概念と病態
二次性副甲状腺機能亢進症（SHPT）は.様々な原因による低血中カルシウムや高血中リンによって副甲状腺が刺激され.副甲状腺ホルモンが過剰分泌される症候群である。 SHPTの発生率は.血液透析を3年未満.3年以上受けている患者でそれぞれ19％.40％と文献に報告されており.その持続は副甲状腺細胞の自己増殖性病変や腫瘍の形成につながる可能性があります。 その発症のメカニズムは完全には解明されていません。
ハザード
SHPTにおける副甲状腺ホルモンの異常な上昇は.高変換性骨異栄養症を引き起こすだけでなく.循環器系.中枢・末梢神経系.その他の内分泌腺を巻き込み.患者の病的状態や死亡率を増加させます。
クリニカルプレゼンテーション
SHPTの臨床的特徴は.多臓器障害を示す以下のような臨床的徴候です。
1.進行性の骨痛.身長の低下.病的骨折.骨格の変形.筋肉病変.関節周囲の石灰化。
2.進行性に悪化するそう痒症で.皮膚の掻破.皮膚の肥厚および灰色がかった顔色を呈することがある；皮膚石灰化。
3.生化学検査：副甲状腺機能亢進症は腎不全の初期に出現し.徐々に悪化する。 SHPTの血中カルシウム濃度は低いか正常.血中リン濃度は高いか正常であり.血中カルシウムが上昇する原発性副甲状腺機能亢進症とは異なります。 高カルシウム血症が持続する場合.しばしば自己分泌型の副甲状腺過形成結節または腺腫が形成されていることを示している。
4.血液系：腎性貧血の進行性悪化.白血球減少.血小板不全.エリスロポエチン製剤の効果減弱。
5.レントゲン写真で.びまん性骨脱灰または病的骨折.骨変形.骨繊維性嚢胞変化.硬化症などの症状が見られる。 X線検査では.びまん性骨脱灰や病的骨折.骨変形.骨繊維性嚢胞変化.硬化などが見られます。
6.放射性核種断層撮影（ECT）では頸部の放射性濃度が高い領域（2～4）が.超音波では頸部の低エコー結節が.CTやMRIでは頸部の低輝度陰影が検出されることがあります。
7.その他.石灰化.狭窄.心臓弁の不完全閉鎖などの骨外組織が認められることがある。
尿毒症におけるSHPTの病理学的特徴は.低カルシウムと高リンによる副甲状腺の慢性的な刺激と活性型ビタミンDの欠乏に関連しており.副甲状腺細胞の増殖とびまん性過形成を引き起こす。 副甲状腺過形成は.SHPTが内科的治療に抵抗性を示し.副甲状腺ホルモン値がさらに上昇すると.さらに結節性過形成に進行し.骨格プールから多量のカルシウムとリンが放出される自然高カルシウム血症を引き起こすことがあります。
薬物療法を行う。
1. リン低下療法（リン結合剤の使用）
2.低血中カルシウムの是正（カルシウム塩.ビタミンD製剤）。
3.活性型ビタミンD：活性型ビタミンDは静脈内投与と経口投与の両方があり.毎日低用量と高用量の間欠投与に分けられる。
4.カルシウム感受性受容体プロモーター（セナカサー）
インターベンション治療：超音波ガイド下副甲状腺アルコールフリー注射法。
外科的治療。
1964年にMcphaulが副甲状腺機能亢進症に続発する慢性腎不全に対して副甲状腺メジャー切除術の成功を初めて報告し.この治療法は海外でも順次普及し.大きな効果を上げています。 米国腎臓財団K/DOQI.KDIGO.日本透析医学会のガイドラインでは.難治性SHPTに対する外科的治療として.心血管合併症の予防と患者さんの予後の改善を主目的とした副甲状腺切除術（PTX）を推奨しています。 彼らは.二次性副甲状腺の外科的治療の適応を以下のように提唱しています。
1.iPTHが800pg/mL以上（正常値16-62pg/mL）持続するSHPT患者は.骨格変形.骨折.尿毒症性小動脈疾患などの重度の臨床症状が現れた場合.骨疾患の急速な進行による悪性結果を止めるためにできるだけ早く手術する必要があります。
薬物療法が奏功しない持続的な高カルシウム血症及び／又は低リン酸血症 2．
3.過去に活性型ビタミンD薬物療法に抵抗性を示したことがある。
4.頸部の高周波カラー超音波検査で.直径1cm以上.体積0.5cm3以上の副甲状腺の腫大が1個以上あり.豊富な血流があること。
5.肝機能.凝固パラメータが正常であること。
他の異所性副甲状腺を除外するためにECTを行う。 禁忌とされているのは
1.心肺機能が全身麻酔に耐えられない。
2.高度の貧血または高度の凝固異常。
3.ECTで確認された頸部以外の異所性副甲状腺。 相対的禁忌は.全身に重度の血管石灰化がある場合などです。 この手術は中国でも徐々に行われるようになり.二次性副甲状腺機能亢進症の患者さんの症状緩和に有効であることが文献で報告されています。
副甲状腺亜全摘術.副甲状腺全摘術＋自家移植.副甲状腺全摘術の3つの手術アプローチが一般的です。 この3つのうち一般的なのは副甲状腺全摘術＋自家移植で.副甲状腺亜全摘術は再発率が高いためほとんど行われません。 副甲状腺全摘術後に移植を行うかどうかについては.副甲状腺の欠損が運動性骨疾患につながる危険性や.骨の損傷がなかなか治らない危険性があり.移植も再発の問題があり.さらに複数回の手術が必要になることから.中国の学者の間で論争が起きています。 そのため.病理所見と合わせて探索した4つの副甲状腺のうち.ごく一部の副甲状腺を比較的正常な腺として原位置で保存する.修正手術法であるニアトータルパラティオが提案されています。 この方法の結果と再発率の比較は.さらに検討されています。
術前検査：術前の一般的なルーチン検査：血液検査.肝機能.腎機能.凝固.電解質.輸血前検査.心電図.胸部X線.心臓超音波など.患者の手術への耐性を評価する。 その他の検査：副甲状腺および甲状腺の高周波カラードップラー超音波検査.ECTスキャン（99mTc-MIBI）デュプレックススキャン.無傷の副甲状腺ホルモン（iPTH）。
術前準備：手術1週間前に抗凝固療法を中止し.オステオポンチン0.25ugを1日2回.炭酸カルシウム1.5～2gを1日3回内服.手術前日にヘパリンフリー血液透析.運動心肺機能。
術後管理：術後は定期的にバイタルサインをモニターし.ベッドサイドに気管切開キットを置き.切開部からの排液や呼吸困難の有無を定期的に観察する。 痙攣などの低カルシウム症状の有無に特に注意する。 血清カルシウム.リン.アルカリホスファターゼ値を手術翌日から毎日検査し.1週間後に毎週検査するまでの間に検査する。 カルシウム補給の原則：血清総カルシウムを1.8mmol/L以上に保ち.術後ルーチンでグルコン酸カルシウムの静脈内注入または炭酸カルシウムの空腹時経口投与により元素状カルシウムを1～2g/d.骨トリオールを0.5μg/dとし.血清カルシウムが1.8mmol/L以下または痙攣を起こした場合は直ちにグルコン酸カルシウムを1g静注し（グルコン酸カルシウム1g中に元素状カルシウムを90mg含有）.投与量 グルコン酸カルシウム/hを微量点滴ポンプで維持し.経口カルシトリオールを最大4μg/dまで増量し.その後はカルシウム点滴を徐々に減らし.経口カルシウム製剤＋カルシトリオールで維持.血清カルシウムが2.8mmol/L以上ならカルシウム製剤とカルシトリオールを半減もしくは中止する。 術後1～2日後に創傷の状態に応じて半数または全数のヘパリン血液透析を行う。
手術合併症：低カルシウム血症は術後最も多い合併症で.副甲状腺ホルモンの急激な低下と骨塩量の増加により骨飢餓症候群やグラフト機能の遅延が起こると考えられています。 その他の合併症として.反回喉頭神経の損傷.創感染.血腫.創部剥離.低血圧.不整脈.再発などがありますが.発生率は低くなっています。
手術結果：関連データによると.難治性二次性副甲状腺機能亢進症に対する副甲状腺切除術の後.術後の骨痛と皮膚のかゆみはほとんどすべての患者が術後当日または翌日に著しい軽減を示し.ほとんどの患者は術後すぐに筋力低下.落ち着かない足.不眠.乾燥などの他の症状が急速に改善し.人間症候群が退縮した患者は身長が停止した.いくつかの患者は.手術中に 手術前に歩けなかった患者さんが車椅子で自立歩行できるようになったり.EPOの使用量が減り.手術前に比べて格段に成績が良くなったり.副甲状腺ホルモン値のほとんどが検査で正常値まで下がり.カルシウムやリンの指標も正常範囲内に維持でき.栄養状態が大幅に改善したり.男性の患者さんでも手術後に性機能が改善する方もいらっしゃるんですよ。
二次性副甲状腺機能亢進症は.前述のように慢性腎不全の代表的な合併症の一つであり.多くのシステム（特に骨・関節系と循環器系）に深刻な影響を与え.患者のQOLと生存に深刻な影響を与える。 手術は難治性の二次性副甲状腺機能亢進症に対する最も有効な治療法であり.より多くの尿毒症性二次性副甲状腺機能亢進症患者が恩恵を受けることができるよう.推進する価値があると思います。