概要：
Budd-Chiari症候群は.Budd-Giari症候群.Pak-Chiari症候群.Bu-Chiari症候群とも呼ばれ.様々な原因による肝静脈または肝区域の下大静脈の部分的または完全な閉塞と血液還流障害によって引き起こされるうっ滞性門脈圧亢進症または/および下大静脈圧亢進症の症候群である。
欧米諸国では.バージャー症候群は肝静脈の閉塞.特に血栓症が主な特徴です。
欧米では.肝静脈の閉塞.特に血栓症が主な原因であり.様々な理由による血液の凝固亢進状態や.長期にわたる経口ホルモン避妊薬の使用により.肝静脈の内皮炎症が起こり.肝静脈が侵され.二次的に血栓症や肝静脈の閉塞が起こります。
東欧諸国では.主に下大静脈と肝静脈が同時に閉塞する混合型.次いで肝静脈が閉塞する型が多く.下大静脈が単純に閉塞する型は最も少ない。 病因は不明であり.さらなる研究が必要である。
本疾患は若年および中年男性に多く.男女比はおよそ（1.2-2）：1.年齢範囲は2.5-75歳で.20-40歳が最も多い。
病因：
肝静脈閉塞または下大静脈閉塞の主な原因は.
①血液凝固亢進症（経口避妊薬.赤沈）による肝静脈の血栓症.
②腫瘍による静脈の異物圧迫.
③癌（肝細胞癌など）または下大静脈（腎癌.副腎癌など）による肝静脈の浸潤.
④下大静脈 先天性発生異常（中隔形成.狭窄.閉鎖症）。
これまでの文献では.肝静脈血栓症はイギリスやアメリカなどの欧米諸国に多く.中国.インド.日本では肝下大静脈後部の中隔形成が多いと報告されています。 下大静脈病変では中隔形成は確かに多いが.肝静脈閉塞と合併することが多く.下大静脈病変単独ではまれであることが研究で示されている。
肝後下大静脈の隔壁は一般に非常に薄く.厚さは1～3mmで.位置は比較的固定されており.多くは右心房の下大静脈の入り口から1～3cm下.胸椎9～11番の平面に対応している。 多くは右肝静脈の開口部の上方.左・中肝静脈の開口部.または左・中肝静脈と右肝静脈の開口部の間に位置し.肝静脈の開口部の下方には少数存在する。
臨床症状：
1.単純性肝静脈閉塞症では.門脈圧亢進症の症状が優勢で.主に腹水.肝脾腫.食道胃底静脈瘤.上部消化管出血などが現れます。
2.下大静脈閉塞の場合.下大静脈の症状が優位となり.主に両下肢の静脈瘤.色素沈着.さらには長期にわたる潰瘍の形成が現れます。 横循環が確立され.胸部.腹壁.腰背部の表在静脈が拡張してねじれ.下大静脈の戻りを部分的に補い.血流が上向きになるのが特徴です。
3.末期になると.腹水が重篤になり.症状を緩和するために開腹手術を繰り返し.消化吸収機能の低下とともにタンパク質が常に失われ.骨は木のように細く.腹部はドラム缶のように大きくなり.最終的には重度の栄養失調.感染症.食道や肝臓の破裂した静脈瘤からの出血.腎不全で死亡することが多くなります。
この病気は.血管の数.病変の程度.閉塞病変の性質や状態によって異なります。 急性型.亜急性型.慢性型に分けられる。
急性型：
ほとんどの場合.肝静脈の完全な閉塞によって引き起こされ.閉塞病変はほとんどが血栓性である。 血栓は急速に肝静脈全体に広がることがある。 発症は急激で.突然の心窩部膨満感.悪心.嘔吐.腹部膨満感および下痢を呈し.劇症肝炎に類似し.進行性の肝腫大と圧迫痛を伴い.しばしば黄疸.腹水の急速な増大および胸水を伴うが.脾臓の腫大はない。 劇症例では.肝性脳症が急速に進行し.進行性の黄疸.乏尿または無尿を伴い.びまん性血管内凝固症候群（DIC）.多臓器不全（MOSF）.自然細菌性腹膜炎（SBF）を合併することがあり.多くは循環虚脱（ショック）.肝不全.消化管出血により数日から数週間以内に急速に死亡する。 腹水.肝腫大.およびMOSFの急速な出現が.この疾患の顕著な症状である。 このタイプは中国では20歳以下の若い女性に多い。
亜急性型：
ほとんどの場合.肝静脈と下大静脈が同時に.あるいは連続して侵され.難治性の腹水.肝腫大.下肢浮腫が同時に現れることが多く.次いで腹壁.腰部.胸部に表在性静脈瘤が生じ.その血流は上方に向かうのが.ブガ症候群を他の疾患と区別する重要な特徴である。 黄疸と肝脾腫は患者の1/3にみられ.ほとんどが軽度か中等度である。 多くの場合.腹水形成は急速かつ遷延し.腹圧の上昇と横隔膜の挙上を伴い.重症例では腹部コンパートメント症候群（ACS）となり.全身の生理学的障害を引き起こす。 腹圧が25cmH2Oや50cmH2Oまで上昇すると.それぞれ乏尿や無尿が起こることがある。 胸郭容積と肺コンプライアンスの低下.心拍出量の減少.肺血管抵抗の増加.低酸素血症.アシドーシスがみられる。
慢性型：
この病気は数年またはそれ以上続くことがあり.ほとんどが中隔閉塞の患者で.軽症ですが.胸部や腹壁の太く曲がりくねった怒ったような静脈.足や靴の部分に見られる色素沈着.場合によっては慢性潰瘍などの顕著な徴候がしばしば見られます。 腹水の程度はさまざまですが.多くは比較的安定しています。 食道静脈瘤はしばしば気づかれず.突然の吐血.黒色便.脾臓腫大を呈して初めて内視鏡検査やX線検査で確認される。 このタイプの患者では.肝腫大は亜急性の症例よりも顕著ではなく.尾状葉の代償性肥大がより特徴的であるが.硬化が進み.脾臓は中程度に肥大し.肝内門脈圧亢進症でみられる巨大脾臓はまれである。
進行期では.栄養失調.蛋白喪失.腹水増加.消耗による典型的な「クモ」のような体格になることもあります。
検査：
1.臨床検査：
血液学的検査：急性期では.真性多血症とヘモグロビンが見られることがあります。 慢性型では.上部消化管出血や脾腫.脾機能亢進があれば.貧血や血小板.白血球の減少がみられることがあります。 急性型では.血清ビリルビンの増加.ALT.ASTおよびALPの増加.プロトロンビン時間の延長および血清アルブミンの減少がみられることがあるが.慢性型では肝機能検査値に有意な変化はみられない。 腹水は.自然発症の細菌性腹膜炎を伴わない場合.しばしば蛋白濃度が30g/L以下となり.細胞数の増加を示さない。 免疫学的検査では.血清IgA.lgM.IgG.IgE.C3に特徴的な変化はない。
2.超音波検査：
腹部超音波検査は.ほとんどの症例で最初の正しい診断を下すことができ.その適合率は95％以上である。 肝静脈と下大静脈の閉塞部位と長さは.横隔膜の上部.第2肝門で検出でき.血栓症の合併の有無もわかります。 急性Buerger症候群では.肝腫大と腹水が顕著な所見である。 ドップラー超音波検査は診断価値が高い。 従って.腹部超音波検査はBuga症候群の検査として価値があり.非侵襲的な検査として好ましい。
3.肝静脈.下大静脈.門脈および動脈造影：
血管造影はBuga症候群の診断を確立するための最も価値のある方法であり.以下が一般的に使用されます：(1)経大腿ルートによる下大静脈血管造影およびマノメトリー.(2)経大腿ルートおよび経頸静脈ルートによる下大静脈血管造影およびマノメトリーの併用.(3)皮膚肝穿刺による肝静脈血管造影およびマノメトリー。 (4) 下大静脈ルートによる肝静脈造影とマノメトリー。 これは侵襲的な検査であり.カラー超音波.多層スパイラルCT.高磁場MRIの診断精度は基本的に血管造影と変わらないため.画像診断のみは行われなくなった。
4.CTスキャン：
ブガ症候群の急性期では.CTプレーンスキャンで大量の腹水を伴うびまん性の低濃度肝腫大が認められ.下大静脈後セグメントと主肝静脈に高度に後退した充填欠損（60-70Hu）が認められる。 ブガ症候群の診断には強調スキャンが重要である。 造影剤注入後30秒で.肝門部近傍にまだらな強調像（中心部のまだらな領域）がみられ.肝周囲には有意な強調像はみられず.門脈が広範囲に描出されることから.門脈血の肝外流入が示唆される。 この徴候は管腔内血栓症を強く示唆し.辺縁の増強は血管壁の絨毛血管の可視化によるものである。
5.磁気共鳴画像法（MRI）：
ブガ症候群では.MRIは肝実質の低強度信号を示すことができ.肝のうっ血と組織内の自由水分の増加を示唆します。MRIは肝静脈と下大静脈の開放状態を明確に示すことができ.血管内の機械化血栓や腫瘍血栓と新鮮血栓を区別することもできます。 また.MRIは肝内側副血行路や肝外側副血行路にくも膜様変化を認めることができるので.Buga症候群の非侵襲的検査法として使用できる。
6.肝核スキャン：
肝尾葉からの静脈血は.短肝静脈から直接下大静脈に戻る。 単純な肝静脈閉塞の場合.短肝静脈は開存しており.アイソトープスキャンでは肝領域の放射能はまばらで.尾状葉の放射能は濃い。 核スキャンはブガ症候群の診断に特異的ではなく.一部の症例でのみ尾状葉の放射性取り込みが相対的に増加し.海綿状肝血管腫を同定する上で重要な参考となる。
7.内視鏡検査：
胃カメラはブガ症候群の診断にはあまり役に立ちません。 しかし.慢性症例.特に消化管出血を起こした症例では.出血の原因や部位に関する詳細な情報を得ることができます。疑わしい症例や同定が困難な症例では.より明確な診断のために直視下で生検を行うことができます。 腹腔鏡下生検はより安全で確実であるという利点がある。
8.肝穿刺生検：
単純性肝静脈血栓症の急性期では.肝小葉の中心静脈.肝類洞.リンパ管が拡張し.肝類洞は陥凹し.肝臓はびまん性に出血している。 血球は肝類洞から類洞周囲腔に漏出し.肝板の細胞と混在する。 中心静脈の周囲に肝細胞の壊死がみられる。 間歇的に肝板細胞が赤血球に置換される。 末期には.小葉の中心部の壊死した肝細胞は線維組織に置換され.肝硬変を形成し.肝臓の他の部分の肝細胞が再生し.肝静脈と洞の両方が拡張する。
診断：
急性Buga症候群は.右上腹部痛.大量の腹水.肝腫大を特徴とすることが多く.慢性症例は.肝腫大.門脈-体循環の形成.持続性腹水を特徴とすることが多い。 また.慢性症例では.肝腫大.門脈-体循環側副血行路形成.持続性腹水を特徴とすることが多い。非侵襲的な超音波検査.多層スパイラルCT.MRI検査により.95％以上の症例でブガ症候群の正しい診断が可能であるが.病歴の注意深い分析と系統的な身体診察も見逃してはならない。
治療：
1.インターベンション手術
インターベンション治療は.外傷が少なく.有効性が高く.成功率が高く.再発率が低く.再現性が高いという利点があるため.ブガ症候群の治療法として選択されています。 下大静脈や肝静脈に血栓がある場合は.挿管して血栓溶解療法を行い.血栓が完全に溶解した後にバルーン拡張術で狭窄部を開放する。 バルーン拡張が効果的でない場合は.肝静脈や下大静脈のステント留置が行われる。
（1）下大静脈バルーン拡張術および血管形成術：適応は下大静脈の中隔閉塞で.狭窄または閉塞のいずれかである。
（2）下大静脈バルーン拡張術およびステント留置術：下大静脈の長大な分節性閉塞が適応となる。
(3) 肝静脈バルーン拡張術および血管形成術：肝静脈の狭窄または閉塞による隔壁閉塞に対して行う。
(4) 肝静脈バルーン拡張術およびステント留置術：肝静脈の分節性閉塞に対して行う。
（5）経頸管的肝内ポートシャント（TIPSS）：肝静脈の広範な閉塞や重度の肝硬変が適応となる。
（6）新鮮血栓を伴う下大静脈のバルーン拡張と血管形成術を併用した攪拌血栓溶解療法：適応は新鮮血栓を伴う下大静脈の中隔閉塞である。
（7）古い血栓を合併したバルーン拡張と血管形成術を併用した下大静脈回収可能ステント留置術：適応は古い形成を伴う下大静脈閉塞である。
（8）旧血栓症に対するバルーン拡張術と血管形成術を併用した下大静脈前開放術：適応は旧形成を合併した下大静脈閉塞症。
ブガ症候群では.下大静脈の膜性閉塞.異なる性質の血栓症を合併した膜性閉塞.分節性閉塞.異なる性質の血栓症を合併した分節性閉塞.肝静脈の膜性閉塞.異なる性質の血栓症を合併した膜性閉塞.分節性閉塞.異なる性質の血栓症を合併した分節性閉塞.3本の肝静脈の広範な閉塞など.病変のタイプが複雑であるため.具体的な病変に応じてインターベンションの選択を合理的に行う必要がある。
2.内科的治療：
内科的治療には.減塩食.利尿.栄養補給.自己腹水輸血などが含まれる。 発症後1週間以内の単純血栓症の急性期患者に対しては抗凝固療法が可能であるが.ほとんどの症例は血栓症発症後数週間から数カ月経過しないと診断されない。 ほとんどの場合.保存的治療により側副血行が発達するまでの時間を稼ぐことができるが.最終的には手術が必要となる。 ブガ症候群の患者.特に進行期の患者は.しばしば難治性の腹水と重度の栄養不良を伴う。 手術前の支持療法として.内科的治療は患者の全身状態を改善し.手術死亡率を低下させ.術後の回復を促進することができる。
3.手術治療：
(1)直視下横隔膜切除術：右前第4肋骨外開胸または胸骨切開から胸腔に入り.右横隔神経の前で心膜を縦に切断し.閉塞している中隔を切除する方法である。
(2)心室腹膜迂回術：下大静脈への肝静脈が開存しているか.右下大肝静脈や下大静脈への他の大きな側枝が著しく拡張している場合.破裂が失敗した場合など.下大静脈の長い後枝が限定的に閉塞または狭窄している場合。 下大静脈の広範な閉塞や狭窄.炎症がある場合は使用すべきではない。肝静脈の完全閉塞や二次性肝硬変.肝機能や腎機能の低下.末梢の状態が悪い患者には行うべきではない。上腸間膜静脈閉塞の場合は行いにくい。
（3）腸房・海綿静脈迂回術：重度の門脈圧亢進症や下大静脈圧亢進症があり.解剖学的条件が許せば.腸房静脈の後壁を側方に吻合し.前壁を人工血管で吻合し.もう一端を右心房に吻合することができる。また.腸房・海綿静脈迂回術を基本として.外側にサポートリングをつけた直径10mmのPTFE人工血管を下大静脈や上腸間膜静脈に吻合することもできる。 この方法は逆流を著しく増加させる。
(4)肝移植：進行期では肝臓の硬化が著しく.肝機能は破綻に近く.各種シャントや減圧術は無効であり.肝移植が唯一の救命法である。