消化管間葉系腫瘍の発生率は.徐々に増加しています。 しかし.その治療の標準化指針や普及は.消化器がんに比べて遅れているのが現状です。 例えば.国内のCSCO診断・治療ガイドラインは.今年になって第1版が発表されたばかりです。 外科手術は.消化管間葉系腫瘍にとって最も重要であり.治癒の可能性がある治療法であることに変わりはない。 外科治療の一般原則：可能な限りR0切除を実現すること.無腫瘍の原則を確保すること.腫瘍の破裂を回避すること。 外科的治療のタイミングは.腫瘍の大きさだけでなく.腫瘍の位置とも密接に関係しています。 胃の間葉系腫瘍は.消化管に最も多く発生する部位であり.比較的予後が良いとされています。 従来の治療概念では.2cm以上の間葉系腫瘍は外科的切除を検討することになっています。 しかし.間葉系腫瘍の生物学的挙動は.大きさだけでなく.臨床症状や内視鏡的症状とも関連していることが研究で明らかになっています。 そこで.「CSCO 消化器間葉系腫瘍の治療ガイドライン 2020年版」では.小型胃間葉系腫瘍の治療に関する推奨事項を追加しました。 小型GISTの全体的な予後は良好ですが.ごく一部は.臨床症状や内視鏡症状の両面から.生物学的に有害な挙動を示す可能性が残っています。 臨床症状としては.腫瘍の出血や潰瘍形成.内視鏡症状としては.不整脈.潰瘍形成.強いエコー.不均一性などの超音波による胃カメラの有害徴候があります。 胃を原発部位とし.有害因子を有する患者に対しては.クラスIの有害な生物学的挙動を呈する小型GISTに対しては開腹手術による切除または腹腔鏡下切除が推奨され.クラスII（クラス2B証拠）の小弯.胃後壁.胃食道連合などにあるGISTに対しては腹腔鏡下または内視鏡下切除（経験のある腹腔鏡センターにて）が推奨されている。 原発部位が胃で.有害因子がない小型GISTの患者には.グレードIが定期的な経過観察と観察を推奨し（クラス2Aエビデンス）.グレードIIが内視鏡的経過観察が困難な患者には開腹手術を.腹腔鏡的切除に適した部位のある患者には腹腔鏡的切除を推奨する（クラス2Aエビデンス）；原発部位が胃ではないGIST患者にはグレードIが開腹手術または腹腔鏡による切除術を推奨する（クラス2Aエビデンス）。 . 消化管間葉系腫瘍の外科治療においては.議論や標準化が必要な領域が多くあります。 消化管間葉系腫瘍の多くは.膨張した塊状に成長し.そのほとんどが包皮を有する。 CT上では.多くは境界のはっきりした管腔内あるいは管腔外の腫瘤として現れ.数個は管腔内外ともに「ダンベル型」に増殖するが.一部は境界のはっきりしない胃壁のびまん性肥厚として現れ.胃癌と極めて類似したものとなる。 このため.消化管間葉系腫瘍の手術では.拡大切除は必要なく.通常は断端が陰性であることを確認すれば十分である。 これにより.臓器機能を最大限に維持することができます。 特に.腫瘍が重要な部位で成長している場合は.その傾向が強くなります。 例えば.食道胃接合部.直腸.食道.十二指腸.胃の幽門部などである。 腫瘍は通常.根元から1cm.あるいは5mm程度で切除することができます。 外科的切除 胃腸の間葉系腫瘍は.主に開腹手術または腹腔鏡手術で切除される。 腹腔鏡手術は比較的低侵襲ですが.適用には一定の前提条件があり.つまり.手術中に腫瘍が破裂してはいけません。 腫瘍が特定の部位にあり.腹腔鏡手術が困難な場合は.腫瘍の完全切除を第一に考え.適時.開腹手術に変更する必要があります。 腹腔鏡手術に適した部位は.胃大弯側や胃体部前壁.胃後壁.胃底部などが多いが.腫瘤臓器との明らかな癒着はない。直径5cm以下の小腸間葉系腫瘍で周囲組織との癒着がなければ腹腔鏡による消化管切除・再建を検討できるが.5cm以上の小腸間葉系腫瘍は腹腔鏡による局所の確認後に直接開腹することが望ましく.より妥当であると考えられている。 しかし.5cm以上の小腸間葉系腫瘍の場合.腫瘍を医学的破裂から守り.腹部切開から直接標本を摘出する方が良いため.腹腔鏡下での局在診断と直接開腹手術が推奨されています。 どのような場合に開腹手術が推奨されるのでしょうか？ 例えば.胃の間葉系腫瘍が噴門付近にある場合.腹腔鏡手術は難しく.胃壁を閉じる際に噴門狭窄を起こす可能性があるため.直視下で胃壁を切り開き.腫瘍の根元に応じた切除と胃壁を最大限保存した上で.噴門の機能を最大限保存するために手 術で閉創する開腹手術が必要である。 手で縫合することで.開口部を切断閉鎖するよりも胃壁を保存でき.心窩部狭窄のリスクも軽減されます。 幽門付近にある腫瘍も同様で.開腹して直視下で切除し.幽門狭窄を起こさないように手で縫合します。 十二指腸側壁腫瘍の場合.直径2cm以下の腫瘍や滲出性腫瘍は開腹下で局所切除を選択し.膵頭十二指腸切除を回避して縫合することが可能です。 2.腫瘍径が大きい.または周囲の臓器との癒着がひどい場合 腫瘍径が何センチまでが開腹手術の適応となるのか.一定の基準はありません。 一般的に腫瘍径が10cmを超える場合は.腫瘍が大きいと手術に影響し.術中事故による腫瘍破裂のリスクが高まるため.外植性腫瘍であっても開腹手術を選択することが推奨されますが.内植性の間葉系腫瘍で直径5cm以上の場合は.腹腔鏡下で直接閉鎖すると胃壁を比較的多く切除し.胃内腔狭窄につながるため.腹腔鏡手術に適さない場合もあると言われています。 もちろん.大きさは絶対的な影響因子ではなく.腹腔鏡手術に熟練していれば.腫瘍が手術に都合の良い位置にあれば.腹腔鏡で行うことも可能です。 例えば.胃の大弯や前壁にできた腫瘍は.たとえ内因性であっても.腫瘍の基部に沿って胃壁を切開し.傷口を縫合（線状切断閉鎖術や手で閉じる）すれば.腹腔鏡で容易に治療することができます。 あるいは.腹腔鏡検査で腫瘍と周辺臓器との間に重度の癒着を認めた場合.そのような状況では図2に示すように癒着剥離の際に腫瘍が破裂する危険性が高く.腹腔鏡手術には適さず.速やかに中間開腹を行うことが推奨されます。 これは.腫瘍の破裂による再発のリスクに比べれば.開腹手術の外傷はごくわずかであるからです。 間葉系腫瘍の大部分は境界がはっきりしているが.図3に示すように境界が不鮮明な間葉系腫瘍もまだ少数ながら存在する。 開腹手術では.腫瘍の境界を触ることができ.さらに胃壁や腸壁を切り開いて腫瘍の境界を直接見ることができるので.臓器の機能に影響を与える過剰切除や腫瘍の残存につながる不十分な切除を避け.より直感的かつ正確に腫瘍を切除することができるのです。 消化管間葉系腫瘍手術の核心は.術中破裂を回避することである。 間葉系腫瘍が術中に一旦破裂すると.そのまま超高リスクに分類され.再発の可能性が高くなるからです。 そのため.腫瘍の破裂を避けるために術中に十分な注意を払う必要があります。 間葉系腫瘍の治療経験が豊富な外科医であれば比較的容易であるが.間葉系腫瘍の経験が浅い.あるいは知識が浅い.特に消化器腫瘍の専門医でない外科医にとっては.さすがに完全切除は困難である。 臨床の現場では.小腸の間葉系腫瘍の患者さんが間葉系腫瘍であることに気づかず.卵巣腫瘍として手術されることが多く.術中破裂がよく見られるのは残念なことである。 では.術中に腫瘍の破裂を回避する.あるいは最小限に抑えるためには.どのような対策が必要なのでしょうか。 腫瘍内部に嚢胞液や血液が貯留している大きな腫瘍では.破裂した場合に嚢胞液が広がるのを防ぐために.周囲の正常臓器組織をガーゼやガーゼパッドで覆うようにし.特殊な場所にある腫瘍や腫瘍サイズが大きい腫瘍.癒着の目立つ腫瘍では.破裂を防ぐために積極的に腫瘍の開創を行います。 特殊な場所にある腫瘍や.腫瘍のサイズが大きい場合.明らかな癒着がある場合は.積極的な開腹手術が適応となります。 手術切開は摘出時の押し出しや破裂を避けるため.腫瘍の最大径より大きくする必要があります。 万が一破裂しても腹腔内や腹壁創を汚染しないよう.摘出バッグに入れてから検体を採取するとよいでしょう。 リンパ節郭清はルーチンに必要ない 消化器間葉系腫瘍はリンパ節転移を起こすことが少ないため.胃がんや大腸がんの手術のように局所リンパ節をルーチンに郭清する必要はない。 しかし.術中に腫瘍の周囲に有意なリンパ節腫大を認めた場合は.リンパ節郭清を推奨し.できれば術中凍結で明らかにする。 しかし.SDH欠損を有するGIST患者に対しては.病理学的に確認された転移性腫大リンパ節の切除を検討する必要があります。 胃.小腸.大腸のいずれであっても.消化管間葉系腫瘍の手術アプローチに決まった手術パターンはなく.特に腫瘍が特定の部位にある場合は通常の切除をする必要はない。 例えば.心窩部.幽門付近.直腸遠位部などである。 切除の原則は.決まった手術方法にこだわらず.腫瘍の具体的な位置や大きさに応じてコンフォーマルに切除し.腫瘍を完全に切除しながら腫瘍のある臓器の機能を可能な限り温存することである。 例えば，食道胃接合部付近の腫瘍の場合，直視下で胃壁を手切開して腫瘍を切除し，傷口を手縫いして心膜の機能を最大限に保存することができる。直腸遠位部の腫瘍の場合，あらゆる機会を捉えて局所切除を行って肛門括約筋の機能を保存し，必要に応じてまず投薬し，腫瘍が縮小してから外科的切除を行えばよい，図4）。 局所切除後.肛門の機能と腫瘍の根治性の両方が非常に満足できるため.腹部会陰部複合切除を回避することができます。 再発転移や初診時の進行した消化管間葉系腫瘍に対しては.一般的に手術は考慮されない。 穿刺生検を行い病態を明らかにし.遺伝子検査の結果に応じてイマチニブ経口投与を中心とした薬物療法を行い.病態の進行を抑制します。 ただし.腸閉塞や出血の問題がある場合は.症状を和らげるために緩和手術が検討されることもあります。 術後の維持療法は継続されます。