肝血管腫はインターベンション治療において最もよく治療される良性腫瘍の一つであり.肝血管腫に対するインターベンション治療の大部分は非常に有効で低侵襲であることはよく知られている。 しかし.通常発見される「肝血管腫」は.本当に肝血管腫なのでしょうか？ 結局.肝血管腫の診断は.病理検査よりも画像診断で行われることが多いのです。 健康診断で肝臓の部分に占拠が見つかり.CTやMRスキャン＋エンハンスメントを行い.肝血管腫と診断され.腫瘍マーカーやB型肝炎.C型肝炎の血液検査が正常だった場合.患者さんに「肝血管腫です.良性です.安心してください.非侵襲で有効ですよ」と言っていいのでしょうか？ 他の可能性があると考えたことはありますか？ 例えば.「肝血管肉腫」？ 原発性肝血液肉腫（PHA）は.臨床的に稀で.診断が難しく.急速に進行し.予後不良な肝臓の間葉系悪性腫瘍であることが文献から分かっています。 原発性肝腫瘍の0.4％から2.0％を占めるに過ぎないが.肝の悪性間葉系腫瘍としては最も一般的な腫瘍である。 診断が困難な主な理由は.臨床症状.臨床検査.画像検査に特異性がないこと.症例数が少ないこと.肝血管肉腫に対する医師の経験が相対的に浅いことです。 原因は不明 塩化ビニル.二酸化牡蠣.ヒ素などの化学物質が肝血管肉腫の発生と密接に関連していることが知られていますが.多くの肝血管肉腫の正確な原因は現在も不明です。 肝血管肉腫の主な臨床症状は.腹痛.倦怠感.発熱.体重減少.腹部腫瘤.黄疸などです。 もちろん.これらの症状は初期には目立たない.つまり初期には症状がない場合もあり.肝血管腫.肝局所結節性過形成.肝臓の転移性腫瘍などの肝臓の良性腫瘍との鑑別が困難です。 その臨床検査は通常陰性で.ほとんどの症例で肝炎や肝硬変の既往はなく.腫瘍マーカーも通常陰性です。 補助的な検査としては.肝血管肉腫も特異的ではなく.そのプレゼンテーションは肝細胞癌.肝血管腫.肝転移などと似ている場合があります …… 肝血管肉腫の一部は肝血管腫と強化が極めて似ていて容易に誤診されるという事実を強調して我々介入者に注意を促すことが重要です.従って 早発遅発」は肝血管肉腫に限ったことではありません。 もちろん.文献上では肝血管肉腫と肝血管腫は非常に似ているとはいえ.その増強様式は若干異なると表現する専門家が多いですが.通常の診療では.文献に報告された症例の大半が.当初.肝血管肉腫.肝細胞癌と誤診されることはなかなか見当たりません または肝転移であることが病理学的に確認された患者の約40％は.最初に肝血管肉腫と診断され.一部は急速に拡大する “肝血管肉腫 “として発症することがあります。 ! 統計的に肝血管肉腫の予後は極めて悪く.早期の外科的介入が可能であれば生存期間は長く.そうでなければ肝不全や肝破裂による出血で急速に死亡するのが普通であるとされています。 では.通常の診療で.肝血管肉腫の破裂や出血が考えられる症例に出くわした場合.極めて警戒すべきなのでしょうか？ 肝血管腫ではなく.肝血管肉腫の可能性はありますか？ 出血を止める解決策は肝動脈塞栓術かもしれませんが.この病気の予後とご家族の提示は全く違うものです 歳の患者さんで.MRIで肝血管腫と診断された破裂肝血管腫の症例に出会いました。 肝血管腫」の診断から2ヶ月で.「肝血管腫」は急速に大きくなり2回続けて破裂し.その度に肝動脈塞栓術で破裂を止めたが.残念ながら「肝血管腫」は急速に大きくなり転移が現れた。 再破裂と出血を除く.原因不明の急死である。 肝血液肉腫の疑いが強かったのですが.残念ながら病理検査は行われませんでした。 ですから.肝血液肉腫の診断が病理学的でない以上.少なくとも最初はあまり長くない間隔で定期的に見直し.特に短期間に急激に増加した場合は肝血液肉腫の可能性を警戒する必要があると思います。 もちろん.肝血液肉腫の発生率はまだ比較的低く.一般的には遭遇しにくい病気ですが.私たちはずっと病院で働いているわけですから.遭遇しないとは言い切れないのでしょうか。 だから.すべての肝血管肉腫を軽く見てはいけないのです