近年.原発性肝細胞癌.胆管癌.肝嚢胞や肝海綿状血管腫などの一般的な良性・悪性占有の他に.発生率の低い原発性良性・悪性肝腫瘍の報告が増えており.臨床的には希少肝腫瘍として知られています。 肝臓の希少腫瘍は比較的まれであるため.臨床医が臨床の場で注目することははるかに少ない。 その複雑な病理組織型.非典型的な臨床症状.しばしば特異的な検査指標の欠如が.今日の画像診断技術の著しい進歩をもってしても.術前診断や鑑別診断を困難なものにしています。 肝臓の希少腫瘍の診断と適切な治療法の選択は.臨床肝胆膵外科医が真剣に考えなければならない問題である。 本稿では.臨床現場で比較的よく見られる数種類の希少肝腫瘍を概説し.その特徴に応じた診断・治療のポイントについて解説する。 肝臓の原発性希少良性腫瘍は.肝組織の発生起源により以下の3つに分類される：(1) 上皮性腫瘍：肝細胞腺腫.胆管細胞腺腫（嚢胞腺腫を含む）.混合腺腫 (2) 間葉性腫瘍：血管平滑筋脂肪腫.リンパ管筋腫.線維腫.脂肪腫.平滑筋腫瘍 (3) その他：炎症性偽肝腫瘍.局所結節性過形成.奇形腫。 結節性過形成.奇形腫.悪性腫瘍.など。 肝臓の希少悪性腫瘍は以下のように分類される：(1)肝細胞腫瘍および腺腫：多嚢胞性空洞性肝細胞癌.肝芽腫.未分化肝細胞癌.内分泌肝細胞癌.層状線維性肝細胞癌.肝嚢胞性腺癌.肝原発腺扁平癌 (2)angiosarcomas and myxolipoma：肝内皮肉腫.肝血管筋脂肪腫 (3)lymphoid tissue and plasma cell tumor：肝性腫瘍 (4) 筋肉腫および骨肉腫：肝臓平滑筋肉腫.肝臓原発横紋筋肉腫.肝臓骨肉腫 (5) 繊維・脂質・神経系腫瘍：肝臓悪性線維性組織球腫.肝臓原発粘液性脂肪肉腫.肝臓髄質脂肪腫.肝臓悪性神経鞘腫瘍 (6) 女性生殖系腫瘍：肝臓原発悪性栄養腫瘍.原発卵黄腫瘍 (7) 女性生殖系腫瘍：肝臓悪性絨毛性絨毛性腫瘍.肝臓悪性神経鞘腫瘍 (8) 生殖器系の腫瘍：肝臓悪性絨毛性絨毛性腫瘍 (注)：肝臓の腫瘍。 (7) その他の腫瘍：原発性多発性カルチノイド腫瘍.原発性肝扁平上皮癌.原発性肝メラノーマ.未分化肝肉腫.原発性肝APUD腫瘍.肝肉腫。 肝臓の希少腫瘍の診断と治療法 1.肝臓腺腫 肝臓腺腫は極めて稀な良性腫瘍で.細胞の由来により肝細胞性.胆管細胞性.混合性に分類される。 (1）胆管腺腫は.管状腺腫と嚢状腺腫の2種類に細分化される。 後者はまれで多発性であることが多く.腺腫は単発または多発で.中には卵巣と同様の間葉系間質を伴うものもあります。 嚢胞性腺腫と区別することが重要である。 診断目的の穿刺は.腫瘍が広がる恐れがあるため.禁忌とされています。 また.膀胱腺腫でもCA19-9値が上昇し.腺癌との鑑別に注意が必要です。 胞壁が部分的に肥大し.乳頭状の膨らみがある場合は.膀胱腺癌との鑑別が困難である。 嚢胞腺腫自体は癌化する可能性があり.嚢胞を含めた肝切除を行うことが原則である。 (2）肝細胞腺腫（hepatocellular adenoma）は.中年女性に多く.発症年齢は15～45歳.多くは20～39歳で.まれな良性腫瘍である。 病因は不明であり.長期経口避妊薬の使用歴がある。 しかし.性ホルモンは促進的な役割しか果たしていないことが.実験によって明らかにされています。 肝細胞腺腫の多くは.肝臓の表面に向かって膨らんだ球状の孤立性結節で.発見時の直径は5〜375pxであることが多い。 検査では.腫瘍は周囲の肝組織と明確に区別されます。 包膜がないことが多く.壊死や出血の部分や.壊死による瘢痕があることが多い。 肝細胞腺腫は5-10%の患者に付随的に発見され.20-25%は慢性または軽度の腹痛エピソード.30-40%は急性腹痛で.そのうちの30%が腫瘍内.70%が腹腔内であると言われています。 腹腔内出血は最も重篤な合併症であり.緊急手術が必要です。 肝細胞腺腫は一般に悪性化することは少ないが.特に高分化型肝細胞癌の場合は術前診断が困難である。 画像上では特異的な徴候はありませんが.CTでは腫瘍の周囲に低密度のリングが見られ.強調画像ではより鮮明になり.これは比較的特異的な徴候となります。 肝腺腫は破裂や出血の危険性があり.場合によっては発がん性もあるため.生検後は積極的に切除し.診断は切除した標本の検査によります。 FNH（Focal Nodular Hyperplasia）は.肝細胞腺腫と同様に.正常な肝組織に発生する疾患である。 病因は不明ですが.経口避妊薬の使用やホルモンとの関連が示唆されています。 FNHの患者さんの多くは.明らかな臨床症状や肝炎の背景を持ちません。 FNHの術前診断は難しく.特に肝細胞腺腫.肝血管腫.高分化型肝細胞癌との鑑別は.ほとんどの患者で超音波検査で見られる太い中心血管.速い流れ.低い抵抗係数が特徴的である。 MRIは超音波やCTよりも感度.特異度が高く.典型的なFNHではT1WIで等信号または低信号.T2WIで高信号またはやや高信号を示し.3cm以上の病変では中心瘢痕の検出率が50～70％である。 FNHは.肝細胞腺腫と異なり.出血などの合併症が少なく.無症状例が多く.悪性腫瘍の可能性がないことが特徴である。 画像診断ではっきりした診断がつき.肝炎の既往がなく.腫瘍マーカーのAFP.CEA.CA19-9が正常であることと合わせて.明らかな症状や合併症がなければ.病気の変化を観察することが可能です。 しかし.病変が小さくて悪性疾患と区別がつかない場合は.病変を切除して診断をはっきりさせることを検討する必要があります。 肝血管筋脂肪腫 HAMLは.正常組織に発生する良性の間葉系腫瘍で.組織学的には増殖した血管.平滑筋細胞.脂肪細胞が異なる比率で構成されており.状況によっては悪性化.転移することもあります。 腫瘍成分の割合に大きなばらつきがあるため.術前に肝細胞癌.肝血管腫.肝脂肪腫.肝肉腫.肝腺腫などの良性・悪性腫瘍との鑑別が困難である。 HAMLは.3成分の割合により.混合型.血管腫.平滑筋.脂肪腫の4タイプに分類され.超音波では非特異的.CTでは脂肪や軟部組織の影を含むことが多く.MRIでは脂肪抑制を行うことでCTより脂肪成分の検出率が高くなります。 HAMLと肝脂肪腫は.CTスキャンでは肝脂肪腫は全体が脂肪密度で.血管は強調表示で見られないのに対し.HAMLは一部のみ脂肪密度で.奇形血管が強調表示で見られることから区別されます。 多くの研究者は.HAMLの早期手術を提唱しており.残存腫瘍組織と再発を避けるために.腫瘍全体と周囲の肝臓を局所切除している。 腫瘍が過度に圧迫され.脂肪組織が血液中に入り込んで起こる脂肪塞栓症を防ぐため.手術中は優しくすることが大切です。 一般にHAMLは良性腫瘍であり.外科的切除により治癒すると考えられているが.国内外において再発.浸潤.転移が報告されている。 しかし.中国国内外において再発・浸潤・転移の報告があるため.術後の経過観察に注意を払い.再発・悪性化の可能性を見極めることが重要である。 上皮性血管腫内皮腫は.血管腫と血管肉腫の中間の低悪性度.緩徐に成長する腫瘍である。 発症年齢は12歳から86歳で.平均は約50歳.患者の2/3は女性である。 臨床症状は.食欲不振.腹痛.発熱.体重減少.まれに黄疸が特徴で.進行するとまれにBudd-Chiari症候群となる。 血管造影の結果.肝臓に多発性の乏血性腫瘤を認める。 この病気の予後は現在のところ不明ですが.未治療で長期間生存する患者さんもいれば.腫瘍が急速に進行して数カ月で死亡する患者さんもいるため.原発性肝癌よりは良好です。 肝臓に多発することがほとんどで.外科的切除の可能性はほとんどありません。 定期的な肝移植により15年生存した患者さんもおり.本疾患の肝移植は良い適応と考えられています。 ハマルトマは.発生過程で臓器内の正常な組織の位置がずれることによって起こる肝臓の腫瘍様奇形である。 腫瘍組織の微視的起源により.内胚葉性.中胚葉性.内・中胚葉性.混合性奇形の4つのタイプに大別されます。 最も一般的なのは.混合型奇形と内胚葉型奇形である。 (1）混合型奇形腫瘍は.主に肝臓の間葉系ハマルトマ（MHL）である。 間葉系過誤腫は小児期にみられ.この年齢層の腫瘍の1/4を占めます。 通常.肝臓に非浸潤性で大きく.診断と観察が可能で.症状があれば外科的切除が考慮されます。 (2）内胚葉性実質奇形は.肝細胞性奇形と胆管細胞性奇形に分けられ.後者が最も多くみられます。 胆管奇形は通常.成人肝臓で直径1-5mmの粒状結節として認められ.播種性.多発性ともにあり.多嚢性肝・腎に合併することが多い。 胆管奇形は原則的に良性腫瘍ですが.中国では肝間葉系奇形の未分化胚性血管肉腫への悪性転化が報告されている症例があります。 転移性肝細胞癌.肝細胞癌.嚢胞性腺癌と区別し.慎重に経過観察する必要があります。 6.肝脂肪腫 肝脂肪腫はまれな肝臓の良性間葉系腫瘍である。 我々は外科的に切除された脂肪腫11例を報告したが.そのうち2例はHBV陽性を併発しており.腫瘍マーカーのAFP.CEA.CA19-9は陰性であった。 脂肪浸潤 肝臓の脂肪腫はまれであり.認識不足は術前の誤診につながるため.脂肪性病変を含む腫瘍と含まない腫瘍を区別する必要がある。 画像診断では.超音波は明瞭な縁取りのある強いエコー.規則的な形態.均質または不均質な内部エコーを示し.CTは明瞭な縁取り.均質または不均質な密度の丸または卵形の低密度領域.CT値-90から+24を示す。 MRIはT1WI.T2WIともに高信号領域で明確な縁取り信号.T1WIでは正常脂肪組織よりやや低信号である。 治療は外科的な局所切除が中心で.診断された小さな脂肪腫は一時的に観察し.大きくなった場合は外科的な治療を行うこともあります。 原発性肝肉腫（肝性肉腫）は.男性に発生するまれな疾患で.主に小児や高齢者に発生します。 小児における発症は.先天性または胚性結合組織の異常発達に関連する場合があります。成人では.患者の1/3が合併症として肝硬変を発症する可能性があります。 病型は線維肉腫が最も多く.他に平滑筋肉腫.リンパ肉腫などがある。 本疾患は.組織学的検査によってのみ.血清α陰性原発性肝細胞癌と区別することができる。 臨床症状は発熱と腹部腫瘤で.経過は不吉かつ急速で.診断後1年以内に死亡するケースがほとんどである。 8.肝血管内皮腫（肝血管腫内皮腫）は.血管肉腫とも呼ばれ.肝類洞壁の細胞の異種増殖による肝臓の原発悪性腫瘍で.頻度は少なく.悪性度が高い。 ほとんどが先天性で.乳幼児によくみられ.時に高齢者にもみられます。 二酸化トリウム.ヒ素.塩化ビニルなどとの関連が報告されています。 肝臓は急速に肥大し.腹部膨満感.腹痛.食欲不振.貧血などを伴い.腫瘍の破裂により血性腹水が生じ.急性腹症の徴候や症状を呈します。 肝血管肉腫は悪性度が高く.生存期間も数ヶ月と短いため.診断後に可能であれば外科的に切除し.生存率を向上させる必要があります。 化学療法により.患者の生存期間が延長される可能性があります。 まとめると.臨床経験の増加や画像技術の向上により.ほとんどの肝腫瘍は手術前により明確に診断できるようになりました。 しかし.肝臓の希少腫瘍は.その希少性から.主に認知度が低く.腫瘍の臨床像.臨床検査.画像検査に特異的な変化がないため.術前診断が困難な状況が続いています。 異なる疾患であってもCTやMRIの画像は類似しており.診断に影響を与える要因は多岐にわたります。 したがって.希少肝腫瘍の診断と治療を向上させるためには.まず.困難な症例に遭遇したときに希少肝腫瘍の可能性を考え.意識を高めること.次に.より多くの症例を集積し.総括に注意を払うことが必要である。 良性病変の過剰治療は避けるべきであり.悪性腫瘍の治療戦略も.最終的には患者の予後を改善することを目標とすべきです。