乳児肝血管内皮腫は.胎児や新生児に見られ.内皮に覆われた多数の血管管からなる肝臓の病変である。 高齢者に発生する肝上皮性血管内皮腫と混同しないように注意する必要があります。
疫学
血管外皮腫は胎児や新生児に発生し.早ければ妊娠16週で子宮内に発見されます。 乳幼児（生後6ヶ月未満）に最も多くみられる肝腫瘤です。
クリニカル・プレゼンテーション
血管内皮腫は動静脈シャントが多く.胎児の心血管系障害や胎児水腫を引き起こす可能性があります。 多くの場合.肝臓全体に広がるため.肝腫大を呈することもあります。
また.胎児に溶血性貧血.血小板減少.消耗性凝固障害（Kasabach-Merritt後遺症）が現れることがあります。
これらの腫瘍が出生前に発見されなかった場合.新生児は原因不明のうっ血性心不全を発症する可能性があります。
病理学的な話。
血管内皮腫は.組織学的に血管腫および血管肉腫と区別される。 3%の症例で血清AFPの上昇が見られる。
アソシエーションです。
甲状腺機能低下症：血管腫によって産生される3型ヨードチロニンデイオジナーゼ活性が高いためと思われます。
10%の症例では.他の部位の血管腫の画像的特徴が見られます。
超音波診断
小児血管内皮腫には複数の超音波画像があり.低エコーまたは強いエコー源性.あるいは顕著な血管管を伴う混合エコー源性反射を示すことがある。
カラードップラー超音波検査では.血流の増加が確認されます。
CT
プログレッシブフィリングでは.典型的なマージナルエンハンスメントが見られる。 また.血管が主に肝臓に向かって分布しているため.腹部分枝の下の大動脈の口径が小さくなる（中大動脈症候群）ことも特徴的な所見である。 同じように.腹部幹や肝動脈の過度の肥大化を招くことになる。
MRI。
多巣性血管腫は.MRIで均一な信号強度を持つ球状の病変として現れる。 通常.大きなフロースペースがあります。 代表的な信号の特徴は以下の通りです。
T1：低信号.T2：高信号。
治療と予後
乳児期の血管内皮腫の自然史は.生後6ヶ月の急速な増殖期を経て.退縮・退縮（通常生後12〜18ヶ月）する。
無症状のままであれば.治療の必要がない場合もあります。
高出力型心不全の症状が出た場合.異常な血管の収縮を起こすと考えられる副腎皮質ホルモンが治療の第一選択となります。
治療法は様々で.腫瘍の部位と範囲.転移の位置.特定の個人的な要因に依存します。 これらの腫瘤の治療には.外科的切除.放射線治療.化学療法などが行われていますが.生存率の調査により.様々な治療法が開発されているわけではありません。