特発性肺線維症（IPF）は.びまん性肺胞炎.肺胞単位の構造障害.肺線維化を特徴とする.原因不明の慢性炎症性間質性肺疾患群であり.肺線維性疾患の最も重要なタイプの1つである。 その病因は.ウイルス感染.酸化ストレス.自己免疫.薬剤.有機・無機粉塵の吸入.喫煙.胃・食道逆流症などと関連すると考えられています。 IPFは通常播種性ですが.家族内で発生することもあります。 家族性特発性肺線維症（FIPF）は.IPF全体の約0.5％〜2.2％を占めると報告されています。 近年行われた多くの遺伝学的研究により.遺伝的要因や先天性の感受性因子の存在が示唆されています。 現在.肺表面活性タンパク質遺伝子.ELMOD2遺伝子.テロメラーゼ遺伝子とFIPFの研究経過が紹介されており.FIPFのさらなる研究のための情報を提供しています。 河南中医薬大学第一附属病院呼吸器科 王海峰