肝臓の局所性結節性過形成の診断と治療法

  巣状過形成(FNH)は.肝血管腫に次ぐ肝臓の良性腫瘍の一つで.肝臓の原発性腫瘍の8%を占め.有病率は人口比で約0.9%と言われています。 診断がはっきりしない場合や.症状がある場合にのみ.外科的切除が必要となります。  現在.FNHは真の新生物ではなく.先天性動静脈奇形に対する肝実質の増殖反応であると考えられており.FNHが時折.血管腫などの血管異常と関連することも.先天性血管異常説を支持しています。 また.FNHの発生がエストロゲンと関係している可能性を示唆する研究者もいます。  FNH患者の大半は臨床症状を伴わず.3分の1以下の患者が軽度の心窩部痛や腹部腫瘤を訴え.通常は帝王切開術や健康診断で偶発的に発生するとされています。  超音波検査.CT.MRI.血管造影は病変の特徴や局在を把握するのに有用ですが.いずれも限界があり.これらを併用することで診断が改善されます。  超音波検査:FNHは通常.わずかに低エコーあるいは等エコー.まれに高エコーを示し.しばしばローブ状の輪郭と低エコーの冠状面を持つ。一方.腫瘤内のエコーは均質で.縁がはっきりとしていて包囲がないこともあり.やや線状に増強し.星状痕はわずかに高エコーである。 カラードプラフローイメージング(CDFI)では.病変中心部の太い動脈が四方に放射状に広がり.動脈の流速が速く.抵抗が小さいことがFNHの特徴である。FNH超音波画像の85%~90%は動脈相で早期増強.病変中心部の四方に放射状の灌流.動脈相後期に均一高エコー病変である。 動脈後期病変は一様に高エコー.門脈期と洞相はやや高エコーあるいは等エコー.中心瘢痕は動脈期.洞相ともに低エコーである。  CT:プレーンスキャンで低密度または等密度占有.1/3の患者では腫瘤の中心に低密度の星状瘢痕を認める。89%~100%の病変は動脈相で急速.有意.均質な増強を示し.中心瘢痕は低密度またはわずかに高密度.遅延相でほとんどの病変は等密度.中心瘢痕は等密度または高密度でありうる。  MRI:瘢痕を除き.信号は均一.T1WIで等信号またはやや低信号.T2WIで等信号またはやや高信号;Gd-DTPA注入後の典型的な動的増強パターンは2種類:(1)瘢痕のないFNHは動脈相で著しく増強.門脈相および遅延相で軽度から中等度増強または等信号.やや低信号.(2)瘢痕を有するFNHは動脈相で著しく増強(瘢痕の増強なし).門脈相で軽度から中等度増強.等信号またはやや低信号 FNHの非典型的な画像としては.多病巣.偽包囲の存在.瘢痕の欠如.出血.不均質な増強が挙げられる。  中心部の瘢痕は.T1強調相で低信号.T2強調相で高信号となり.約50%の患者さんに認められます。 超常磁性体.標的細胞はそれぞれKuffer細胞.肝細胞。 これらの造影剤を用いて肝細胞由来の病変を確認することができ.FNH病変内のKuffer細胞が造影剤を取り込むとT2強調相で信号強度が減少する。  血管造影:FNHは多枝腫瘤を示し.中心動脈への供給と末梢への放射線透過性を示し.肝実質相では均一な染色.門脈相では充填欠損を示す。 病変は門脈に浸潤しておらず.血管漏出や動静脈瘻は認めない。  核医学検査:99mTc硫黄ゲルシンチグラフィーを用い.FNHの50~70%に硫黄ゲル濃度が認められ.Kuffer細胞を持たない肝細胞癌や肝腺腫と鑑別可能であった。  治療法 悪性化傾向のない良性病変であり.合併症はまれである。 FNHの管理については.観察と経過観察が安全であり.診断がはっきりすれば手術は避けるべき.腫瘍の増殖や組織診断が不明な場合にのみ外科的切除を行うべき.といったコンセンサスがある。  明確な診断と臨床症状を有するFNHに対しては.動脈塞栓術.ラジオ波焼灼術.高密度焦点式超音波療法などの低侵襲治療が可能である。 大きな腫瘤や多巣性FNHで肝不全を起こす少数の症例には.肝移植を考慮することがあります。  帝王切開中に偶然発見されたFNHについては.腫瘤の大きさや位置.患者の状態.術者の経験に基づいて.同時に手術を進めるかどうかを決定する必要があります。 無症状のFNHでは.肝組織の単純生検が望ましいとされています。 FNHの妊娠や合併症のリスクについては結論が出ておらず.妊娠を希望する女性には予防的な切除は必要ありません。

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