血管奇形は頭蓋骨のどこにでも発生する可能性があり.頭蓋内血管奇形と総称される。 脳の表面や深部に多く見られることから.一般に脳血管奇形と呼ばれています。 脳血管奇形は.動脈.静脈.毛細血管に発生し.動静脈.静脈.毛細血管に分類される。 動静脈奇形が最も多く.全患者の約78％を占めています。 動静脈奇形は大脳半球の表面に多く見られ.奇形血管の大きさは様々で.しばしば捻じ曲がって集合しているもの.極端に拡張しているもの.壁が極端に薄いものなどがあります。 このように動脈と静脈の交通が短絡することで.周囲の脳組織への効果的な血液供給が奪われ.奇形血管塊の圧迫と相まって.局所的に脳組織の損傷が引き起こされるのです。 しかし.最大の脅威は.奇形血管が破裂し.くも膜下出血や脳出血を引き起こすことである。 脳血管奇形は.先天的に血管の発達に異常があるもので.約70％の患者さんが40歳までに発症し.出血として現れることが多く.くも膜下出血はその約半数を占めています。 原因を取り除かない限り.出血は再発する可能性があります。 てんかんは出血に次いで多く.40%の患者様でてんかんが初発症状とされています。 また.片側の頭痛.進行性の片麻痺.頭蓋内圧の上昇などがよく見られる症状です。 また.大脳半球の血管奇形が幼少期に発生し.その側の半球に慢性的な障害と発達障害を引き起こし.対側四肢に形成不全.すなわち対側四肢の発達が遅く.比較的細く.短く見える例も散見されます。 脳血管奇形は.動脈瘤と異なり.先天性の要因が主であるため.動脈瘤よりも平均年齢が早く発症するのが特徴です。 第二に.血管奇形による局所脳組織の損傷過程は.動脈瘤よりも緩やかであるが.より深刻である。 また.血管奇形による出血は動脈瘤の破裂ほど激しくありませんが.繰り返し起こることがあります。くも膜下出血を除いて.脳内出血は先天性動脈瘤よりも比較的多くみられます。