この美しい絵「千手の女神」は.2005年のCCTV春節ガラで最も美しいダンスの大賞を受賞しました。 人々は踊りの美しさと感動に驚嘆する一方で.聴力を得られない美しい聴覚障害者たちに同情せずにはいられなかったのです。 この美しい聴覚障害者の大半は.子供の頃にストレプトマイシン注射を受けた結果.聴力を永遠に失ってしまったなど.さまざまな理由で耳が不自由なのです。 全国難聴者分子疫学調査により.中国の難聴者の4.4％がストレプトマイシンに代表されるアミノ配糖体を使用すると難聴になるミトコンドリア遺伝子変異を保有していることが明らかになった。 また.母体内の胎児の発育に障害があり.内耳が未発達または未発達であるなど.生まれつきのものや出生時に発症する先天性難聴.妊娠中の薬物使用による中毒.出生時の傷害などがあります。 遺伝性難聴は.先天性の聴覚障害に加えて.遅発性聴覚障害という形で現れることもあります。 遅延性難聴の特徴は.遅延性難聴の人は会話の基礎がしっかりしていることが多いこと.遅延性難聴の経過は緩やかであること.遅延性遺伝性難聴は通常.遺伝的素因と関連していることです。 晩発性難聴は短期間で発症するものではありませんが.難聴が進むにつれて仕事や学習に影響を及ぼすことになります。 現在.科学技術によって人工内耳が導入され.聴覚障害者は音の世界に戻ることができるようになりました。 では.人工内耳はどのように使うのがベストなのでしょうか？ これは.術前の適切な聴力評価があってこそ実現できることです。 まず.人工内耳は重度以上の難聴の患者様に対する聴覚介入方法であるため.聴覚評価を行い.難聴の程度や性質.音声への影響を把握することが第一です。 純音聴力検査に協力できない子供には.行動観察.視覚強化.遊戯聴力検査が用いられることがある。 2.客観的聴力検査：①音響コンダクタンス（ティンパノグラム.音響反射）.②聴性脳幹誘発電位（ABR）.③耳音響放射（OAE）.④多周波定常誘発電位（ASSR）.など。 3.小児の聴力評価 4.聴性音声能力検査：次に.聴覚検査で人工内耳の適応となった後.高解像度側頭骨CTや聴神経MRIなどの画像診断も必要です。 CTでは両側の蝸牛や内耳道構造が正常かどうかがわかります。 聴神経のMRIでは.蝸牛や内耳道の液充満.聴神経の発達の異常などを確認することができます。 必要に応じて.脳の器質的／進行性病変の有無を確認するために.頭蓋MRIを追加することができます。 この場合も.子どもの精神発達や精神障害・行動異常の有無を把握するために.ある程度の精神医学的・知的・行動学的評価が必要となります。 1）Hi-Ne学習能力テストのスコア 2）Greyfriends精神発達テストのスコア 3）自閉症・自閉性テスト 上記の検査やテストは.現在.人工内耳候補者に求められる術前評価の主要な要素となっています。 これらに加え.より重要な検査として.聴覚障害の遺伝子検査があります。 難聴遺伝子検査の結果の解析は.遺伝の様式を決定し.難聴の再発リスクを計算し.病気のリスク.保因者のリスク.患者とその家族の子孫の再発リスクを正確に評価し解釈するだけでなく.対象者とその家族のための生涯にわたる遺伝子サービスを提供するものである。 客観的で正確な生殖指導と介入によって.遺伝性難聴を根本から予防・阻止することは.難聴先天性障害の予防という目的を達成するための重要なステップであり手段となっています。 聴覚障害ゲノム科学と分子生物学技術の急速な発展により.聴覚障害の遺伝学的研究と臨床診断技術は聴覚障害の病因解析の重要なツールとなり.いくつかの共通する聴覚障害遺伝子の検査により.中国人の聴覚障害者の大多数で聴覚障害の遺伝的原因またはその原因変異の保有を特定できるようになりました。 現代の技術の進歩は.人工内耳や聴覚障害者遺伝子検査の導入に成功し.聴覚障害者がより早く音の世界に入り.より美しく聞こえるようにするための進歩である。