副甲状腺機能亢進症はどのように治療するのですか?

  副甲状腺から分泌される副甲状腺ホルモン(PTH)の過剰分泌により.カルシウムやリンの代謝に異常が生じること。 これを副甲状腺機能亢進症と呼びます。 主な症状は.骨格の変化.尿路結石.血中カルシウムの高値.血中リンの低値です。 副甲状腺機能亢進症には.原発性.二次性.三相性.偽性副甲状腺の4つのタイプがあります。 原発性副甲状腺機能亢進症は.最も一般的な副甲状腺機能亢進症の一種です。 二次性副甲状腺機能亢進症は.慢性腎不全.ビタミンD欠乏症.腸・肝臓・腎臓疾患による吸収不良やビタミンD産生障害など.血中カルシウムが低くなるさまざまな原因によって副甲状腺が長時間刺激されて起こるものである。  最も多いのは副甲状腺腺腫で.副甲状腺過形成や副甲状腺がんはあまり多くありません。 患者さんの中には.常染色体優性遺伝で成人.小児.新生児に発症する家族性副甲状腺機能亢進症の家族歴がある方もいます。 主に副甲状腺の主細胞の過形成である。 常染色体劣性遺伝が多く.出生時に重度の高カルシウム血症で死亡することがある。 母親が慢性的な副甲状腺機能低下症で.低カルシウム血症が持続している場合.新生児に一過性の副甲状腺機能亢進症が起こることがあります。  主な病態変化は.PTHの過剰産生により骨溶解が起こり.骨カルシウムが血中に放出され.腎尿細管や腸のカルシウム再吸収能力が高まり.血中カルシウムが増加することである。 高血中カルシウムは.神経筋の興奮性の低下と消化管運動の弛緩を引き起こし.易疲労性.筋力および緊張の低下.人格変化.知能および記憶の低下.ならびに過敏性.アレルギー.不眠および情緒不安定などの神経筋および精神神経系の症状が現れ.時には著しい精神病.重症の場合は昏睡を伴うことがある。 また.食欲不振.吐き気.嘔吐.便秘などが見られることもあります。 潰瘍性疾患の発生率は平均より高い。  PTHが過剰になると.腎尿細管でのリンの再吸収が低下するため.尿中リンが増加し.血中リンが減少して.リンのバランスがマイナスとなり.骨格組織が負担するリンが不足します。  血中PTH濃度は病気の診断に直結する高感度な指標であり.約9割の症例で副甲状腺機能亢進症の診断や手術に用いられています。 血中PTHの上昇の程度は.カルシウム濃度.腫瘍の大きさ.病気の重症度と平行しています。  血中カルシウム.尿中カルシウム.レントゲン.臨床所見と合わせて.血中PTHを分析することで.両者の鑑別を行うことができます。  尿中環状アデノシン一リン酸(cAMP)が上昇することがある。 X線上の特徴的な骨変化は.頭蓋骨.歯鞏膜.手.骨盤に多くみられます。 腹部単純撮影では.尿路結石や腎臓石灰化を認めることがある。  副甲状腺の病変の多くは頸部にあり.最初の頸部探索手術が失敗した場合.高カルシウム血症の他の原因の存在を考慮する必要があります。 二次性.三次性副甲状腺機能亢進症の患者には.腎不全.骨軟化症など原発巣に特徴的な臨床症状が併存することが多い。 二次性副甲状腺機能亢進症は.血液や尿中のカルシウム値が正常または減少しており.尿路結石とは関係ありません。 偽性副甲状腺機能亢進症の患者さんには.原発腫瘍が併存しています。  高カルシウム血症の原因を特定する際には.多発性骨髄腫.急性白血病.結節性疾患.ビタミンAおよびDの過剰摂取.甲状腺機能亢進症.良性家族性高カルシウム血症の存在に注意を払う必要があります。  治療法 症状や合併症を伴う原発性・三重性副甲状腺機能亢進症には.外科的治療が適しています。 副甲状腺は.腫瘍であれ過形成であれ.すべて検査する必要があります。  もし腺腫であれば.切除する必要があります。 過形成の場合は.一部を摘出するか.4つの腺をすべて摘出し.一部を自家副甲状腺移植片として採取し.筋肉内に埋没させることもあります。  腺癌の場合は.根治的な手術を行う必要があります。 手術中に病気の副甲状腺を見落としたり.異所性副甲状腺や過形成副甲状腺を十分に取り除けない場合は.再手術が必要です。  外科的切除のほとんどはやはり頸部に行われるが.異所性の副甲状腺を除去するために胸骨郭清を必要とするものも少なくない。後者が縦隔に存在する確率は2~20%と様々で.時には副甲状腺内や心膜に存在することもある。  手術の合併症は.反回喉頭神経の損傷や永久的な副甲状腺機能低下症など.1%程度とまれである。 手術中の死亡率はほぼゼロです。  無症状で軽度の高カルシウム血症のみの症例は経過観察が必要です。 副甲状腺の手術後に低カルシウム血症が起こることがあり.軽いものでは手足や唇.顔のしびれ.重いものでは手足の痙攣が起こります。  低カルシウム血症の症状は.手術後24時間以内に現れることがあります。 ほとんどの患者さんは.術後1~2ヶ月で血中カルシウム濃度が8mg以上まで回復しています。 低カルシウム血症の治療には.カルシウムとビタミンDの補給と.必要に応じてグルコン酸カルシウムの静脈内投与または点滴が必要です。 持続的かつ難治性の低カルシウム血症の場合.低マグネシウム血症の併発の可能性を考慮し.マグネシウムのサプリメントを同時に投与することがあります。