I. 概要
小児の胸部骨格変形の90％以上を占め.有病率は0.1～0.3％.男女比は4：1であり.90％が生後1年以内に発見され.小児の身体的・精神的健康に重大な影響を与える。 原因は未だ不明であり.常染色体優性遺伝の家族性疾患と考えられています。 重症の場合.陥没した胸骨が心臓や肺を圧迫して呼吸・循環機能に影響を与え.肺活量の低下.呼吸困難.呼吸器感染症の再発.また外見の変化から年長児では精神障害を起こすこともあります。
漏斗胸の矯正法としては.1949年にRavitchが考案した胸骨挙上法とその改良法が伝統的なものである。 デメリットは.切開部分が大きい.外傷.出血.回復が遅い.胸膜.肺.心膜を傷つけやすい.気胸.胸水.肺炎.無気肺.創感染.スチールピンの破損や位置ずれ.心膜の心臓損傷などの術後合併症.さらに術後のケアも複雑で再発率も高いことです。
アメリカのドナルド・ヌス博士は.長年の臨床経験から.3つの事実を観察しています。
(1)小児の胸郭は柔らかく柔軟である。
(2) 成人では骨は石灰化して成熟しているが.中高年の慢性気腫性疾患患者では.まだ胸郭が変形して樽型に改造されることがある。
(3)骨は整形外科的な性質を持っていますが.軟骨はこの治療法に適しています。 1987年.Donald Nuss博士は.前胸壁を通して胸骨の真後ろに特殊なプレートを設置し.胸骨を支えて挙上することにより.肋軟骨を切除せず.胸骨骨切りを必要としない低侵襲な外科治療を提案しました。 42例の結果は.1998年のAmerican Journal of Pediatric Surgeryに初めて報告された。 この手術法は.低侵襲で効果的.かつ美容的にも優れており.漏斗胸の治療を低侵襲の時代に持ち込み.NUSS法または低侵襲漏斗胸整形外科と呼ばれ.漏斗胸矯正の歴史に革新をもたらし.すぐに世界中で広く行われることになりました。
Nuss手術は.従来のRavitch手術と比較して.明確な利点があります。
(1)前胸壁に手術痕がないため.審美的に非常に優れている。
(2)遊離皮膚筋フラップが不要なため.出血が少ない。
(3) 外科的外傷が少なく.肋軟骨を切除する必要がない。
(4) 胸郭の完全性があり.術後長期の人工呼吸器の使用が必要ないこと。
(5)操作時間が短く.手順が比較的簡単である。
(6)術後の回復が早く.早期に自由に動けるようになり.術後3日で地上に降りられ.術後6～8日で退院でき.入院期間が短い。
(7)再発率が低いこと。
II.Nuss手術の適応
NUSS手術を受ける子供の年齢層は.NUSS外科医により1-50歳までと報告されています。 しかし.漏斗胸矯正のためのNUSS手術は.6～12歳が最適とされています。 これは.この年齢層では胸郭変形が大きく.矯正後の結果が大きいからです。 漏斗胸の早期手術による矯正は.胸壁の外観を改善し.子どもの低い自尊心を正すだけでなく.呼吸循環機能への影響を早期に取り除き.成人後の心肺機能障害の症状悪化を予防することができます。 6歳以下では術後管理が容易でなく.事故や怪我が多く.骨格の成長速度が速いため再発率が高い。12歳以上では肋骨弓の骨成分が多く.胸郭コンプライアンスが悪く.整形がやや難しいため.手術時間.出血.合併症が多くなる。 さらに.左右対称の漏斗胸が小児期に矯正されないと.12歳以降に左右非対称になることがあります。 したがって.NUSSを行うのに最適な時期は6歳から12歳の間です。
NUSS手術の適応は.以下の基準のうち2つ以上に該当するお子様です。
1.症状;
2.変形の進行性の悪化。
3.深呼吸時の胸壁の逆行性運動。
4.CTでハラー指数3.25以上。
5.心臓超音波または胸部CTは.心肺圧迫.心臓変位を示す。
6.僧帽弁逸脱.束枝ブロック.その他心臓の圧迫による二次的な不整脈。
7.手術後にNUSSの再発をした子供。
8.この病気は.子供の精神的な障害を引き起こします。
2.Nuss手術の手順とポイント
1.術前準備：胸郭横径と漏斗指数を測定し.陥没の程度を評価する[11]。 そこで.適切な支持板（特殊板）を選び.「アーチ型」に曲げる。 曲率は.あらかじめ設定された昇降高さに対応しています。 ニッケルアレルギーがある場合は.チタンプレートを使用する必要があります[12]。
2.麻酔と体位：気管挿管による全身麻酔.仰臥位で腕を外転させ.前胸部と両腋窩を完全に露出させる。
3.支持点および支持板の出入り口の選択：USブルーで胸骨陥凹の最下点をマークし.この最下点またはその少し上を支持板の支持点として使用します。 最低点と同じ平面の両側のファンネル尾根の最高点で.サポーティングプレートの出入り口として適切なリブギャップを選び.USブルーで印をつけます。
4.切開部の選択：胸骨凹部の最下点と同じ高さの腋窩線中央の切開部を選択し.USブルーでマークする。
5.支持板の変形：タオルを敷いた後.上記設計の支持板を子供の胸に当て.支持板の支持効果を推定する。 推定された支持効果が十分でない場合は.最も完璧な支持効果を得るために.支持板をベンダーで再調整し.適切な形状にします。
6.トンネルを作り.ガイドを挿入する：目的の切開部に約1.5-2cmの長さで切開し.目的の支持板が胸腔内に入るまで.胸郭の両側に沿って皮下組織と筋肉層を外側から内側へ水平に分離し.両側の皮下トンネルを完成させます。 胸腔鏡は右の切開部の2つ下の肋骨のスペースに設置される。 ガイドは右皮下トンネルから所定の支持板まで右胸腔内に挿入し.胸腔鏡直視下で右胸腔内に刺入し.胸壁に対する胸骨凹部の最下点をゆっくりと通過して左側の胸腔外にある所定の支持板に至り.最後に皮下トンネルを通って対側の切開部に到達する。
7.ガイドによる胸郭挙動の初期評価：この時点でガイドによる胸郭挙動の初期評価を行い.最適な肋骨間隔が見つかるまで肋骨間隔の位置を適宜調整することが可能です。
8.プレートの挿入：支持プレートは太いワイヤーでガイドにしっかりと固定されています。 胸腔鏡監視下で.左皮下トンネル.胸骨後方トンネル.右皮下トンネルのアーチバックから右切開部へ支持板が左から右へ引っ張られるようにガイドを引きます。
9.フリップ：支持板を設置した後.特殊なフリップ装置で支持板を後方に反らすようにフリップし.胸骨の後ろで支えて.陥没した胸郭を希望の形状に持ち上げます。
10.固定：支持板の右端を固定片に入れ.局所のT字型を作り.固定片を肋骨の骨膜と隣接する筋肉組織に縫合します。 支持板の左端は肋骨の骨膜に縫い付けられています。
11.排気し.胸腔鏡をダイヤルアウトし.切開部を閉じる：胸腔鏡下で観察し.明らかな出血がないことを確認する。 水封式チューブをミラーシース型人工呼吸器に接続し.麻酔科医がパフド・ルング（PEEP 4~5cmH2O）を行って胸腔内の換気を行い.ミラーシースを充当する。 皮下組織を縫合し.皮内縫合を行う。 手術室の様子を撮影し.肺の拡張や気胸の有無を観察します。
12.術後治療 手術当日から2日間.抗生物質治療を行います。 術後2～4日間は定期的に痛み止めの治療を行う。 2日間.横になったままにしておく。 手術後5～7日で退院。 ステントは2～4年後に取り外すよう指示されています。
IV.NUSS手術の有効性の評価
2002年のCroitoruとNussらによると.アウトカム評価には3つのレベルがあるという。 優秀：子供も両親も胸部の完全な外観に満足し.臨床症状や徴候が消失している。 良好：胸郭の外観の改善.臨床症状の改善。 不良：漏斗胸が再発する.症状が消えない.支持板を除去しても再手術が必要である。
しかし.中国ではまだ効能を評価する基準が異なっています。 Zeng Tiらは.手術の効果を評価するために以下の条件を考慮しました。
(1)胸骨の変化を示す胸部X線。
(2)胸郭の外観。
(3) 患者さんやご家族の満足度
(4) 胸郭の膨らみ.伸び.弾力性の程度。 4つの基準を満たしたものを「優」.3つを「良」.2つを「中」.0～1つを「不良」としています。 Lu Yananらは.整形外科的効果について4つのグレードを報告しています。 Excellent：胸骨の陥没が残らず.左右対称の矯正が達成される。 良好：左右対称の矯正ができたかどうか.術前の胸骨の陥没の残存度合いが20％以下であったこと。 Fair：胸骨の陥没が術前の20％～50％残存。 不良：胸骨の陥没が術前の50％以上残存している。
V. Nuss手術の合併症とその予防および管理。
Nuss手術後の合併症は文献上21～67％と高く.主に気胸.固定器・プレートの変位.心嚢液貯留.胸水貯留.心筋梗塞.内胸動脈仮性血管腫.切開部感染.金属アレルギー.肺炎.胸膜炎等と報告されています。
NUSS手術の合併症として最も認識されているのは気胸と皮下気腫で.その多くは胸壁の薄さ.傷口の漏れ.子供の泣き声が原因である。 手術後.胸腔ドレーンを閉じたままにしておくことが重要です。 48時間後に胸部X線で気胸が確認されなければ.胸腔ドレーンを取り外してもかまいません。 また.ドレナージチューブの周囲や傷口にオイルガーゼを当てることで.気胸や皮下気腫の発生を効果的に予防することができます。
心筋梗塞は非常に稀ではあるが.術中における重大な合併症である。 主に初期の経験不足.手術手技の不備.プレートの整形や固定の不備が原因です。 NUSSでは胸腔鏡サーベイランスはルーチンに行われていなかったが.術中の心筋貫通損傷を避けるなどの安全上の理由から.現在では胸腔鏡サーベイランスが好んで行われている。
プレートの変位は再手術の最も多い原因であり.左右の移動.上下の回転.後方への突っ込みなどが含まれます。 発症率は初期の海外文献では15.7％と報告されており.固定具の使用により5.4％に減少しました。 プレートの長さ.プレートの支持点.胸壁への固定方法などを適切に選択することが重要です。 プレートの長さは.実際に測定した距離よりも経路が短くなるため.一般的には腋窩中線間の距離より1～2cm短くする必要があります。 術後のプレートのズレを防ぐためには.術中に適切なプレート支持点を選択することが重要です。 底面が平らな大きな窪地では.支持点を漏斗の底に選ぶことができます。 漏斗面積が小さく.漏斗が深い患者さんには.プレートを曲げたときに中央部に3cm程度の平坦部が必要で.平坦部の中央を少しくぼませることで.プレートを裏返した後の胸骨との接触面積が増え.安定性が高まります。 海外の学者の中には.プレートのズレの発生を抑えるために.Hebraの「3点固定法」や.Uemuraのステンレスワイヤーを使ってプレートを直接肋骨に結び.支持プレートのズレを防ぐなどの工夫をしている人もいます。
Nussの手順には.注意が必要です。
(1) 胸腔鏡補助下でのNuss手術はより安全で確実である。 Nuss手術が胸腔鏡監視下で行われなかった場合.心臓や心膜に損傷を与えたという報告がある。
(2) 2年以上胸椎の矯正と装着を維持できる強度があること。
(3) 支持枠は.手術後にずれたり.ずれたりしないように.絶対に確実に固定されていなければならない。
(4) ) 支持点は.胸骨の後方にできるだけ平坦になるように.胸骨の陥没の最下点かそれより上に選ぶ。 最も凹んだ位置に胸骨の骨格がない場合や.後胸骨が平らでない場合は.胸骨の骨格が平らになる位置まで支持板を上方調整し.支持板の安定性を確保することができます。 胸骨突起のより弾力的な面で支持板を支持すると.支持板の変位につながりやすい場合があります。
(5) 特に年長児では.側弯や装具のずれなどの合併症を防ぐため.早い段階で痛み止めの点滴を行い.後期には精神的鎮痛剤.あるいは経口鎮痛剤を投与するなど.術後疼痛の管理に注意する。
(6) 漏斗胸再発例では.胸骨後方の癒着により解剖学的な隙間が不明瞭であり.胸骨後方の隙間を分離する際にはガイドを胸骨に密着させ.心筋・心膜の損傷を回避する必要がある。
(7)術後指導は非常に重要である。 患者さんは仰向けの寝姿勢を保ち.整形外科用のベストを着用してベッドから出た後も背筋を伸ばした状態を維持する必要があります。 退院後6週間は.曲げたり.ねじったり.転がしたりしないでください。 術後2年間はプレートのズレを防ぐため.激しい運動は避けてください。
Nussの術後管理。
1.痛みの管理：術後の痛みは最も一般的であり.積極的に管理しなければ.後天性側弯症の危険性があるため.注意が必要です。 一般的に使用される方法としては.鎮痛用ポンプの静脈注射.鎮痛用錠剤の内服.鎮痛用坐剤などがあります。 持続硬膜外鎮痛を提唱する学者が増えている。術中の肋間神経ブロック麻酔も可能である。2.呼吸管理を強化する：ネブライザー吸入.去痰などの治療が可能であり.肺炎や肺無気肺などの合併症を防ぐために風船を膨らませるように小児に勧める。
3.術後の抗感染症治療。
4.腹部膨満感.腹痛.便秘などの症状がある患者さんがいますが.これは鋼板による肋間神経の圧迫や鎮痛剤の使用が関係していると思われ.腹部の疾患を除外した上で対症療法を行うことが可能です。
5.手術後.2ヶ月間は胸を張って肩を水平に保つようにし.重いものを持ったり.体をひねるなどの動作をしないようにし.3ヶ月間は激しい動きや対立する動作を避けるようにし.小さい子供には.プレートのずれや破損を引き起こすような事故防止のための監視を強化します。
6.術後2～4年でプレートを除去し.除去前のMRI検査は避ける。
Nuss手術は.漏斗胸矯正の歴史において画期的な技術革新です。 低侵襲で美容的な特徴もあり.近くて長期的な結果も良いので.普及させる価値があると思います。