アジソン病 アジソン病は.原発性慢性高アルドステロン症とも呼ばれ.両側の副腎皮質萎縮.結核などの重症感染症や腫瘍による重度の破壊.多くは結核による副腎皮質の破壊や両側の副腎皮質の大部分または全部の切除により.副腎皮質ホルモンの分泌が不十分になることにより起こる病気です.また.視床下部によるCRHの分泌の不十分に伴う二次性のものです。 また.視床下部からのCRHや下垂体からのACTHの分泌不全による二次的なものもありますが.副腎そのものに原因があることの方が多いようです。 さらに.自己免疫疾患や強い外傷も副腎皮質を破壊したり萎縮させたりします。アミロイドーシス.腫瘍.梅毒.真菌.血栓なども副腎皮質を破壊し.その機能に影響を与えることがあります。 この病気は.多くの場合.食欲不振.腹痛.下痢などの原因不明の消化器症状で始まる閑散としたものである。 正常な消化管運動は副腎皮質機能ともある程度関係があると思われるが.両者の関係はまだ解明されていない。 胃腸症状に加えて.衰弱.体重減少.色素沈着.血圧低下などが見られることがあります。 患者さんの多くは20歳から50歳までの中年または若年層で.有病率は男女ともほぼ同等であり.原因不明の患者さんは女性が最も多くなっています。 コルチゾール欠乏症の臨床症状は.全身倦怠感.衰弱.皮膚や粘膜の色素沈着.皮膚の露出部や関節窩の目に見える色素沈着.口腔.唇.舌.頬粘膜の色素沈着.女性では陰毛や腋毛の減少.男性では性腺機能低下などである。重症の場合.副腎クリーゼになることがあり.感染症.外傷.手術.出産.過労.大量の発汗.治療の突然の中断など.ストレスの多い状況で起こることが多い。 吐き気.嘔吐.下痢.重度の脱水.血圧の低下.心拍の速さ.脈拍の弱さ.しばしば高体温.低血糖.低ナトリウム血症を特徴とし.生命を脅かすこともある。 臨床検査では.血中ナトリウムの減少.血中カリウムの増加.血中ナトリウム・カリウム比30以下.血清塩化物の減少.血糖の減少が見られる。レントゲンでは.副腎に石灰化した斑点が見られる。 アジソン病の診断は.血中尿中コルチゾールと血中ACTH値の測定に依存する。 本疾患の治療の原則は.1.本疾患における代謝異常の是正.2.内分泌補充療法.3.病因論的治療.4.ストレス回避と危機の回避である。 この病気は慢性的に進行するため.予防と治療の基本を理解し.過度の疲労.精神的刺激.寒冷.高温.感染.怪我などのストレス要因や.嘔吐.下痢.発汗によるナトリウムや水分の喪失を意識的に避けることが重要であると考えられます。 食事は糖分.タンパク質.ビタミンが豊富で.ナトリウムが多く.カリウムが少ないことが条件です。 食品中の塩化ナトリウムの量が十分でない場合は.電解質バランスを保つために.個人差はありますが.1日10～15g程度の生理食塩水を摂取することが可能です。 本疾患の最も基本的な治療法は.病因論的な治療に加えて.副腎皮質ホルモンの長期補充が必要である。 副腎皮質ホルモン（コルチゾン.ヒドロコルチゾン.プレドニゾン.プレドニゾロンなど）およびアルドステロンホルモン（一般に合成11-デソキシコルチコステロンの各種製剤）が一般に使用される。 各種ホルモンの投与量は.一般的に患者さんが必要とする量であり.適用に際しては個別対応が必要です。 内分泌療法と抗結核剤による厳格な治療の後.患者の寿命は大幅に延び.労働力も大幅に回復し.正常に近づけることができます。 7年以上治療を続けると.正常な妊娠・出産が可能になる患者さんもいますが.陣痛時の副腎クリーゼ発作に注意する必要があります。 産前産後の子供の成長は全く正常です。 治療中は抵抗力が落ち.呼吸器感染症や胃腸障害.さらには副腎クリーゼの発作が起こりやすいので.注意が必要です。 治療に加えて.食事は赤身の肉.牛乳.卵.新鮮な野菜などを多く摂り.ナトリウムを多めに摂ることが必要です。