大腿骨頭壊死症（ONFH）は.大腿骨頭虚血性壊死症（AVN）とも呼ばれ.整形外科領域でよく見られる難治性の疾患であります
定義：ONFHは.大腿骨頭への血液供給が途絶える.あるいは損傷することにより.骨細胞や骨髄成分の死滅とその後の修復が起こり.その後.大腿骨頭の構造変化.大腿骨頭崩壊.関節機能障害などを引き起こす疾患である。
ONFHは外傷性と非外傷性に大別され.前者は主に大腿骨頚部骨折や股関節脱臼などの股関節外傷によるもの.後者は中国では副腎皮質ホルモンの塗布やアルコール依存症が主な原因となっています。
診断基準
専門家は.日本骨壊死研究所（JIC）とMontが提唱する診断基準を統合して.中国での診断基準を策定することを提案しています。
I. 主な基準
1.臨床症状.徴候.既往歴：主に鼠径部.股関節.大腿部の関節痛.股関節の内旋制限.股関節外傷歴.副腎皮質ホルモン剤塗布歴.アルコール依存症歴。
2.X線写真の変化：関節腔の狭小化を伴わない大腿骨頭の崩壊.大腿骨頭内の分界部の硬化.軟骨下骨の半透明なX線領域（三日月像.軟骨下骨折）などがあります。
3, 核医学検査では.大腿骨頭内のホットエリア内にコールドエリアが見られる。
4.大腿骨頭のMRIのT1強調相では低信号の帯状（バンディング型）.T2強調相では二重線記号を示す。
5.骨生検で海綿体に50％以上の骨細胞空胞化病巣を認め.隣接する複数の海綿体に骨髄壊死を伴う病変を認める。
二次基準 X線写真で.関節腔の狭小化を伴う大腿骨頭の崩壊.大腿骨頭内の嚢胞性または斑点状の硬化.大腿骨頭上部外側の扁平化が認められる。 MRIでは.T1位相のない均一または不均一な低信号強度を持つ帯状型を示す。
診断の確定は.主要基準のうち2項目以上を満たすことで行われます。 1つの主要基準.または4つ以上の二次基準（少なくとも1つの陽性のX線画像変化を含む）を満たせば.診断がつく可能性が高い。
各診断方法のポイント
大腿骨頭壊死症は.病歴聴取.臨床検査.X線検査.磁気共鳴画像法（MRI）.核医学検査.コンピュータ断層撮影法（CT）などにより診断されます。
A. 臨床診断 股関節の外傷.副腎皮質ホルモンの投与.飲酒.貧血などの既往を含め.慎重な病歴聴取が必要である。 臨床症状としては.痛みの部位や性質.体重負荷との関係などを確認する必要があります。 身体検査では.股関節の回転運動を確認する必要があります。
大腿骨頭壊死の初期臨床症状は典型的なものではなく.痛みを伴う股関節の内旋が最も一般的な症状です。 大腿骨頭がつぶれた後.股関節の可動域が制限されることがあります。
兆候：局所的な深部圧迫痛.内転筋停止部の圧迫痛.患者によっては軸方向の打診痛が陽性となることもある。 初期には股関節の痛み.トーマスサイン.4文字テストが陽性.後期には大腿骨頭がつぶれ.股関節が脱臼し.アリスサイン.片足自立テストが陽性になります。 その他.外転.外旋.内旋の制限.患肢の短縮.筋萎縮.さらには亜脱臼の徴候などがあります。 股関節が脱臼している場合.ネラトン線が上方にずれたり.ブライアントの三角形の底辺が5cm以下になったり.シェントン線が連続しなかったりします。
ONFHの初期（0期.I期）ではX線診断が困難ですが.II期以上では硬化帯.X線による嚢胞性変化.斑状硬化.軟骨下骨折.大腿骨頭崩壊などの陽性変化を認めることができます。 X線は.前方視（直交視）と後方視の両方で撮影することが推奨され.後者の方が大腿骨頭壊死部の変化をよりよく示すことができます。
レントゲン写真における大腿骨頭壊死
典型的なONFHのT1強調相は.大腿骨頭の残存骨端.骨端に隣接または交差する低信号の蛇行バンド.高信号領域または混合信号領域を取り囲む低信号バンドによって特徴づけられる。 推奨されるシーケンスはT1およびT2強調で.疑わしい病変にはT2 lipid suppressionまたはshort T1 inversion recovery（STIR）シーケンスを追加することである。 一般的にはコロナルスキャンとクロスセクションスキャンが使用され.より正確な壊死量の推定と病変の明瞭な視覚化のためにサジタルスキャンが追加されることもある。 特にロールエンハンスドMRIはONFHの早期発見に有用である。
核種スキャン 核種スキャンは.初期のONFHの診断において.感度は高いが特異度は低い。 99Tc二リン酸スキャンは.ホットゾーンにコールドエリアがある場合.診断を確定することができます。 ただし.核種だけの濃度（ホットゾーン）は.他の股関節疾患と区別する必要があります。 この検査は.病変のスクリーニングや多部位の壊死病巣の検索に使用することができます。 Single Photon Emission Tomography（SPECT）は感度を上げることができるが.特異度はまだ高くない。
CT検査は.病変の特定や治療方法の選択に役立ちます。
大腿骨頭壊死症 CTプレゼンテーション
大腿骨頭壊死症の治療について
ONFHの種類.病期.壊死の量が異なる場合.単一の治療法はなく.病期.壊死の量.関節機能.患者の年齢や職業を考慮した合理的な治療計画が必要である。
大腿骨頭壊死の非外科的治療 ONFHの非外科的治療の有効性はまだ予測できないことに留意することが重要です。
I. Protective weight-bearing この方法で大腿骨頭の崩壊を抑えられるかどうかについては.まだ学術的な議論があります。 二重松葉杖の使用は痛みの軽減に効果的ですが.車椅子の使用は勧められません。
ONFHの初期（0期.I期.II期）には.非ステロイド性抗炎症剤.鎮痛剤を使用し.高凝固.低線溶状態には.低分子ヘパリンや対応する漢方薬が使用されることがある。
理学療法には.外部衝撃波.高周波電場.高気圧酸素.磁気療法などがあり.痛みの緩和や骨の修復を促進するのに有効であるとされています。 大腿骨頭壊死の外科的治療 ONFHの患者さんの多くは外科的治療に直面し.患者さん自身の大腿骨頭を温存する手術と人工股関節置換術の両方が行われることになります。 大腿骨頭部を温存する手術には.髄核減圧術.骨移植術.骨切り術などがあり.ARCOのステージI.II.III初期のONFHで.壊死量が15％以上の患者さんに適応されます。 適切であれば.人工関節置換術を回避したり.遅らせたりすることができます。
I. 大腿骨コア減圧術 透視下で直径3mm程度の細い針で複数の穴を開けることが推奨される。 自己骨髄細胞移植や骨形成タンパク質（BMP）移植と併用することも可能です。 この治療法は.進行したステージ（ステージIIIおよびIV）では使用しないでください。
血管付き自家骨移植術 一般的には.血管付き腓骨移植術や血管付き腸骨移植術が用いられており.ONFHのII期やIII期に適している。 しかし.これらの手術はドナー部分の合併症を引き起こす可能性があり.侵襲性が高く.手術時間も長く.効果にも大きなばらつきがあります。
血管を使用しない骨移植は.経転子部減圧骨移植や経大腿骨頭頸球減圧骨移植でより一般的に使用されています。 骨移植の方法には.圧縮骨移植.支持骨移植などがある。 使用する骨移植材には.自家海綿骨.同種移植骨.骨代用材があります。 これらの処置は.II期やIII期の初期のONFHに適しており.適切に適用することでより中期的な効果が期待できます。
骨切り術は.大腿骨頭の体重がかかる部分から壊死した部分を取り除き.体重がかかる部分から壊死していない部分を取り除くために行われます。 臨床で用いられる骨切り術には.内反骨切り術や外反骨切り術.経大腿回転骨切り術などがあります。 この方法は.中程度の壊死を伴うII期またはIII期の初期から中期のONFHに適しており.その後の人工関節置換術に技術的な課題をもたらす可能性がある。
V. 人工関節置換術 大腿骨頭が大きく崩れ（III期後半.IV期.V期）.関節機能や痛みが強くなると.人工関節置換術を選択することになります。 50歳未満の患者さんには.大腿骨頭表面限定置換術.メタルトゥメタル表面置換術.ダブルアクション大腿骨頭置換術が選択肢となります。 これらの関節形成術は.後の再置換術のために骨をより多く温存する移行術ですが.それぞれに適応.技術的要件.合併症があり.慎重に選択する必要があります。
人工関節置換術は進行したONFHに有効であることが示されており.一般に.セメントを使用しない人工関節やハイブリッド人工関節は.セメントを使用した人工関節よりも中・長期的な治療成績が優れているとされています。 大腿骨頭壊死症に対する人工関節置換術は.他の疾患に対する人工関節置換術とは異なるため.関連するいくつかの問題点を指摘しておく必要があります。
1.副腎皮質ホルモンを長期間塗布している患者や基礎疾患があり.継続的な治療が必要なため.感染率が高くなります。
2.長期間の非加重負荷.骨粗鬆症などの理由で.寛骨臼に人工関節が入りやすくなっていること。
3.大腿骨頭部を温存して手術を行うため.技術的に様々な困難が生じることがあります。
さらに.死骨除去.セメント充填式大腿骨頭再建術があります。
また.無症状のONFHの治療については.学会でも賛否両論があり.壊死量が大きく（30％以上）.壊死が体重負荷領域にあるONFHは積極的に治療すべきであり.症状の出現を待つべきではないとする研究報告もある。
大腿骨頭壊死のステージに応じた治療法の選択
Stage 0の非外傷性ONFHの場合.片側で診断が確定し.反対側でStage 0が強く疑われる場合は.厳重な観察が望ましく.6ヶ月ごとのMRIフォローアップが推奨されます。
ステージIまたはIIのONFHは.無症状で体重がかからない.病変が15％未満であれば.注意深く観察し.定期的にフォローアップすることができます。症状または病変が15％を超えるものは.関節温存手術または薬物療法で積極的に治療する必要があります。
IIIA期.IIIB期のONFHは.症状が軽い場合は.骨切り術.骨膜限定置換術.保存療法で対応します。
ONFHのステージIIICおよびIVで.症状が軽く.年齢が若い患者さんでは.関節温存手術が選択され.それ以外の患者さんでは.表面置換術や股関節全置換術が選択されることがあります。
有効性評価
ONFHの有効性の評価は.臨床的評価と画像的評価に分けられる。 臨床的変化と画像的変化は.同一患者において完全に同期しているわけではないので.別々に評価する必要がある。 臨床評価は股関節機能スコア（ハリススコア.SF-36スコアなど）をもとに.同じステージ.同じ壊死部位.同じ治療方法によって.症例ごとに評価する必要があります。 画像評価は.大腿骨頭の輪郭.関節腔.寛骨臼の変化を観察するために.同心円状の庭園テンプレートを用いたX線写真を用いることができる。 MRIは.II期までの病変の評価に用いることが望ましい。