先天性心疾患の進行した症状であるアイゼンメンジャー症候群は.肺高血圧症の発生に伴って右から左へのシャントが生じるため.左から右へのシャントタイプの心尖部疾患に対する手術の禁忌と考えられてきた。 しかし，肺高血圧症治療の新薬が続々と登場し，心臓外科治療の機器や手技が進歩するにつれて，手術適応や症例選択の理解が深まってきている。 薬物療法.インターベンション治療.手術の最適な組み合わせにより.アイゼンメンジャー症候群患者の一部は積極的な治療の可能性を残すことができるであろう。
1.一般的な治療法
睡眠中の酸素吸入は.アイゼンメンジャー症候群患者の赤血球増加の進行を遅らせることができる。運動中は患者の酸素需要が増加し.血液の酸素供給能力はそれに応じて増加することができないため.運動中の酸素吸入は患者にとって有益である。 さらに.急性呼吸器感染症では.酸素吸入により低酸素血症のさらなる悪化を防ぐことができる。
2.利尿薬
右心不全を合併したアイゼンメンジャー症候群の患者に利尿薬を使用すると.肝のうっ血を緩和し.血液量を減らすことができる。 しかし.有効心拍出量を維持するために一定の前負荷を必要とする患者もいるため.過度の利尿は避けるべきである。 赤血球が著しく増加している患者は.利尿後の血液粘度の増加による脳卒中やその他の合併症のリスクの増加に注意すべきである。
3.ジギタリス製剤
右心不全患者における心臓刺激薬の使用については依然として議論の余地があるが.右心不全を合併した肺高血圧患者ではジギタリス製剤が心拍出量を増加させるという報告がある。 低酸素患者においてジギタリス薬と利尿薬を併用する場合は.電解質異常がジギタリス中毒のリスクを高める可能性があるため.電解質バランスの維持には特に注意が必要である。
4.その他の基本的治療
アイゼンメンゲル症候群は.重度の低酸素症により血栓塞栓症になりやすく.赤血球が著しく増加し.動きが制限されることで血流が悪くなり.右室肥大や肺血流の低下を招くため.静脈解離や出血.抗凝固療法を行うことで.アイゼンメンゲル症候群患者の生存率.運動耐容能.QOLを改善することができる。
5.エンドセリン拮抗薬.
ボセンタン.エンドセリン前駆細胞自家移植。
6.プロスタサイクリン類似物質
現在臨床使用されているプロスタサイクリン製剤には.エポプロステノール静注用（Epoprostenol）（Epoprosteno1）.トラボプロスト皮下注用（Treprostinil）.ベプロスタサイクリン経口製剤.イロプロスト吸入製剤などがある。 プロスタサイクリンはアラキドン酸の代謝産物であり.主に血管内皮で産生され.強力な血管拡張作用がある。
プロスタサイクリンは受容体に結合してアデニル酸シクラーゼを活性化し.環状アデノシン一リン酸の細胞内濃度を上昇させ.血管拡張作用を発揮する。 プロスタサイクリンはまた.血小板凝集および血管平滑筋の増殖を抑制する作用も有することが研究により示されている。 プロスタサイクリン誘導体の静脈内投与は.1980年代には特発性肺高血圧症の治療に初めて用いられた。
7.5型ホスホジエステラーゼ阻害薬
5型ホスホジエステラーゼ阻害薬は.ホスホジエステラーゼを阻害することにより.肺血管平滑筋細胞内の環状グアノシン一リン酸（cGMP）レベルを上昇させ.内因性N0産生を増加させるため.肺血管系を高度に選択的に拡張し.肺血管抵抗を低下させ.肺動脈圧を効果的に低下させ.心拍出量を増加させるために使用される。 また.体循環の血行動態には大きな影響を与えない。 このクラスの主な薬剤は.シルデナフィル（sildenafil）.バルデナフィル（vardenafi1）.タダラフィル（tadalafil）である
8.一酸化窒素
グアノシン一リン酸（cGMP）は血管平滑筋の重要な調節因子であり.血管の緊張.成長.組成を調節する。 N0は内皮由来の血管拡張物質であり.グアニル酸シクラーゼを活性化してCGMP濃度を上昇させ.血管拡張作用を発揮する。
9.インターベンション治療
近年.国産の心房中隔欠損ブロッカーに穴のあいたものが作られ.右心への圧迫を和らげるためにシャントを少し残しながら欠損部を閉鎖するようになっている。 必要であれば.一定期間後に確保した小孔の再閉塞も考慮できる。
これらの結果は.いわゆる「不可逆的な」肺高血圧症で.手術は不可能と考えられている患者であっても.軽々しくあきらめるべきでないことを示唆している。 しかし.このような患者に対するインターベンションの使用は.肺高血圧症の管理に関する国際的なガイドラインでは現在のところ推奨されていない。