食道心筋障害は.食道遠位部2/3の正常な神経支配が失われることによって起こる食道の神経筋機能障害疾患である。 この病気は.食道の蠕動運動機能の低下と下部食道括約筋（LES）の弛緩不足により.最終的には食道本体が徐々に拡張し.嚥下困難.胸痛.食物の逆流.衰弱などの臨床症状が現れるのが特徴である。 (i) 疫学 どの年齢でも発症する可能性のある稀な疾患ですが.20-40歳の小児に最も多くみられます。 発症率は男女ともほぼ同じで.およそ1：1.15である。 ②病因・病態 神経原性で.食道のコリン作動性神経の障害によりジスキネジアが起こるが.正確な原因は不明で.ウイルス感染.遺伝.環境因子などが関係していると考えられている。 （主な症状は嚥下障害.食物の逆流.胸痛で.その後体重減少.その他の症状.合併症が発生します。 嚥下障害はこの病気の最も顕著な症状で.80％から95％以上を占めます。突然起こることもあれば.患者さんが気づかないうちに徐々に現れて断続的に起こることもあり.精神的ストレスや刺激物の摂取が引き金となることが多く.発作時には食べ物を胃に入れるために大量の水を飲んだりバルサルバ法（深く吸入した後に声帯を閉じる.口を閉じて鼻孔を塞いで深く息を吐く操作）を行う必要がある場合があります。 病気が進行すると.食道が徐々に拡張し.60～90％の患者さんで食物の逆流が起こります。食物は未消化で胃酸を含まないため.酸っぱい臭いはしませんが.多量の粘液と混じることがあり.食事中または数分以内に逆流することが多く見られます。 また.朝起きたときに枕についた逆流を訴える夜間逆流を経験する患者さんも時々います。 患者の約50％は.胸骨の後ろや剣の下.あるいは胸の奥に位置する胸の痛みを持ち.主に食事中に.灼熱感や鈍痛.ピンや針.時には狭心症に似た痛みがあり.ニトログリセリンや熱い食事で緩和される。 摂食障害の重症例では.体重減少.栄養失調.ビタミン欠乏症.貧血が起こることがあります。 2.合併症として.誤嚥性肺炎.食道炎.食道憩室.がんなどがあります。 誤嚥性肺炎が多く.発症率は約10％.重症例では肺膿瘍.肺無気肺.胸水が発生することもあります。 本疾患に合併する食道癌の発生率は2％～7％で.罹患期間は10年以上.特に食道への激しい食物貯留が長期間続く場合は.定期的に胃カメラを実施する必要があります。 (4) 補助検査 1.X線検査 (1) 胸部X線検査：初期の胸部X線検査では異常所見を認めない。 食道拡張の重症例では.縦隔の拡大や縦隔の陰影が見られ.食道内に液量が確認できることもあります。 肺に感染した場合は.それに対応する症状が見られます。 (2)食道造影検査：この病気の診断に重要な検査です。 食道本体の拡張の程度は様々で.蠕動波がなく.下端が「くちばし状」に狭くなっており.バリウムの通過が遅いか閉塞しているのが典型的な症状である。 胃カメラ：軽症の場合は明らかな異常がないこともある。 典型的な例では.食道の内腔が広がり.内腔に食物や液体が挟まり.心窩部が固く閉じた状態で.内視鏡の通過に抵抗があったり.通過できなかったりします。 心筋の悪性腫瘍による二次的な心筋障害の可能性を排除する必要がある。 3.食道内圧測定：典型的な症状は.（1）LESの安静時圧が30mmHg以上と高く.嚥下時の弛緩が悪い.（2）食道体部の蠕動振幅の低下と導通不良.遠位食道で顕著.（3）食道内圧が胃内圧を超えて高くなる.である。 (v) 診断基準：嚥下困難.食物逆流.胸痛などの典型的な症状で.典型的なX線像と食道マノメトリーによる特徴的な症状で診断されます。 (vii) 治療 1.治療の目的と原則：すでに損傷した食道筋間神経叢の機能を回復させる有効な方法はないため.LESの弛緩障害を緩和して症状を改善し.合併症を予防することが治療の目的である。 2.一般的な治療法：感情的にストレスのかかる出来事や辛味や刺激の強い食事は避け.少量の食事でゆっくり噛んで飲み込み.食後1～2時間は横にならないようにします。 重症の場合は.絶食や点滴による栄養補給を適宜行う必要があります。 3.薬物療法：短期的な症状改善のみで.長期的な効果は期待できない。 症状の軽い患者さんや.侵襲的な治療に耐えられない・拒否される患者さんに適しています。 一般的に使用される薬剤は.（1）硝酸薬（ニトログリセリン0.6mg.Tid.イソソルビドナイトライト5mg.Tidなど）.（2）カルシウム拮抗薬（ニフェジピン10mg.Tidなど）。 これらの薬剤は.薬剤による血圧低下や頭痛などの副作用に注意し.いずれも食事の15分前に服用することとしています。 4.内視鏡治療：内視鏡的拡張療法は.現在.心房性アカラシアの非外科的治療法として最も優れています。 適応症は.重度の嚥下障害.通常の内視鏡検査では通過できない下部食道の著しい狭窄（鏡の直径1cm程度）.著しい消耗を認める患者さんです。 従来のダイレーターとバルーンダイレーターが使用可能で.後者の方がより効果的です。 合併症として.出血.穿孔などがあります。 ボツリヌス毒素は.神経終末の受容体に結合し.アセチルコリンの放出を抑え.平滑筋の弛緩を実現する。 内視鏡的にLESにボツリヌス毒素を注入することで治療することができます。 心不全の内視鏡治療は.短期的な効果は良好であるが.長期的な効果は低く.繰り返し実施することが可能である。 5.外科的治療：抗がん剤治療が無効で症状が重い場合や.がんが疑われる場合は.外科的治療を行います。 開腹手術と低侵襲手術の2つの方法があります。 経胸壁ヘラー筋切開術は開腹手術の標準的な方法で.効率は80%から90%である。 現在.国内外において.胸腔鏡や腹腔鏡を用いた低侵襲手術法が採用されており.合併症が大幅に軽減され.本疾患の治療法として期待されています。 6.最新の内視鏡治療の進歩-内視鏡的食道輪状筋粘膜下層剥離術（peroral endoscopic myotomy.POEM）は.腹腔鏡下ヘラー手術と同様の目的を達成するために.内視鏡的に直接食道輪状筋を見ることによって膵炎の治療のための新しい低侵襲手術です；現在当院は10件の手術を完了しました。 当院でも10例以上実施し.非常に満足のいく結果を得ています（黄永輝院長のPOEM治療に関する記事を参照）。 主な合併症は.出血.穿孔.気胸.麻酔事故.誤嚥性肺炎などです。