原因不明の食道運動障害であり.おそらく食道心窩部の筋叢の病変による神経筋機能障害に関連している。 食道の正常な蠕動波の欠如および下部食道心窩部括約筋の痙縮により.食道の空嚥下および内腔への食道の貯留が妨げられ.食道近位部の著明な拡張を来す。 臨床症状：1.最も一般的な症状は嚥下障害で.特徴的な症状は食物の性質とは関係なく.程度は軽い時もあれば重い時もあり.間欠的で.精神的.感情的要因によって悪化することがある。 2.半数の人は自発的な胸痛があり.必ずしも食事や嚥下とは関係なく.多くは病気の初期や夜間に見られる。 3.胃液の逆流や嘔吐：食後や横になっている時に多くみられ.病気の進行とともに悪化する。 4.誤嚥性肺炎.肺膿瘍.気管支拡張症などの呼吸器合併症を起こすことがある。 5.嚥下障害が長期化し.食事摂取量が低下すると.消耗性.貧血.栄養失調をきたすことがある。 診断：臨床的嚥下障害＋バリウム食道造影.食道鏡検査および食道運動機能検査バリウム食道造影：食道体部の拡張.内部での蠕動運動の消失.食道胃接合部の鳥のくちばし状の狭窄.滑らかな局所粘膜.バリウムの貯留.重症例では食道が著しく拡張しS字状に屈曲している。 食道鏡検査：内腔は広く.粘膜は浮腫性で肥厚しており.程度の差はあるが炎症性変化を認め.心膜は閉鎖しているが.鏡の通過に抵抗はない。食道運動マノメトリー：食道内腔の安静時圧の上昇がみられ.眼底圧とほぼ等しい。 治療：主に筋切開術と食道拡張術を行う。 加圧バルーンによる食道拡張術は.術後の栄養補給.回復が早く.侵襲が少なく.患者に受け入れられやすいが.術後の胃食道逆流や時に穿孔を起こしやすく.長期予後が不良で.食道粘膜の瘢痕化や線維化を招き.再手術治療に影響を及ぼす。 食道粘膜外筋切開のための当初の経腹的あるいは経胸腔的切開は.回復に時間がかかり.外傷的であった。 冷光源.高精細カメラ.画像システムの開発により.経胸腔鏡下での膵難産の治療は徐々に確立されてきた。 左胸壁を10cm弱の小切開で切開し.下部食道の円形筋層と胃食道接合部を完全に剥離し.粘膜の完全性を保ちながら解放し.心窩部周囲の閉塞を完全に取り除く。 患者は術後早期に嚥下障害から解放され.痛みも少なく.回復も早い。