ヘテロ接合型脳白質ジストロフィーは.最も一般的な脳白質ジストロフィーの一種です。 アリール硫酸エステラーゼAの活性が欠損することにより.脳内硫酸脂質が体内に沈着し.中枢神経系に広範囲な脱髄が起こり.脳の白質が最も侵される疾患です。 球状赤血球脳白質ジストロフィーは.β-ガラクトシダーゼの欠損により.ガラクトセファリン脂質が脳に沈着する疾患である。 副腎皮質機能不全を伴う進行性の脳機能障害を特徴とするアドレナリン白質ジストロフィーは.遺伝性の脂質代謝異常症で.主に男性の患者さんにみられます。 主な病変は.後頭部から前頭部にかけての脳白質の広範な脱髄で.頭頂葉と側頭葉で最も損傷が顕著です。 MRI技術の発達に伴い.多くの乳幼児が程度の差こそあれ脳白質ジストロフィーの検査を受け.特に重症以上の難聴児は人工内耳手術前に脳白質ジストロフィーの検査を受け.保護者に過度の心配をさせているのが現状です。 しかし.この症状は側頭葉の聴力機能に直接影響を与えるものではなく.また.人工内耳の聴力再建効果にも直接影響を与えるものではありません。 手術への積極的な協力と術後の良好なリハビリテーションによって.お子さんはより良い音の世界を手に入れることができるのですから.親御さんが過剰に解釈したり心配したりする必要はないのです。