三叉神経痛は.顔の片側の三叉神経分布域に繰り返し起こる激しい痛みを主症状とする.脳の神経疾患の中で最も多い疾患です。 三叉神経痛は中高年に多く.左より右に多く発生します。 この病気は.頭部や顔面の三叉神経分布域に突然発症し.止まる.光る.切れる.焼ける.難治性の激痛を伴うのが特徴である。 話すとき.顔を洗うとき.歯を磨くとき.風を送るとき.あるいは歩くときにも強い痛みを感じることがあります。 痛みは数秒から数分続き.周期的に訪れ.発作の間隔は通常通りである。
病因と病態
三叉神経痛の病因・病態には決定的な結論はなく.どの説も臨床症状を説明することはできません。 三叉神経の微小血管圧迫による脱髄説.てんかん様神経痛説などがよく支持されています。
クリニカル・プレゼンテーション
年齢は40歳以上で.中高年が圧倒的に多い。 痛みは左側より右側に多く.顔.口.あごなどの一点から始まり.三叉神経の1つまたは複数の枝に広がり.第2.第3枝が最も多く.第1枝はまれである。 痛みは顔の正中線から先や.三叉神経が通っている部分を超えて広がることはありません。 痛みの性質は.後方切断.針刺し.引き裂かれるような痛み.焼けるような痛み.電撃のような激痛.あるいは耐え難い痛みなどです。痛みのパターン:三叉神経痛の発症は予測できないことが多いですが.痛みの発作は概して規則正しいです。 1回の痛みの発作は数秒から1〜2分続き.突然停止する。
発病当初は発作の回数が少なく.間隔も数分から数時間と長い。 夜間は痛みの発作が減少する。 その間の不快感はない。誘因因子:話す.食べる.洗う.ひげそり.ブラシ.風などが痛みの発作を誘発する。その結果.患者は落ち込み.慎重に行動し.発作を起こすことを恐れて洗顔.歯磨き.食事.会話もあえてしない。誘因点:誘因点は「トリガーポイント」とも呼ばれ.上唇に多く存在する。 トリガーポイントは.上唇.鼻.歯茎.口角.舌.眉毛に多く存在します。 トリガーポイントに軽く触れたり.刺激したりすると疼痛発作が起こる。表情や顔の変化;発作時には.しばしば突然会話や食事などの活動を停止し.疼痛側に痙攣.すなわち「疼痛痙攣」を示すことがある。しかめっ面をして歯を食いしばる.口を開けて目を覆う.手の平で顔をこすって局所の皮膚の荒れ.肥厚.眉毛の消失.結膜充血.涙が出る.などの症状が起こる。 唾液の分泌。 患者の表情は緊張と不安.神経学的検査:異常徴候なし.少数に顔面知覚低下がある。
二次性三叉神経痛との鑑別のため.腰椎穿刺.頭蓋底・内耳道X線写真.頭蓋CT.必要に応じてMRIなどの神経学的検査を徹底して行う必要があります。 分類:三叉神経痛は.一次性(症候性)三叉神経痛と二次性三叉神経痛に大別され.一次性三叉神経痛が最も多くみられます。 臨床症状はあるが.各種検査で発症に関わる器質的病変が検出されないものを原発性三叉神経痛と定義しています。 二次性三叉神経痛には臨床症状があり.臨床検査や画像検査で腫瘍.炎症.血管奇形などの器質的疾患が発見されることがあります。 二次性三叉神経痛は.通常40歳以下の中高年者にみられ.通常トリガーポイントはなく.明らかな促進因子はなく.痛みは持続することが多い。患者によっては.同じ原疾患の他の症状を認めることもある。 診断には.CT.MRI.脳の鼻咽頭生検が有効です。
鑑別診断
1.歯痛:三叉神経痛は歯痛と誤診されることが多く.健康な歯を抜いた後や.歯を全部抜いたが効果がなかった場合に初めて注目されることが多い。 歯科疾患による痛みは持続的で.ほとんどが歯肉部に限局しており.局所的にカリエスなどの病変があり.X線検査や歯科検診で診断が可能です。
2.副鼻腔炎:前頭洞炎.上顎洞炎など.限られた持続的な痛みのために.発熱.鼻づまり.厚い鼻水.局所圧痛などがある可能性があります。
3.緑内障:片側緑内障の急性発作を三叉神経1枝の痛みと誤診.緑内障は持続性の痛み.放散せず.嘔吐を伴うこともあり.結膜の充血.前房の浅さ.眼圧上昇等を伴う。
4.顎関節症:顎関節腔に限局した痛み.持続性.関節部位の圧迫痛.関節運動障害.顎運動と密接に関連した痛み.診断の補助としてX線や専門家の検査が可能である。
5.偏頭痛:三叉神経を超えたところに痛みがあり.発作前には.かすみ目.暗点などの視覚的前兆がほとんどで.嘔吐を伴うこともあります。 痛みは持続的で長引き.半日から1-2日続くことが多い。
6.三叉神経炎:病歴は浅く.三叉神経分布域に持続的な疼痛.感覚過敏または痛覚過敏を認め.運動障害を伴うこともある。 神経炎は.ほとんどが風邪や副鼻腔炎などの後に発症します。
7.小脳橋腫瘍:疼痛発作は三叉神経痛と同じ場合と非定型の場合があるが.30歳以下の若年者に多く見られ.三叉神経分布域の痛覚過敏があり.次第に小脳橋角の他の症状や徴候を生じることがある。 X線.CT頭蓋内スキャン.MRIが診断の確定に役立ちます。
8.頭蓋底への腫瘍の浸潤:最も多いのは上咽頭癌で.しばしば鼻出血や鼻づまりを伴い.脳神経の大部分と頸部リンパ節の腫大を侵すことがあります。
9.声門咽頭神経痛:三叉神経3枝の痛みと混同しやすく.声門咽頭神経痛の部位は様々で.軟口蓋.扁桃.咽頭舌壁.舌根.外耳道などです。 飲み込む動作で痛みが誘発される。 咽頭部に1%のコカインを噴霧すると痛みが消える.など。
10.三叉神経半球の腫瘍:神経節細胞腫瘍.脊索腫.窩洞髄膜腫などが見られ.持続的な痛みと三叉神経の著しい知覚・運動障害を伴うことがある。 頭蓋底のレントゲンでは.骨破壊などの変化が見られる場合があります。
11.顔面神経痛:若い人に多く.三叉神経を越えて耳の後ろや頭頂部.後頭部の首.肩にまで痛みが及びます。 痛みは数時間まで持続し.動作に関係なく.触っても平気で.両側性の場合もあり.夜間に悪化する場合もあります。
治療法
薬物治療
1.カルバマゼピン:70%の患者さんに有効ですが.約1/3の患者さんが眠気.めまい.胃部不快感などの副作用に耐えられないと言われています。 1日2回から開始し.その後1日3回まで服用可能です。 1日0.2~0.6gを2~3回に分けて摂取し.極量は1日1.2gまでとする。
2.フェニトインナトリウム(フェニトインナトリウム):カルバマゼピンより効果が低い。
3.漢方薬の治療:一定の効果がある。
4.埋没腸管糸治療:埋没腸管糸治療は組織療法の一種で.クロム製の羊腸糸を神経孔またはその近くに埋没させて神経伝導を遮断し.発作性疼痛の目的を達成するものである。
外科的治療
1.三叉神経と半月板ガングリオンの閉鎖
1903年.ショセルは三叉神経痛の治療に三叉神経末梢枝閉鎖術を用いたパイオニアである。 三叉神経に直接薬剤を注射して神経を変性させ.伝導ブロックを起こすことで痛みを和らげる方法です。 一般的に閉鎖に使用される薬剤は.無水アルコールとグリセリンである。 末梢枝閉鎖術は簡単に行えますが.効果は長続きせず.通常3~8ヶ月.1年以上続くことは稀です。 半月板ガングリオン閉鎖術の手術は比較的複雑で.神経角膜炎などの合併症を起こす可能性があり.総合効率は72~99%.早期再発率は20%.5~10年後の再発率は50%と言われています。
2.半盲症経皮的高周波熱凝固治療法
最大90%の有効性を持つ.安全でシンプルな.患者さんに優しい治療法です。 その根拠は.三叉神経内の侵害受容線維を選択的に破壊し.触覚線維を温存することができるからである。 X線やCTのガイド下で半月状神経節に高周波針電極を挿入し.通電して徐々に65~75度に加熱し.60秒間標的部位を破壊することで行われるものです。 この方法は.高齢のために開頭手術を受けることができない.あるいは拒否された患者さんに適しています。
3. 微小血管減圧術(MVD)
MVDは.1967年にJannetta教授が提唱した原発性三叉神経痛に対する手術療法で.適応は.画像診断で三叉神経が血管圧迫されていることが確認された方.他の治療法の結果が悪く.手術を受ける意思がある方.三叉神経を圧迫して痛みを出している血管を「責任血管」と呼んでいます。 三叉神経を圧迫して痛みを発生させる血管を「責任血管」といいます。
一般的な責任船舶は
上小脳動脈(75%):上小脳動脈は血管ループを形成して尾方に伸び.脳幹の入口部で三叉神経に接触し.主に神経根を上方または上・内方に圧迫することがあります。
(ii)一般に三叉神経を下から圧迫する前下小脳動脈(10%)が.上小脳動脈とともに三叉神経を挟圧する形態をとることもある。
(iii) 脳底動脈は.加齢と血行動態の影響により.どちらかの側に曲がって三叉神経根を圧迫することがあるが.通常はより細い椎骨動脈の側に向かっている。
(iv) その他のまれな責任血管としては.後下小脳動脈.変位血管(永久三叉神経動脈など).横紋筋静脈.側線静脈.脳底神経叢などがある。 責任血管は1本でも2本以上でもよく.動脈でも静脈でもよい。
微小血管減圧術は.全身麻酔下で耳の後ろと生え際を縦に4cm切開し.直径約2cmの頭蓋口を作り.顕微鏡下で先小角に入り.三叉神経帯を探り.圧迫されていると思われる血管やくも膜をすべて「緩め」.テフロン製のスペーサーで神経根から血管を隔離して行われます。 責任血管が分離されれば.刺激源は消失し.三叉神経核の過興奮は消失し.正常な状態に戻ります。 大多数の患者さんにおいて.手術後すぐに痛みが消え.QOLを損なうことなく正常な顔面の感覚と機能が維持されます。
予防と日常のメンテナンス
やわらかく.噛みやすいものを選ぶとよいでしょう。 咀嚼による痛みの患者は流動食を食べるべきで.揚げ物を食べず.刺激性のあるもの.酸性の甘いもの.冷たいものなどを食べるべきではありません。食事は栄養価が高く.通常はビタミンが豊富で解毒作用のある食べ物を食べるべきです。新鮮な果物.野菜.豆を多く食べ.脂身の少ない肉.赤身の肉.光に対する食べ物は適切です。
2.口をすすぐ食べる.話す.歯を磨く.顔を洗うアクションは穏やかであるべきです。 プレートマシンポイントを誘発し.三叉神経痛を引き起こすことを避けるため。 玉ねぎなどの刺激の強い食品は食べないようにしましょう。
3.頭や顔を暖かく保つために注意を払う.ローカル凍結.水分を避けるために.顔を洗うためにあまりにも熱い水.寒さを使用しないでください。通常.感情の安定を保つべきである.興奮していないはず.疲れていないと遅くまで.しばしば柔らかい音楽.落ち着いた気分を聞いて.十分な睡眠を保つ。
4.幸せな精神を保ち.精神的な刺激を避ける。「トリガーポイント」に触れないようにする。規則正しい生活.室内環境は静かで.きちんとした.新鮮な空気でなければならない。 同時に.寝室が風や寒さに襲われないようにすることも大切です。 スポーツや運動をして体を鍛えましょう。