[病因】髄芽腫は後髄帆外顆粒層の残存生殖細胞に由来し.小脳ミミズ腫に発生し.全頭蓋内原発腫瘍の1.84%～6%を占める。
肉眼病理所見では.腫瘍の血管が豊富なため.赤紫色または灰赤色を呈し.比較的鮮明で脆いのが特徴です。
壊死が見られることもあり.石灰化した嚢胞性病変はまれである。 [一般的な症状は.頭痛.嘔吐.不安定な歩行と運動失調.複視.視力低下です。
身体検査では.視神経乳頭浮腫.眼振.回転運動障害.閉眼立位困難.斜頸.外転神経麻痺を認めることがある。
脳脊髄液の分析では.タンパク質の増加がよくみられます。
病状の進行は早く.通常6ヶ月から1年です。
放射線療法に感受性がある。 [1.CT：①後頭蓋窩の正中線上に円形または円形状の高密度腫瘤を認め.境界が明瞭で.周囲を帯状の低密度水腫が取り囲む。 腫瘍の②10％～15％は斑点状の石灰化がみられ，小さな嚢胞部や壊死部があるが，大きな出血はまれである。 (iii)
エンハンスメントスキャンでは一様に中等度から著明な増強が見られる。 (iv）第四脳室の前方変位は.曲線的な扁平として現れることがある。 80％～90％の腫瘍は.脳室上部の著明な拡大を伴う。 2.MR所見：①小脳ミミズ腫が多くみられる。 (2）T1強調低信号.T2強調等信号またはやや高信号で.断端は明瞭である。 3）石灰化.出血.壊死は稀で.ごく一部に嚢胞性病変がある場合がある。 多くは一様に明瞭に増強され，少数が中等度に増強される。 ⑤第4脳室を圧迫することが多く，上室性水頭症に続発する。 [髄芽腫ほど腫瘍の密度が高くなく.嚢胞性であることが多い】。 (2)
アストロサイトーマ：小児に最も多い脳腫瘍はアストロサイトーマで.小脳に発生しますが.そのほとんどが嚢胞性です。
固形腫瘤として現れる場合は.髄芽腫と類似しています。
主な違いは.髄芽腫はプレーン.エンハンスド両スキャンでアストロサイトマより高密度であること.第二に.場所が異なり.髄芽腫の80％以上は正中線に.アストロサイトマは正中線または小脳半球に存在するが.上脳室への二次拡大は比較的まれであることである。 CTスキャンでは.小脳のミミズ腫に円形の高密度・低密度の混合病変があり.境界はかなり明瞭で.周囲に軽度の水腫が認められる。
第4脳室は閉塞している。
実質のエンハンスメントでは有意な増強と低濃度域を示す。 MRでは小脳ミミズでT1強調でやや低信号.T2強調断面でやや高信号の丸い病変を示し.中央部に不規則な形の嚢胞があり.周囲の水腫はわずかである。
強調後.病変は明瞭に強調され.境界が明瞭である。
第4脳室は明らかに圧迫・変形しており.上腹部閉塞性水頭症が認められる。