肝局所性結節性過形成の診断と治療

巣状結節性過形成(FNH)は肝血管腫に次いで多い肝臓の良性腫瘍であり.出産可能年齢の女性における発生率は0.9%.男女比は1:8〜10である。 その病因は不明であり.多くは先天性血管奇形による肝細胞の増殖反応に関連すると考えられているが.化学療法や造血幹細胞移植後にFNHが発生するとの報告もある。 FNHの原因は不明であり.その多くは先天性血管奇形による肝細胞の増殖反応に関連すると考えられているが.化学療法.放射線療法.造血幹細胞移植後にFNHが起こるという報告もある。FNHは多くの場合.単発で.未発達で.充実性の病変である。約20~30%の患者は2~5個の病変を認めるが.5個以上の病変を認める患者は少ない。 肉眼病理所見では.しばしば中心部に特徴的な線維性の瘢痕があり.肝実質の深部まで放射状に広がっている。典型的な組織像では.結節.線維性結合組織および小血管形成に不規則に配列した正常肝細胞が認められ.異形成大血管.管過形成および隔膜に炎症細胞がみられる。 FNHの大部分は無症状で.超音波検査で偶然発見されるが.腫瘤が大きいために腹部症状を呈する患者も少数存在する。 超音波検査では.ほとんどのFNHは正常肝組織と比較して等エコーであり.わずかに低エコーまたは高エコーを示すものもある。 カラードップラー超音波検査では.FNHの90%以上に豊富な内部血流が認められ.病変の50%から70%では病変の中心部に “星型に着色した血流 “が認められ.病変はしばしば血液を供給する太い動脈に囲まれている可能性があった。超音波検査では.約60%の症例で動脈相に “放射状 “または “星状 “の血流が認められた。 約60%の症例で.動脈相は “放射状 “または “星状 “の内部血管を示し.中心部の栄養動脈から末梢に向かって遠心性に造影剤が充填される。 門脈相では高エコーまたは等エコーである。 中心部の瘢痕は動脈相.門脈相ともに低エコーである。CTスキャンでは低ポイントセンスの腫瘤であり.病変は強化CTの動脈相で急速に増強し.門脈相で減弱し始め.遅延相では正常肝組織と比較して等ポイントセンスである。MRIはFNHを検出する有効な方法であり.T1強調等信号または軽度低信号.T2強調等信号または軽度高信号である。FNHを検出するためのMRIの感度は70%.特異度は70%である。 FNHに対するMRIの感度は70%.特異度は90%である。 直径3cm未満のFNH病変の一部では.画像診断が困難なことが多く.超音波またはCTガイド下での細針生検が診断に有用である。 FNHは悪性ではなく.病変の大部分は長期間進行せず.自然消退するものも少なくない。 したがって.診断のついた無症状の病変に対しては治療の必要はなく.FNHに対しては診断が不明確で症状があることが手術の適応となる。 FNHはしばしば太い血管に囲まれているため.術中に適切に管理する必要がある。