脳海綿状血管腫（CCM）は有病率0.1～0.5％で.中心血管奇形患者の約5～10％を占める。 CCMはてんかん患者の5.6％にてんかんを引き起こし.その臨床特徴は比較的はっきりしているが.外科的切除の時期や範囲など.理想の治療法はまだあいまいな部分がある。 本論文では.CCMの病理所見.臨床症状.てんかん発症機序を総合的に解析し.それに裏付けられた個別的な外科治療の原則を提案する。 病理所見：CCMは先天性の血管病変で.脳組織のどこにでも発生するが.主にカーテンに発生する。CCMは内皮細胞がルーメンを形成するように配列し.拡張した血管ルーメンがスポンジ状の構造に密着しているが.成熟した血管構造はなく.その間に脳組織もない。 線維化.血栓症.石灰化.さらには骨化を伴うことが多く.ヘマトキシリンで満たされた泡状のマクロファージに取り囲まれているのが特徴です。 臨床症状：エピソード型CCMの40-70％はてんかんを初発症状とし.そのうち35-40％は薬剤不応性てんかんを発症します。CCM患者の中には.出血やその他の神経症状を呈する患者もいます。 てんかん発症メカニズム：CCMはそれ自体でてんかんを発症するのではなく.周囲の脳組織や離れた脳組織にてんかんを発症させる。 大脳皮質でも海馬でも.自発的な高電圧シナプス事象が腫瘍周囲の脳組織と比較して著しく増加し.CCM周囲の神経細胞はシナプス刺激に反応して興奮性が高まり.CCM周囲の脳組織でのスパイク発生率が高いことが多くの研究により確認されている。 CCMは血管破裂を起こしやすいため.出血を繰り返すと周囲の脳組織にグリア反応や造血が起こり.局所虚血.静脈性高血圧.グリア反応.炎症反応がてんかんの原因となり.組織学的にCCM周囲の脳組織は正常な構造を失ってしまう。 そのため.周囲の組織はてんかん原性である。 2.遠隔脳組織のてんかん原性：患者様の発作の再発に伴い.海馬などの正中線のシナプス変化が誘発され.同調反応が起こり.二次てんかん病巣を形成することがあります。 したがって.二次性てんかん病巣を発症している患者さんでは.CCMとその周辺組織を除去しても.てんかん発作は発生することになります。 CCMの治療 1.CCMSの薬物治療：CCMが偶然に発見された患者のうち5年以内にてんかんを発症するのは4％のみであり.この患者には抗てんかん薬（AED）の予防的治療は必要ない。出血の合併症状を持つCCMについては.5年以内にてんかんを発症する患者は6％に過ぎないのでAEDの予防治療も必要ない。てんかんを有するCCM患者に対してはAEDを使用する。 は.71～73％の患者様がてんかんを発症しなくなり.その治療効果は外科的治療とほぼ同等です。 このため.難治性のてんかん性CCMSの患者様に対しては.てんかんをコントロールする治療法としてのみ外科的治療を推奨する意見もあります。 CCMSの外科的治療：外科的治療には.CCMとてんかん原性病巣の局所切除を組み合わせた局所切除とCCMを含む肺葉切除があります。 局所切除は主にCCMSによる合併症のないてんかん患者様に用いられ.切除範囲は少なくとも鉄～キサンチン沈着を含む皮質層である必要があります。一方.葉切除は主に海馬硬化症などのてんかん病巣が2つ以上ある複雑なてんかん患者様に用いられ.切除範囲は葉と海馬で.側面葉てんかんの外科切除と同様です。 3.手術治療の結果：65～75％の患者さんが術後に発作を起こさなくなり.病巣を切除した患者さんの60％が術後に発作を起こさなくなります。 あるグループのCCM患者では.側頭葉外CCMは手術後すべて発作が起こらなくなったが.側頭葉CCMの患者の87％は側頭葉切除後発作が起こらなくなった。別のグループの外科的治療の研究では.1年以内に78％が.5年以内に67％が.10年目に59％が発作が起こらなくなったということである。 てんかん発症までの期間が短いほど手術成績は良好.2.切除範囲.葉切除は局所切除より有効.複数のてんかん原性病巣を認めないCCMでも海馬の切除が有効.3.CCMの発生部位.クリーブランド医療センターの臨床結果では.術後発作のないCCM発生率は0％であった。 これは.頭頂葉と側頭葉と海馬が電気生理学的に解剖学的.機能的に強く結びついており.二次的なてんかん病巣の形成を容易に刺激することができるためである。 外科的治療が推奨される 1.側頭葉以外のCCMでは.局所切除を行う 2.側頭葉CCMでは.発作歴が短く海馬や他の正中線構造に異常がないものは局所切除のみ.発作歴が長く（1年以上）海馬の障害が認められるものは側頭葉・海馬複合切除を実施する。 3.てんかん歴が長く.海馬の構造が正常な方には.側頭葉切除術を行い.特に優位脳半球の海馬を温存し.手術による認知障害を軽減することも可能ですが.こちらも個人差があります。 結論：CCMはてんかんの原因因子であり.てんかんはCCM周囲の脳組織の損傷.あるいは解剖学的に機能的に連結した神経線維を介してCCMから離れた場所に二次的なてんかん病巣を形成することによって引き起こされる可能性があります。 早期手術とてんかんに伴うてんかん原性病巣の完全切除が手術成績の鍵を握っており.海馬の損傷を伴わない側頭葉CCMの患者さんの治療は.まだまだ探求が必要です。