膵臓痙攣や巨大食道とも呼ばれるカルディアは.食道胃接合部（EGJ）の神経筋機能障害による機能障害で.蠕動運動の欠如.下部食道括約筋（LES）の高圧.嚥下運動に対する弛緩反応の低下などが特徴である。 臨床症状としては.嚥下障害.後胸部痛.食物の逆流.咳.食物の気管への誤嚥による肺感染などがあります。
中国におけるカルディアの疫学データは不足しているが.欧米などの欧米諸国での発症率は10万人あたり年間約1人であり.男女比はほぼ同じである（1U1.15）。
膵アカラシアの原因は不明であるが.一般的には.食道筋組織内のアウエルバッハ神経節細胞の変性.減少または消失と副交感神経分布の障害に伴う神経筋機能障害によるものと考えられている。神経節細胞の変性は.おそらく感染や免疫因子に伴うリンパ球浸潤の炎症症状を伴うことが多い。
本疾患の治療は.主に薬物療法.内視鏡検査.手術により.LES圧を下げ.下部食道を弛緩させ.機能的な閉塞を解消することを目的としています。
経口内視鏡的筋切開術（POEM）は.トンネル内視鏡を用いて筋切開を行う最小限の革新的な技術で.2008年に心不全の治療に初めて使用されました。 中国では2010年にPOEMの臨床応用が始まり.2年間の急速な発展を経て.現在ではこの技術を行う患者数が最も多い国になっています。
POEMの運用を標準化し.わが国の国情に合うように各レベルの病院に予備仕様を提供するために.復旦大学中山病院内視鏡センターが中心となって.エビデンスベースの医学の原則に従い.既存の国内外の文献や専門家の経験を参考にして.膵アカラシアの治療におけるPOEMに関する専門家のコンセンサスが起草されています。 国内外の質の高いエビデンスに基づく医学的根拠が限られているため.規範となる文書やガイドラインを形成するにはまだ十分ではありません。 このコンセンサスオピニオンは.POEMが発展し.長期的なアウトカムをフォローアップするにつれて更新・改善されていくでしょう。
診断名
臨床症状
嚥下障害.逆流.後胸部痛.体重減少などがカルディアの主な症状である。 カルディアの臨床症状スコアリングシステムであるEckardt Scaleは.カルディア患者の診断とグレーディングに推奨されている（表1）。
嚥下障害は最も一般的（80%-95%以上）で最も早い症状です。病気の初期には散発的で.軽度から重度になり.後期には持続的になります。
食べ物の逆流や嘔吐は.最大で90％の症例で発生します。 嘔吐は.ほとんどが食後20〜30分以内に起こり.前の食事や一夜漬けを吐くこともあります。 複雑な食道炎や食道潰瘍の場合.逆流に血液が含まれることがあります。 食物の逆流や誤嚥により.肺炎.気管支炎.さらには気管支拡張症.肺膿瘍.呼吸不全を繰り返すこともあります。
約40％～90％の患者様に.主に胸骨の後ろや上中腹部の痛みがあります。
体重減少は.食事摂取に影響する嚥下障害と関連しています。 罹病期間の長い患者さんでは.体重減少.栄養不良.ビタミン欠乏が顕著であり.ごく少数ですが悪液質を認めることもあります。 病気の後期には.極端に拡張した食道による胸腔内臓器の圧迫により.乾いた咳.息切れ.チアノーゼ.嗄声が生じることがあります。
イメージング
上部消化管のバリウム透視検査では.膵臓弛緩症患者に典型的な食道拡張.食道蠕動運動の低下.食道末端の狭窄（「くちばし」状）.狭窄部の平滑粘膜が様々な程度で確認できる。
Hendersonらは.拡張した食道を以下の3つのグレードに分類しています。
Grade I（軽度）の食道は直径4cm未満.Grade II（中等度）の食道は直径4～6cm.Grade III（重度）の食道は直径6cm以上.さらにS字型に曲がっている（S状結腸型）です。
リアルタイムバリウム嚥下法は.食道空洞化能を定量的に評価することができ.簡便で再現性の高い有効性評価ツールである。
上部消化管のバリウム透視検査を補完するものとして.CT.磁気共鳴画像.超音波内視鏡検査（EUS）を用いると.炎症や腫瘍などの器質的疾患による心不全の偽性除外が可能である。
食道キネティックテスト
食道内圧検査は.現在でもカルディアの診断におけるゴールドスタンダードであり.通常.食道平滑筋の蠕動運動の低下.不完全なLES弛緩.しばしばLES圧の著しい上昇によって特徴付けられる。
食道高分解能マノメトリー（HRM）の結果から.食道蠕動運動の著しい低下で食道内圧の上昇を伴わないI型（古典的アカラシア）.食道蠕動運動の消失と全食道圧の著しい上昇を特徴とするII型.食道痙攣を特徴とし内腔閉鎖に至るIII型があることが分かっています。 このタイプ分けは.手術の有効性を判断するのに役立ちます。II型の患者さんは最も良い結果を示し.III型の患者さんは外科的治療に対する反応が最も鈍いのです。
胃カメラ
胃カメラで器質的な狭窄や腫瘍を除外することができます。 内視鏡的心窩部無気肺の特徴としては.(1)食道内に中程度から多量の食物が残留し.そのほとんどが半流動状態で管壁を覆い.粘膜の浮腫と肥厚.正常な食道粘膜色の消失が認められる.(2)食道本体の拡張.程度の異なる歪みや変形.(3)管壁に憩室の膨らみに似た部分的収縮輪が見られる.(4)心膜狭窄は程度により.通過不能の完全狭窄まである.が挙げられます。 初期カルディアでは.内視鏡的に大きな異常がなく.時にはカルディアの通過に大きな抵抗がない場合もあります。
手術の適応
POEMは.カルディアと診断され.QOLが低下している方であれば.どなたでも実施することが可能です。
S字やU字でも食道が著しく拡張している患者さん.過去に外科的なHeller（編集部注：胸腔鏡下下部食道心筋切開術）やPOEM治療が失敗した方.症状が再発した方.手術前に他の治療（バルーン拡張.ボツリヌス毒素注射.ステント治療など）をしている方は.手術は難しくなりますがPOEMが受けられる可能性があります。
禁忌 重症の凝固障害.重症の器質的疾患.食道粘膜下層の高度な線維化により粘膜下トンネルをうまく形成できないなどの理由で手術に耐えられない患者には.POEMは禁忌である。下部食道やEGJに著しい炎症や大きな潰瘍のある患者は.POEM手術の相対禁忌である。
条件とアクセス
1.POEMは.法的に資格を有する医療ユニットに限定すべきである。 最低限必要な機材は.水締め管付き内視鏡.炭酸ガス灌流装置.透明キャップ.切開刀.注射針.熱生検鉗子.金属クリップなど.内視鏡用高周波発生装置などです。 すべての機器は.関連する滅菌要件を満たす必要があり.使い捨てのものは関連する規制に従って廃棄され.一般的に使用される腐敗しやすい機器はスペアパーツを持つ必要があります。
2.POEMは.法的資格を有する医師.助手.看護師によって行われ.チームには上級技術者の肩書を持つ医師が含まれ.正式な訓練を受けた上級主治医以上が主宰する必要があります。
3.POEMの術者は.標準化された専門的技術訓練を受け.内視鏡的粘膜切除術（EMR）や内視鏡的粘膜下層剥離術（ESD）などの内視鏡切除術の経験を持ち.食道病変のESD治療を30例以上行い.外科的合併症（出血.穿孔など）に対処する経験を有することが望ましいです。 最初は経験豊富な医師の指導のもとである程度の症例をこなし.単独で手術することが望ましい。また.短期間で他の治療を行わない簡単な症例から始め.徐々に複雑な症例の治療に移行していくことが望ましいと考えられる。
術前準備
1.患者情報台帳を作成し.カルディア誘導の診断とグレードを明確にし.罹病期間.症状スコア.前治療.術前の各種検査から.手術の難易度と予想される結果を評価する。 重度の肺感染症の既往がある患者には.術前に肺機能検査を実施すること。
2.手術前にインフォームドコンセントに署名し.起こりうる利益とリスクを伝える。
3.術前液体食を2日間実施。 内視鏡検査は.食道内に内容物が滞留していないことを確認し.手術のための良好な視認性を確保し.麻酔時の逆流や誤嚥を防ぐために手術当日に実施されます。
手術の手順とポイント
手順
全例.気管挿管による全身麻酔で.仰臥位または左側臥位で行い.術前に抗生物質の静脈内投与を行う。 抗生物質の選択は.厚生省の抗菌薬使用の原則に基づいています。
食道粘膜剥離 胃カメラの前面に透明なキャップを装着し.切歯からEGJの距離を測定する。 EGJの10cm上に粘膜下注入を行うのが一般的で.約1.5～2cmの縦切開で粘膜下層を露出させる。
粘膜下層を切り離し.「トンネル」を作る 食道粘膜下層に沿って上から下へ切り離し.EGJ下2～3cmまで粘膜下層の「トンネル」を作り.できるだけ筋層近くまで切り離します。 粘膜層へのダメージを避けるため.粘膜下層への注入を繰り返す。 分離時には.スコープ本体を粘膜下の「トンネル」から胃腔内に引き込み.胃粘膜の色の変化を倒立顕微鏡で観察して分離停止部とEGJの距離を決定します。 S状結腸の場合.内視鏡の前面に取り付けた透明なキャップで食道壁を平滑にすることができますが.より困難です。
(i) 進入深度.(ii) 進入抵抗（スコープがEGJに近づくと増大し.通過して胃粘膜下に達すると突然消失する）.(iii) 心窩部粘膜下層の柵状の太い平行血管の存在.(iv) 粘膜下層の血管分布（食道粘膜下層では血管が少なく.胃粘膜下層では血管が少ない）を判断材料にすることが可能です。 胃の粘膜下層は著しく血管が多く.クモの巣状になっています。
筋切開 POEMを成功させるためには.完全で効果的.かつ十分な長さの筋切開が不可欠です。 直接胃カメラのもとで.円形筋束を上から下へ.表層から深部へ縦に切開し.「トンネル」の入り口から2cm下のところから始めて.EGJから2cm以上下のところまで切開する。 電気凝固は.創傷部位の出血を止めるために随時行われます。 筋切開終了後.胃カメラが心膜を通過するのに抵抗がないことを確認する。 胸痛や食道痙攣が主症状であるIII型心筋症患者に対しては.異常収縮による狭窄輪をすべて含めて筋切りを行う必要があり.正確な筋切りの長さは内視鏡や検鏡で決定できる。Heller後の患者に対しては.筋切り部位を元の手術部位とは反対側に選択することが普通で.その理由は次の通りである。 過去の手術跡の癒着による影響を避けることができます。 復旦大学中山病院内視鏡センターにおける500例以上のPOEM手術の経験によれば.縦筋を含む完全筋切開は.手術に伴う合併症を増やすことなく.手術時間を大幅に短縮することができます。 長期的な治療効果を考えると.特にEGJの上下5cmの症状が強い患者さんには.完全筋切開術が推奨されます。
粘膜下 “トンネル “と食道胃管腔を吸引し.傷口を洗浄し.出血箇所と小血管を電気凝固させ.粘膜切開部を複数の金属クリップで閉鎖する。
術中合併症の管理
粘膜層の損傷 手術中の粘膜層の損傷.あるいは穿孔.特に心尖部の損傷は.筋切開終了後に食道内腔の金属クリップで閉鎖することができる。必要に応じて.胃カメラで監視しながら消化管減圧チューブを留置することができる。
術中肺気腫.気胸.気腹術 術中皮下気腫.縦隔気腫は特別な治療を必要としないことが多く.通常は自然消退する。 術中気胸が重症の場合（気道内圧20mmHg以上.手術中の酸素飽和度90％未満.ベッドサイドの緊急胸部X線写真で確認）.閉胸ドレナージ後に手術を続行できることが多い。 術中の気腹が著しい場合は.14gの穿刺針でMcIlroyの時点で右下腹部を膨らませることができる。 体内炭酸ガスは空気よりも拡散・吸収が早いため.内視鏡治療では炭酸ガス灌流が推奨されており.肺気腫や気胸.気腹の際にも素早く吸収される。 < span="">
術後管理
経営全般
手術当日は絶食.水分補給.半座位.心臓モニターを行い.頸部・胸部の皮下気腫を観察する。 術後はプロトンポンプ阻害薬（PPI）の3日間静注と抗生物質（第一世代.第二世代セファロスポリン系が使用可能）の投与を行うが.総投与時間は48時間以内.気胸.大量出血.高齢.免疫不全の患者には適宜投与時間を延長することができる。
縦隔気腫.気胸.気腹.胸水については.術後に胸部レントゲン写真および胸部CTを撮影すること。 術後3日間は流動食.術後2週間は半流動食.術後4週間はPPIを経口投与するのが定石です。
合併症の管理
気胸・気腹 縦隔・皮下気腫があり.軽度の気胸（肺圧迫量30％未満.患者の呼吸は安定.酸素飽和度は95％以上）の場合は.通常特別な治療は必要ない。肺圧迫量30％以上の気胸では.静脈穿刺カテーテルを用いて鎖骨中線と第二肋間の接合部で胸腔穿刺により閉鎖排液を行い.横隔膜下に少量のフリーガスがあって明らかな症状がなければ通常はガス自体を吸収できる.腹部の膨満が明らかならPPIで治療可能である。 腹部膨満が明らかな場合は消化管減圧が可能であり.必要に応じて14G針で穿刺して腹腔内を脱気する。
胸水 POEM後の胸水発生率は約40％である。 体液の量が少なく.発熱がない場合は.一般的に自分で吸収することができ.特別な処置は必要ありません。体液の量が多く.呼吸に影響があり.高熱がある場合は.超音波ガイド下でチューブを入れて.できるだけ早く体液を排出することができます。
出血 POEM後の出血の発生率は低い。 食道下部筋腔には小血管や側副血行が豊富なため.手技中は速やかに創部の洗浄と電気凝固を行い.止血を行う必要があります。
手術後.心拍が早くなったり.血圧が低下したり.胸痛が徐々に悪化したり.血便や黒色便を吐いたりした場合は.「トンネル」内の出血の可能性を考慮する必要があります。 活発な出血が確認できない場合は.3ルーメンの食道用カプセルを使用して止血することができます。 術後の出血には.抗生物質の投与が必要です。
感染症.主に粘膜下「トンネル」感染症.縦隔感染症.肺感染症は.POEM後に起こりうる重篤な合併症である。 感染症の原因としては.術前の食道洗浄が不十分であったこと.術中・術後の出血.粘膜下トンネル内の液溜まりがあげられます。 したがって.術前に食道を十分に洗浄し.予防的に抗生物質を投与すること.気管挿管時に誤嚥を防止すること.術中の傷はしっかりと止血し.クランプ前に「トンネル」を滅菌生理食塩水で繰り返し洗浄して粘膜切開をしっかりと行うこと.などが必要である。 術後の肺炎や分節性無気肺に対しては.喀痰化学療法や抗生物質の静脈内投与が適応となる場合があります。
消化管瘻には縦隔瘻孔と胸部食道瘻孔があります。 食道粘膜の完全性を維持することは.瘻孔の予防に重要です。 術中の粘膜層へのダメージは最小限に抑えられ.金属クリップで穿孔を閉じることができる。”トンネル “の入り口がしっかりとクランプされていることを確認すること。 瘻孔がある場合は.食道ステントで瘻孔を閉塞し.閉胸ドレナージが可能です。
術後の経過観察
経過観察の目的は.治療成績の評価.早期再発の発見.長期的な合併症の監視である。
転帰評価は通常.術後2～4週間後に行われ.自覚症状評価と客観的検査が行われます。 自覚症状は症状スコアリングシステムで評価でき.術後のEckardtスコアが3以下であれば有効.術後6ヶ月以内にEckardtスコアが4以上であれば失敗と判断される（表2参照）。 客観的な検査としては.胃カメラ.食道マノメトリー.リアルタイムバリウム嚥下などがあります。 胃カメラでは.食道の創傷治癒や心窩部開口部からの抵抗について知ることができます。 術後のLES安静圧が10～15mmHg以下であれば.治療の長期的な有効性を予測することができる。 リアルタイムのバリウム透視検査では.食道内腔の拡張と心窩部の開存が把握できる。1分間のバリウム嚥下後の残存バリウム高が術前の基礎値より50％以上低いことも長期治療効果の良い予測因子である（表2）。
再発の早期発見 術後再発は.食道内圧検査.バリウム透視検査.胃カメラ所見と合わせて.術後6ヶ月以上経過し.Eckardt scoreが4以上であれば診断可能である。 術後の再発を早期に発見するためには.定期的かつ標準化された症状の評価が必要です。 Eckardtの症状スコアは.通常.術後1～2年ごとに外来または電話によるフォローアップとして行われますが.定期的な客観的検査により術後の再発を直接観察することも可能です。 術後再発に対しては.POEMの繰り返し.内視鏡的バルーン拡張術.回収型ステントの設置など.さらなる治療が行われることもあります。
遠隔合併症のモニタリング 主な遠隔合併症は胃食道逆流である。 術後1～2年ごとに定期的に経過観察を行い.胸やけや酸の逆流などの症状を評価し.胃カメラで逆流性食道炎の有無を確認し.必要に応じて24時間食道pHモニターで胃食道逆流症の診断を確定します（通常はPPIが有効です）。 高齢で10～15年以上経過し.最近体重が著しく減少した患者さんは.膵臓癌の発生に注意する必要があります。