原発性血小板血症の患者さんは経過が緩やかで.多くは長い間無症状ですが.この病気の最も重要な症状は出血と血栓症で.これらは後期の患者さんの主な死因にもなっています。 身体検査で血小板の上昇や脾臓の腫大が見られる患者さんもいます。 出血傾向のある患者さんも受診されますが.最も多い出血は歯肉出血.鼻血.皮膚の紫斑.消化管出血などです。 血栓は四肢の虚血で最も多く見られ.レイノー現象として現れる。 また.他の内蔵動脈や静脈にも血栓が生じることがあります。 軽度から中等度の脾腫がET患者の50〜80％に認められ.約半数は軽度の肝腫大を有し.リンパ節腫大は認めない。 原発性血小板血症の患者さんは.健常者と同程度の生存期間があり.出血.血栓症.塞栓症を抑制・予防するために血小板数を減らす治療が行われます。 血小板血症の治療はどのように行うのですか？ 1.骨髄抑制剤（1）ヒドロキシ尿素：急速な作用の発生.その後の効果の中止は.しばしば優先短いです。 (2) ロイコボリン：効果の発現が遅く.投与中止後に後遺症が残る可能性がある。 少量ずつ使用し.分割して経口摂取することが望ましい。 (3)その他：シクロホスファミドは1ヶ月以上分割経口投与も可能.高トリコテセン2～4mg点滴静注.1日1回1週間.1～2週間休薬後反復投与。 2.インターフェロン：近年.特発性血小板血症の治療には.αインターフェロン.γインターフェロンが3〜5MU/dの用量で用いられ.4〜6週間後に週2〜3回に変更されます。 骨髄巨核球の増殖活性を抑制することにより.末梢血小板数の制御と血小板機能の改善を図ることができるが.血小板の寿命についてはあまり効果がない。 3.血小板分離法：血小板は増えすぎると血栓症になりやすいので.この方法で血小板数を速やかに減らし.症状を改善することができます。 分離後は血小板の数を減らし.さらに薬で維持することで血小板の数を少なくします。 4.漢方薬と西洋医学の併用治療。 5.その他の抗凝固剤：血栓性合併症の治療には.ヘパリンやビクマリンが使用できます。