MDS:パーキンソン病の最新診断基準(2015年版)

  パーキンソン病は.神経内科でアルツハイマー病に次いで多い神経変性疾患で.その臨床診断基準は1997年に発表された英国ブレインバンク基準です。 しかし.過去20年間の研究の進展に伴い.古い基準は臨床や研究の必要性にそぐわなくなってきています。
  最近.国際運動障害学会(MDS)から.最新の診断基準の改訂版が発表されました。 英国脳バンク基準と比較して.診断における非運動症状の役割が増し.診断の確実性が分類された(確定PDと可能性PD)。
  診断のための主要な中心的基準は.運動性徐脈と安静時振戦または強直の2つの主要徴候のうち少なくとも1つの存在と定義される確定的なパーキンソン症候群である。 すべての中核的な主要徴候の検査は.MDS-統一パーキンソン病評価尺度(MDS-UPDRS)の記述に従って行われなければならない。
  パーキンソン症候群と明確に診断されると.以下の基準で診断されます。
  臨床的にパーキンソン病(PD)と確定診断されるには.以下の項目が必要です。
  1. 絶対的な除外基準を満たさない
  2. 少なくとも2つの裏付けとなる基準
  3. 警告のサイン(レッドフラッグ)がない。
  PDの可能性が高いと診断されるには.以下の項目が必要です。
  1.絶対的な除外基準を満たさない
  2.警告サイン(レッドフラッグ)がある場合.それを裏付ける基準で相殺する必要がある。
  1つの警告サインがある場合.少なくとも1つの裏付けとなる基準が必要である。
  2つのレッドフラッグが存在する場合.少なくとも2つの裏付けとなる基準が必要である。
  注)この区分では.2つ以上の警告標識を表示することはできません。
  上記のいくつかの用語の説明。
  1.支援基準
  (1) ドパミン作動性薬物療法に明確かつ有意に有効であること。 初期治療期間中に患者さんの機能が正常または正常に近いレベルに回復します。 明確な記録がない場合.初期治療に対する有意な反応は.次のいずれかに分類されます。
  薬剤の投与量を増やすと症状が著しく改善し.減らすと症状が著しく悪化するもので.軽微な変化を除く。 上記の変化は.客観的なスコアリング(治療後のUPDRS-IIIスコアの30%以上の改善)または主観的なスコアリング(信頼できる患者または介護者が有意な変化の存在を明確に確認する)により記録されるものです。
  b 明確で顕著な「オン/オフ」相の変動;ある程度予測可能な投与終了時の現象が含まれている必要がある。
  (2) レボドパ誘発性ジスキネジアの有無
  (3) 臨床身体検査(前回または今回検査)で記録された一肢安静時振戦の有無
  (4) 心臓MIBGシンチグラフィーによる嗅覚障害または心臓の交感神経脱落の有無
  2.絶対的除外基準
  PDの診断は.以下のいずれかがあることで除外されます。
  (1) 小脳歩行.四肢の運動失調.小脳動体異常(持続注視による眼振.大きな方形波のシャープジャンプ.超律動性掃引)などの明確な小脳の異常
  (2) 下向き垂直核上視線麻痺.または選択的下向き垂直スイープスローリング
  (3) 発症から5年以内にprobable behavioural variant frontotemporal dementiaまたはprimary progressive aphasiaと診断された場合(2011年に発表されたコンセンサス基準に基づく)。
  (4) 発症後3年以上下肢に限局したパーキンソン症候群を呈していること。
  (5) ドーパミン受容体遮断薬又はドーパミン枯渇剤による薬物誘発性パーキンソン症候群に合致した用量及び時間経過での治療。
  (6) 少なくとも中等度の重症度にもかかわらず.高用量のレボドパ治療に対して観察可能な治療効果がないこと。
  (7) 明確な皮質感覚喪失(例:一次感覚器官が損なわれていない場合の皮膚筆記および固体識別の障害).四肢知覚の明確な運動喪失または進行性の失語症。
  (8) シナプス前ドーパミン作動系機能の正常なニューロイメージング
  (9) パーキンソン症候群につながる可能性のある.あるいは患者の症状に関連すると疑われる.あるいは専門評価者が総合診断評価に基づいてPD以外の症候群である可能性が高いと感じる他の疾患を明確に文書化したもの。
  3.警告のサイン(レッドフラッグ)
  (1) 発症から5年以内に急激に進行する歩行障害で.車椅子の常用が必要なもの
  (2) 発症後5年以上.運動徴候や症状の進行が全くないこと(ただし.治療に関連した安定性を除く
  (3) 早期発症の弾道機能障害:発症から5年以内に重度の発声障害または構音障害(発話の大部分が理解困難)または重度の嚥下障害(軟らかい食事.経鼻胃管または胃瘻による栄養補給が必要)が発生した場合。
  (4) 吸気呼吸機能障害:日中または夜間の吸気性喘鳴または頻繁な吸気性ため息
  (5) 発症から5年以内の重篤な自律神経機能障害(以下を含む
  立位低血圧 – 起立後3分以内に収縮期血圧が少なくとも30mmHg.拡張期血圧が少なくとも15mmHg低下し.患者が脱水症状や他の薬物治療を受けておらず.自律神経機能障害を説明できる状態でない場合。
  b 発症から5年以内の重度の尿閉または尿失禁(女性における遷延性または低容量ストレス性尿失禁を除く)で.単なる機能性尿失禁でないこと。 男性患者の場合.尿閉は前立腺疾患によるものではなく.勃起不全を伴うものである必要があります。
  (6) 発症から3年以内の平衡機能障害による転倒の再発(1回/年以上)。
  (7) 発症から10年以内の首の前傾(ジストニア)または手足拘縮の不均衡性
  (8) 睡眠障害(睡眠保持障害不眠症.日中の過度の眠気.急速眼球運動睡眠行動障害).自律神経障害(便秘.日中の尿意切迫.症候性姿勢低下).低体温.精神障害(うつ.不安.幻覚)などのよくある非運動症状が.5年間発症しても全くないこと。
  (9) 錐体肢の脱力又は明らかな病的反射活性化(軽度の反射非対称性及び孤立性中足趾反応を含む)と定義される.他に説明のつかない錐体筋膜症。
  (10) 両側性対称性パーキンソン症候群。 患者または介護者が.側方優位性を伴わない両側性の発症を報告し.客観的な身体検査で顕著な側方性を認めない場合
  基準を適用する。
  1.MDSの基準でパーキンソン症候群と診断されているか?
  答えが「いいえ」であれば.PDの可能性が高いとも.臨床的に確認されたPDであるとも診断されない。
  答えが「はい」の場合は.次の評価ステップに進みます。
  2.絶対的な除外基準はあるのか?
  答えがイエスであれば.probable PDとも臨床的に確認されたPDとも診断できない。
  答えが「いいえ」の場合は.次のステップの評価に進んでください。
  3.警告表示の有無とそれを裏付ける基準について.以下のようにコメントする。
  (1)警告標識の存在数を記録すること。
  (2) 支持基準の数を記録する。
  (3)少なくとも2つの裏付けとなる基準があり.警告サインはないか?
  もし答えがイエスなら.その患者は臨床的に確認されたPDの診断基準を満たすことになる。
  答えが「いいえ」の場合は.次のステップの評価に進んでください。
  (4) 警告表示は2つ以上あるか?
  答えがイエスであれば.probable PDと診断することはできない。
  答えが「いいえ」の場合は.次のステップの評価に進んでください。
  (5)警告表示の数は.支持基準の数と同等かそれ以下か?
  答えがイエスであれば.患者はPDの可能性が高いという診断基準を満たします