アーノルド・キアリ奇形は.キアリ奇形とも呼ばれ.胎生期の後頭蓋溝の正中線構造の異常発達により.小脳扁桃が下方に伸展.すなわち大後頭孔から頚髄管に突出し.下部髄核.あるいはIV脳室まで達する先天性発達異常であります。 本疾患の病理・病態については現在様々な見解があり.下部ヘルニアは.胎生期に後頭蓋腔の正中構造における脳組織が過成長・伸展し.後頭蓋腔の容積減少とともに.大後孔から頚髄管への下方ヘルニアを助長するとするものが大半である。
場合によっては枢椎以下まで下降し.小脳.脳幹.高位頚髄や頚神経に重度の障害を与え.水頭症になることもあります。
本疾患は.頭蓋底陥没.眼窩後頭骨癒合.扁平頭蓋底.不完全頚椎分節などの他の大後頭奇形と合併することが多い。 軽度の小脳下扁桃ヘルニアは無症状のこともありますが.外傷.感染症.咳.腰椎穿刺などが症状の引き金となったり.悪化させたりすることがあります。
小脳下扁桃ヘルニアによる症状には.以下のようなものがあります。 脳幹髄質症状
四肢の運動障害.半身不随・四肢麻痺.四肢の感覚障害.腸・排尿障害など。 小脳症状
運動失調.歩行不安定.眼振がみられることがある。 頭蓋内圧亢進症状
水頭症では.頭痛.嘔吐.眼筋麻痺.視力低下などがみられることがあります。 脊髄空洞症を伴う場合.両上肢の感覚解離や筋萎縮を伴うことがある。 左の患者は若い男性で.陣痛時の頸胸部脊髄損傷に伴い両下肢麻痺を呈した。
減圧手術後.意識状態.呼吸状態は改善しました。 外傷による小脳下扁桃ヘルニアの症例である。 図に示すように.①大後頭孔での圧迫を伴う小脳下扁桃ヘルニアを指し.②頸髄の損傷部位を指す。 診断
上記の臨床像とMRIの組み合わせにより.容易に診断がつきます。MRIでは.爪下ヘルニアの正確な位置.延髄や脳室下ヘルニアの存在.脳幹の変位.脊髄腔や水頭症の有無などを明確に示すことができ.X線やCTでは頭頸部の骨変形を示すことができます。 大後頭孔や頚椎による小脳.脳幹.脊髄.第四脳室などの神経組織の圧迫を取り除き.脳脊髄液循環の遮断を解除し.神経圧迫や水頭症の症状を緩和することを目的とします。 小脳下扁桃ヘルニアの重症例では.少数ながら小脳扁桃の摘出を検討し.第四正中孔の癒着を認める症例ではマイクロダイセクションを行い.水頭症の症例では適宜シャントを行うことがあります。