迷走神経とその背側核.食道壁の筋間神経叢の神経節細胞が減少あるいは完全に消失する病変で.病因は不明であるが.一般に神経原性疾患と考えられている。 このことから.迷走神経は食道上部のみに支配され.食道下部は食道壁の間質神経叢に支配されていることがわかる。 神経伝達物質はプリンヌクレオチドと血管作動性腸ペプチド（VIP）である。 安静時のLESの緊張を抑制するVIPが著しく減少することにより.LESの抑制が効かなくなり緊張が亢進し.アカラシアを引き起こすのである。 食道アカラシアの慢性動物モデルには.両側頸部迷走神経切断術や迷走神経背側核や食道壁筋間神経叢の神経節細胞の毒素破壊によって作出されるものがある。食道カルディアの場合.嚥下障害は突然起こることが多く.迷走神経や食道壁の筋叢の変性変化を伴うため.神経毒性ウイルスによる疾患ではないかと指摘されることもあるが.証明はされていない。