は.他の原因の血腫と同様にT1およびT2強調の変化を示す。 亜急性期では.血腫はT1.T2強調画像ともに高信号で.時間の経過とともにT1強調画像では等信号または低信号に徐々に変化し.T2強調画像では高信号のままである。
[外科的治療］。
効能・効果
1.次のいずれかに該当し.血管造影検査により奇形血管の切除が可能と判断された患者さん。
(1)自然くも膜下出血の既往がある。
(2) 薬物療法の効果が不十分な頻回てんかんの方。
(3) 進行性の局所的な神経障害又は精神遅滞の症状を有するもの（吸血症候群）。
(4) 頭蓋内血腫又は頭蓋内圧亢進を併発しているもの。
2.以下の手術方法で治療が可能な方。
(1) 血腫除去.出血後に血腫ができた患者に対するもの。 患者さんの状態が良ければ.手術前に脳血管造影を行い.同時に変形血管造影を行うことも可能です。 重症の場合は.先に血腫を除去し.回復後に脳血管造影を行い.その後に病巣除去の再手術を行うことも可能です。
(2)奇形血管切除術は.出血.特に出血を繰り返すもの.進行性の軽度の片麻痺などの脳機能障害.脳血盗られによる薬物療法が困難な難治性発作が適応となる。
(3) 脳幹や深部大静脈などの重要な構造物を含む深部病変には.供給動脈の結紮が適応となる。 しかし.供給動脈は複数あり.そのうちの1.2本だけを結紮しても治療効果がない場合があります。
(4) 手動塞栓術は.切除できない広範囲の病変や多発性病変.または広範囲の血管奇形に対する切除前の準備処置として適応される。
今回は.動静脈奇形切除術を例にとって説明します。
[禁忌事項】。］
いずれも相対的な禁忌症例ですが.技術の向上により.これらの症例でも外科的治療が可能な場合があります。
1, 脳深部.内果.基底核.脳幹などの動静脈奇形。
2, 広範な動静脈奇形または多発性動静脈奇形。
3.無症状者。
4.重篤な心疾患.腎疾患.呼吸器疾患を有する60歳以上の高齢者。