特発性肺線維症（IPF）は.ホルモン療法にも他の治療法にも感受性がない疾患です。 米国ピッツバーグ大学のXue Jらは.IPFの発症がB細胞に関係している可能性を示唆しています。 B細胞に対する循環血漿細胞の割合は.IPF患者（3.1±0.8%）では健常者（1.3±0.3%）より高く.この差はIPF患者の肺量と関連していた（ R = 0.44, p < 0.03 ）。 CD20（+）B細胞が肺実質に拡散して集合し.血管周囲の免疫複合体および補体の沈着はいずれもIPFに多くみられた 肺に多く見られるが.健常者ではあまり目立たないか.存在しない。血漿中のBリンパ球刺激因子（BlyS）濃度は.IPF患者110人（2.05 ± 0.05 ng/ml）で.健常者53人（1.40 ± 0.04 ng/ml）および閉塞性肺疾患患者90人（1.59 ± 0.05 ng/ml）より有意に高かった（p < 0.0001）。 BlyS濃度と肺動脈圧はIPF患者で相関した（r = 0.58, p < 0.0001）. BlySが最も高い患者（25％画分）は.BLyS濃度が低い患者（81±5％）に比べて.1年生存率が（46±11％）と低かった（ハザード比＝4.0.95％信頼区間1.8-8.7.p＝0.0002）。