骨髄線維症の概要
骨髄線維症は.骨髄の造血組織が線維組織に置き換わり.造血機能に影響を与え.脾臓.肝臓などの髄外造血を伴う病態です。 骨髄線維症は.その原因により原発性骨髄線維症と続発性骨髄線維症に.また骨髄線維症の進行の緊急度により急性型と慢性型に分けられます。 原発性骨髄線維症の多くは慢性型であり.発症が遅く.脾腫が顕著で.末梢血中に幼若顆粒球.幼若赤血球.涙滴型赤血球が存在し.骨髄吸引では乾燥吸引.骨髄塗抹では巨核球が多く.その他の造血細胞が少なく.骨髄生検では線維芽細胞.線維芽細胞.網状細胞.コラーゲン線維.骨芽細胞などが認められることが特徴であります。 脾臓や肝臓などの骨髄外組織で骨髄外造血が見られる。 一方.二次性骨髄線維症は.髄外造血や造血器異常の発現が少なく.明確な病態を伴います。
骨髄線維症の治療
骨髄線維症に対する有効な治療法はなく.骨髄線維症の程度や臨床症状に応じて.症状の軽減や骨髄線維症の進行抑制を目的とした治療が行われます。 骨髄線維症の症状を軽減し.進行を止めることを目的とし.主に貧血の改善.骨髄造血の改善.脾腫による圧迫症状の緩和などの治療を行います。
1.貧血の是正
2.化学療法
3.α-インターフェロン
4.サリドマイド
5.1,25ジヒドロキシビタミンD
6.脾臓摘出術
7.脾臓領域照射
8.骨髄移植
二次性骨髄線維症。
1.病因
二次性骨髄線維症は.症例報告がほとんどで.原疾患と二次性骨髄線維症との因果関係は不明であり.病態は未だ解明されていない。 化学.物理.感染.腫瘍.自己免疫疾患.甲状腺疾患.免疫調節異常.造血幹細胞異常.免疫異常.アレルギー体質.代謝異常.その他の基礎病理により.様々なメカニズムで線維芽細胞の増殖が起こり.コラーゲンが発生すると推論している の合成が増加します。
2.メカニズム
骨端症の患者さんの多くは.免疫異常.一般に抗核抗体.抗平滑筋抗体.リウマトイド因子.クームス試験陽性.ループス様抗凝固剤陽性.免疫グロブリン増加.循環免疫複合体を有しており.プレドニゾンなどの免疫抑制剤の適用で改善することもあるため.病因は免疫関連ではないかと推測する学者もいます。
ビタミンDと副甲状腺ホルモンの代謝産物が骨髄のコラーゲン沈着を調節していることが臨床・実験から確認されており.したがって.生きた副甲状腺でビタミンDの代謝異常が起こると.骨髄線維症も引き起こす可能性があるのです。
3.臨床症状
二次性骨細動の臨床症状・徴候には.原疾患と骨細動の複合症状である脾腫や骨髄細動の圧迫症状.造血障害.髄外造血.骨貫通や乾性吸引.若赤血球貧血や若顆粒球性貧血など原疾患の全身・局所症状に加え.原疾患の臨床症状が早期に現れる場合や.より潜伏性のある場合があります。
4.治療
原疾患の解明と治療が中心で.有害な環境の排除.腫瘍や免疫疾患の治療.感染症のコントロールなど.骨髄線維症の兆候や症状が徐々に寛解する患者さんもいます。感染症や骨髄抑制などの副作用を避けるため.治療量は少なめに設定します。
5.病気の経過と予後
IMFは骨髄増殖性疾患の中で最も予後が悪い疾患です。 罹病期間は様々で.生存期間は1～20年.平均生存期間は5年未満です。 ほとんどの患者さんで脾腫が進行性に悪化し.最終的に約8～20％の患者さんが急性白血病を発症し.骨髄線維症患者さんの死亡の約27％を占めていると言われています。 その他の死因は.ほとんどが重症感染症.出血.うっ血性心不全.重症貧血.全身性不全である