原発性副甲状腺機能亢進症
原発性副甲状腺機能亢進症は.副甲状腺の腺腫.過形成または腺癌により副甲状腺ホルモン(PTH)の分泌が過剰となり.骨.腎.消化器.神経の障害やカルシウム・リンの代謝障害が起こる疾患です。
この病気は女性に多く.手術が必要です。
原発性副甲状腺機能亢進症の兆候は何ですか?
1.高カルシウム血症
(1) 消化器症状:悪心.食欲不振.腹部膨満.難治性便秘.難治性消化性潰瘍.Zokkinger-Ekison II症候群など。
(2)無気力.疲労.筋力低下。
(3) 精神異常:情緒不安定.激越.人格変化.痙攣.傾眠.昏睡。
2.骨溶解と線維性骨膜炎の症状。
(1) 骨の痛みと変形。
(2)病的骨折。
(3)骨嚢胞変性症。
3.内臓・臓器の石灰化による症状。
(1)尿路結石.腎石灰化症.血尿.再発性尿路感染症。
(2) 目の結膜やまぶたへのカルシウム塩の沈着.角膜の石灰化。
(3)関節の石灰化.疼痛.アンキローシス。
4.副甲状腺機能亢進症クライシス。
頭痛.筋力低下.口渇.多尿.脱水.嘔吐.低血圧.眠気.せん妄.昏睡.頻脈.不整脈.無尿.腎不全。
原発性副甲状腺機能亢進症の診断
1.臨床症状:高カルシウム血症症状のクラスター.骨痛.病的骨折.線維嚢胞性骨炎.腎結石.腎石灰化.難治性消化性潰瘍の再発または膵島ガストリノーマを伴う場合。
2.血中カルシウムの上昇.血中リンの低下.血清アルカリ性リン酸梅の上昇.血中塩化物の上昇を反復して繰り返している。
3.尿中カルシウム.尿中リン.尿中CAMP増加.尿中ヒドロキシプロリン増加。
4.副甲状腺機能検査
(1)腎尿細管リン再吸収率が83%以下に低下すること。
(2)カルシウム負荷試験で.PTHが阻害されないこと。
(3)低カルシウム食試験.尿中カルシウムの減少なし。
(4) グルココルチコイド検査で.血中カルシウムが減少しない。
(5) 血清副甲状腺ホルモン(h-PTH)が上昇する。
(6) X線.骨吸収.脱灰.骨粗鬆症.歯槽骨吸収.骨折.変形.線維性骨膜炎。 腎臓結石症.腎臓石灰化症.軟部組織石灰化症
7.異所性副甲状腺の局在検査:副甲状腺の位置.数.大きさは様々であり.異所性副甲状腺は3%~39%を占めるとの報告がある。 異所性副甲状腺の好発部位は.上部縦隔.副甲状腺.後咽頭および食道.胸腺または甲状腺で.時に頸動脈分岐部.縦隔の他の部分または心膜に存在します。 したがって.最初の外科的探査が失敗した患者のごく一部では.再手術の前に局所診断を行うことが重要である。以下の特殊な検査を適宜選択することができる。
(1) 頸部の超音波検査:高分解能の超音波プローブを使用すると80%以上の診断精度がありますが.直径1cm以下の腺腫や異所性の副甲状腺を発見することは容易ではありません。
(2) CT検査:直径1cm以上の縦隔腺腫や悪性腫瘍による異所性PHTT症候群を検出することができます。
(3) 放射性核種検査:125I.99mTc.201TI.75Seメチオニンスキャンで約80%以上の病変を検出することができる。
(4) PTH測定用選択的静脈カニュレーション:頸静脈と縦隔静脈を分割して採血し.排出静脈中のPTH濃度と末梢血中のPTH濃度を比較しながら測定します。 前者が後者より有意に高い場合は.その側の副甲状腺腺腫が疑われます。 上下両側の副甲状腺静脈のPTH値に有意差がない場合は.縦隔の過形成や病変が疑われる。 正しい診断は80%以上です。
(5) その他の局所診断検査:ごく少数の患者さんでは.身体検査で副甲状腺の腫大を確認することができます。 少数の症例ではあるが.咽頭食道接合部や縦隔に大きな腺腫があり.バリウム嚥下.気管食道変位.胸部X線写真で縦隔腫瘤として検出されることがある。 一部の患者さんでは.腺腫の外周に石灰化が見られることがあります。 選択的動脈造影法や腫瘍染色法は正しい局在を示す率が高いが.片麻痺.失明.脊髄損傷などの重大な合併症があるため.近年はこれらの方法に取って代わられつつある。
二次性副甲状腺機能亢進症.異所性副甲状腺ホルモン分泌腫瘍.慢性腎不全.骨軟化症は除く。
原発性副甲状腺機能亢進症の治療
(1) 副甲状腺の過形成.副甲状腺腺腫または癌の外科的切除術
(2) 合併症の治療:主に対症療法。