今日.友人から「インターネットで私が患者を治療している写真を見た」という電話があり.家に帰ってネットで調べてみると.数日前に広州の新聞が「未成年のクローン病の診断と治療に成功した」と報道し.そのニュースは多くの新聞網で再現され.以下はCCTV Internationalが再現した広州日報の報道である。
(記者 呉仁.特派員 戴麗娟）番禺に住む小王は10年前から不可解な栄養失調に陥り.今年16歳になる彼女は身長1.3メートル強.体重23キログラムしかない。 数日前.広州医科大学第一付属病院でようやく診断された。「冷蔵庫病」という珍しい腸の病気だったのだ。
昨日.記者は病棟で低侵襲手術を受けたシャオ・ワンに会った。 大きな瞳がとても気持ち良さそうだが.痩せた手足が明らかに同級生とは違うことを表している。 10歳の頃から高熱と下痢を繰り返し.12歳からは発作の間隔が短くなっただけでなく.嘔吐も頻繁に起こるようになり.病状が悪化したと言うのです。 その都度.近くの病院で抗炎症剤を処方してもらい.熱は下がるのだが.またすぐに再発してしまう。
家族はずっと.王さんの発育不良は内分泌系の病気だと考えていた。 少し前.シャオワンは広州医科大学第一病院の内分泌科に入院していた。 検査の結果.体の発育は12歳児レベルしかなかったが.ホルモンの分泌は正常に行われており.別の理由があることがわかった。 消化器内科に転科後.大腸内視鏡検査で大腸の一部分に小石のような突起があり.腸閉塞がひどく.大腸内視鏡をさらに奥に伸ばすことが困難な状態であることがわかりました。 医師たちは.小王の病気がクローン病ではないかと考えたが.その考えは術後の病理検査で確認された。
”クローン病は非常に珍しい腸の炎症性疾患であり.専門医でも診断時に考えつかないことがあります。” 同病院消化器科の陳学清医学博士によると.同病院では通常.毎年5.6例のクローン病を診察しているが.ほとんどが成人であり.小王のように小児期に発症することはまれだという。 中国における小児の発症率は10万人あたり0.2〜8.5人と少ないが.欧米と同様徐々に上昇すると推測されている。 “子どもがこの病気にかかると.下痢や腸閉塞が原因で栄養失調になり.発育に影響が出るため.より深刻な事態になります。”
陳雪青は記者団に対し.「クローン病には冷蔵庫病という別名もある。医療関係者は.この病気の発生率が.その地域の冷蔵庫の普及率が上昇するほど高くなることを発見したからだ。 「しかし.実際にはこの病気の原因はまだ明らかになっていません。確かなことは.遺伝.自己免疫.環境汚染.工業化などが関連しているということです。 冷蔵庫の普及は.工業化の証に過ぎないのかもしれない。”
最近.医師は暁王のために低侵襲手術を行いました。腹に4つの小さな穴を開け.最も重い20センチの腸閉塞部分を取り除き.前腸と後腸をつなぎ合わせました。 手術後1週間で暁王は退院でき.体重が1キログラム増えました。 しかし.クローン病には治療法がなく.外科的治療で症状を和らげることしかできません。「手術後にうまくコントロールできなければ.再発の可能性は100%」と言われています。
なぜ17歳の少女の骨年齢が12歳しかないのか？
上記のニュースの少女は.入院時16歳.手術後9日目（6月21日）には17歳になっていた。
原因を探るために.彼女とその家族は長年にわたって多くの病院を受診してきましたが.今回.当院で内分泌内科.消化器内科.消化器外科の協力のもと.初めてその原因であるクローン病という珍しい消化器病が発見されたのです。 文献によると.未成年のクローン病患者の10％～40％が発達の遅れを抱えており.その主な原因は.消化管.特に小腸にクローン病が蓄積し.炎症の再発により腹痛や下痢・腹部膨満感が生じ.食事が十分に摂れないばかりか.吸収不良を起こすことにあるとされています。 栄養がなければ.人は正しく成長できないのです。
こちらはお姉さんと一緒に写っている写真です。
では.原因がわかれば.この少女は治療によって発達的な成熟を得ることができるのでしょうか？
過去の臨床経験と文献から.適切な治療を行えば.骨端板が閉じていない限り.大多数の女子は成熟する可能性があることが分かっています。 ありがたいことに.写真では骨端板がまだ閉じていないので.まだ発育する可能性があるようです。 数年後には.お姉さんのように背の高い.ぷにぷにした女の子に育ってくれることを心から願っています。 腹腔鏡手術で首元をすっきりさせる
2009年6月9日に当院消化器内科に転院するまでの数週間.野菜や麺類.お粥すら食べられない状態でした。 回盲部は切除する必要があった。
手術前.私たち外科医は.従来の開腹手術による回盲部切除は.外傷が多く.栄養状態が悪いため患者さんが耐えられないだけでなく.術後の腸管癒着が起こりやすく.患者さんのお腹に長い切開痕が残り.審美性に影響があると話し合いました。 綿密な準備の後.2009年6月12日に腹腔鏡手術が成功しました。 私（右から1番目）と同僚がこの患者さんに腹腔鏡手術を行ったときの様子です。
術後の病理検査でクローン病が確認された。 以下.切除後の腸管を剥離しない標本（大きさ約20x8x8M）の写真である。
以下は.外科的切除後に腸管を剥離した標本の写真である。
術後は順調に回復し.3日で腸がきれいになり.8日目には誕生日に家族が用意してくれた長寿パックとケーキを喜んで味わい.10日目に体重を測ると.おお.1kgも重くなっていたのです。
切開のデザインには.工夫を凝らしています。 通常.腹腔鏡手術の後.小さく切開して病気の腸管を切除し.吻合する。 以下は.術後の腹部の切開痕の写真です。
手術は.閉塞性狭窄.出血.瘻孔形成.穿孔.小児の成長障害.悪性変化などのクローン病の合併症の治療のために適応されます。 従来は帝王切開で行われていたが.近年.腹腔鏡手術が普及し.帝王切開に比べ以下のような利点がある。
I. 外傷が少なく.回復が早く.切開創が小さく.比較的審美的であること。
II. 腸管癒着などの合併症が少ない。
比較的低い再発率である可能性があるとの研究結果もある
しかし.腹腔鏡手術は帝王切開手術よりも難しく.より熟練した外科医と設備が必要です。 文献を調べたところ.クローン病に対する腹腔鏡手術の国際的な報告はいくつかありますが.中国では特に報告がありません。 私たちの技術はまだ比較的進んでいるようです。
早期診断の方法と成功の秘訣
患者の王さんは.未成年の時にクローン病を患い.この病気の複雑さと特異性から.大小問わず他の病院で10年間も正しい診断と治療が受けられなかったことが重要な原因でした。当院では多職種が緊密に連携し.10年間患者を苦しめた病気の原因を見事に特定し.不明瞭な診断による苦痛が続くことを避けました。保護者や医療関係者は.発達遅延の未成年者で他のありふれた病気では説明できない腹痛や下痢の再発という同様の事例に遭遇したらクローン病を検討する必要があるでしょう。 発達に遅れのある未成年者が.他の一般的な疾患では説明できない腹痛や下痢を繰り返す場合.両親や医療スタッフはクローン病の可能性を検討し.内視鏡生検や小腸画像診断で確認する必要があります。
20歳未満の小児または青年におけるクローン病の発症率は年々増加し.発症年齢も若年化する傾向にあるため.上記の経験を踏まえておく必要があります。