脳脊髄液漏れの多くは外傷によるもので.一部は手術の医学的側面によるものであり.自然に脳脊髄液が漏れることは非常に稀です。
外傷性脳脊髄液漏出症とは？
脳脊髄液漏出症は.頭蓋や頭蓋底の骨折や欠損によって硬膜やくも膜が破れ.脳脊髄液が鼻腔や外耳道.開放創から漏れ.頭蓋内が外界と連通することによって起こります。
II.脳脊髄液減少症にはどのような種類があるのですか？ どのように扱われるのですか？
1.原因により.自然発生的なもの（先天性.後天性）.医学的なもの.外傷性のものの3つに分類されます。
2.部位により.脳脊髄液鼻腔漏出症.脳脊髄液耳漏症.脳脊髄液創傷漏出症に分類されます。
脳脊髄液減少症になりやすいのはどんな人ですか？
1.頭蓋外傷後の脳脊髄液漏出は.通常.頭蓋底の骨折で起こるが.稀に頭蓋底の骨折でも起こることがある。
2.大人に多い病気ですが.小児は頭蓋骨が柔らかく弾力性があり.副鼻腔がまだ十分に発達していないため.成人より発症率がかなり低くなっています。
4.なぜ外傷後は脳脊髄液が漏れやすいのか？ なぜ.鼻から水が出るのか？
1.頭蓋骨の前窩と中窩の基部の骨が薄く.特に前窩の基部は凹凸があり.鼻腔や眼窩と薄い骨のフラップでしか隔てられておらず.篩板には多くの篩孔があり.外力を受けて破折しやすい構造になっています。
篩板のクモ膜は嗅覚線維とともに篩孔に突出しているため.篩板を破断する際に硬膜とクモ膜が裂けやすくなっているのです。
前頭蓋窩の底部には前頭洞.蝶形骨洞.篩骨洞が隣接し.中頭蓋窩には中耳腔と後乳頭があり.骨折が副鼻腔に及び粘膜.硬膜.くも膜の損傷を伴う場合.脳脊髄液の鼻腔漏を起こすことがあります。
4.頭蓋底は.脳脊髄液がたまりやすい脳底部のクモ膜プールに隣接しており.脳脊髄液漏れを起こしやすい。
5.脳脊髄液の傷口からの漏出は.ほとんどが頭蓋貫通損傷によるもので.特に脳室貫通損傷の場合.初期のデブリードマンや硬膜修復が不完全であることが多く.このような場合.脳脊髄液の漏出が起こる。
脳脊髄液減少症の兆候とは？
1.急性脳脊髄液漏出は.ほとんどが受傷後48時間以内に現れ.血性脳脊髄液から徐々に透明に変化し.ほとんどの漏出は1週間以内に自然に閉鎖する。少数のものは受傷後数週間.数ヶ月.あるいは数年後に現れ.遅延型脳脊髄液漏出と呼ばれ.ほとんどが労作.咳.鼻かみなどの頭蓋内圧の急上昇により.破断部に漏出するものである。
2.意識障害で仰臥位の患者さんでは.脳脊髄液漏出が咽頭後壁を伝わり.漸次頭蓋内感染に至る場合もあります。直接・間接の暴力的頭部外傷で.最初は脳脊髄液漏出の徴候がなく.後に頭蓋内感染を示す場合は.内部開頭外傷も強く疑わなければなりません。
脳脊髄液鼻漏は.前頭蓋窩の底部骨折で最もよくみられ.受傷後数時間で眼瞼下出血と紫紺色の遅延性皮下打撲が徐々に出現し.「パンダ目」.気腫性.片側または両側の嗅覚障害.眼窩内出血と眼球突出.程度の異なる視覚障害.脈性出血.致命的口部 鼻や口から出血する。 通常.座位で頭を下げたとき.特に起床後の早朝に漏出量が増加し.横になると減少または停止します。 仰臥位で寝ていると脳脊髄液が後鼻道を通って咽頭へ流れ込むことがよくあります。
4.頭蓋骨中窩の側頭骨と乳様突起の骨折では.しばしば耳から脳脊髄液が漏出し.中耳腔を損傷したすべての症例で血性脳脊髄液が鼓室内に流入することがある。岩骨の縦骨折では鼓膜の断裂.損傷時の激痛.伝音難聴.血尿漏出を伴うことがあるが.横骨折では正常鼓膜のことが多く.音響難聴.骨膜の青染みや高張力を伴い.耳管から咽頭.鼻腔への脳脊髄液流入も併用され.50%の患者は.次の症状を併発していた。 顔面神経麻痺.めまい.平衡障害は50％にみられ.III.IV.VI.V1脳神経麻痺.内頚動脈仮性動脈瘤.海綿静脈洞動静脈瘻もみられる。鞍部.背部の骨折は翼状片洞破裂を起こし鼻漏や咽頭壁の打撲.腫れを生じることがあり.側頭骨骨折ではバトルサイン（後乳様体部遅延性点頭出血）がよくみられる。
5.斜面を含む後頭蓋窩骨折の場合.咽頭壁粘膜の脆弱化により脳脊髄液が咽頭壁に漏出することがあります。
6.脳脊髄液の創部漏出は.頭蓋の開放性外傷でよく見られ.頭蓋底の骨折によるものは稀である。前者は.開放性頭蓋外傷の不適切な初期治療によるものがほとんどで.ほとんどが火器頭蓋貫通損傷であり.また人工硬膜拒否後の大量の脳脊髄液流出によるものである。
脳脊髄液減少症はどのように診断するのですか？
1.前頭蓋窩底部骨折の1/4〜1/2に脳脊髄液漏出が起こる。 嗅覚障害.聴覚障害.末梢性顔面神経麻痺.視覚障害を伴う前・中・後頭蓋窩底部骨折の診断または疑いでは.鼻.眼.耳.後咽頭壁からの無色透明の液流の有無に注意が必要である。
2.通常非粘液性でブドウ糖を含み.ブドウ糖値が30mg/dl以上であれば脳脊髄液を強く示唆する。定性的な糖試験紙検査は信頼性に欠ける。タンパク質電気泳動とトランスフェリンのヨードシャニソールに対する免疫固定を組み合わせれば脳脊髄液の同定に役立つ。血液染色の外縁に淡色液があることも診断に有用である。
3.頭蓋レントゲン写真では.特に骨折線が副鼻腔や岩の骨を横切っている場合.頭蓋底骨折を確認でき.しばしば副鼻腔の液や乳様突起の液が満たされていることが確認できます。
4.頭蓋骨のCTは.骨窓を調整することで頭蓋底骨折を可視化し.頭蓋内気腫や脳損傷の発見に役立てることができる。
5.頭蓋底骨折は.①脳脊髄液の流出・漏洩.②隣接軟部組織の遅延性点状出血.③隣接脳神経損傷.④様々な程度の脳挫傷の複合という.主に4つの臨床特徴によって診断されます。
VII.脳脊髄液減少症はどのように治療するのですか？
1.概要
外傷性脳脊髄液漏出症の約80％は受傷後1週間以内に自然消退しますが.2週間以上保存療法を行っても治癒しない少数の症例については.一般に予後が良好な外科的治療を検討する必要があります。
2.非外科的治療
(1)ベッドに寝て.頭を30°に上げて.患側に寝ます。
(2) 鼻腔および外耳道を洗浄する。 消毒後.滅菌綿球を静かに充填し.逆行性感染を防ぐため.脳脊髄液の流れをスムーズにする目的で.浸潤後直ちに綿球を交換する。
(3) 咳.鼻をかむ.力を入れるなど.頭蓋内圧を上昇させ.鼻咽頭から頭蓋骨への液体の逆流を起こしやすくする行為を避ける。
(4) 腸と尿の流れをよくしておくこと。
(5)水分摂取を成人で1500ml程度に厳格に制限し.さらに脳脊髄液分泌抑制のためにアセタゾラミド（アセタゾラミド.ビンクリスチン）.マンニトールとフロセミドで頭蓋内圧を低下させる。
(6) 3日以内に漏出が止まらない場合は.3～7日間の腰椎クモ膜下ドレナージを考慮する。ドレナージバッグは肩の高さにあるため.あまり急激に排出しないように注意する。また.腰椎穿刺ドレナージを継続すると脳脊髄液の逆流や病原菌が頭蓋骨に入って感染するリスクがあり.慎重に行う必要がある。
(7)抗生物質の予防的投与については.まだ議論のあるところです。
3.外科的治療
(1) 早期の保存的治療で自然消退しない外傷性脳脊髄液耳漏・鼻漏は.10～14日後に脳脊髄液漏出修復術を検討すべきである。一般に.外傷性脳脊髄液漏出で外科的治療を要するのは2.4％である。
(早期手術の適応 ①脳脊髄液切開漏出（皮膚漏出） ②頭蓋骨骨折3mm以上の骨折 ③1週間経過しても減少しない脳脊髄液漏出 ④髄膜炎.慢性鼻炎の併発.感染対策後 ⑤占有作用を伴う頭蓋内気腫の持続.緊張性気胸の疑い ⑥副鼻腔を含む広範囲の前頭骨骨折 ⑦受傷後2週間で生じる遅延・再発性漏出 ⑧脳脊髄液切開漏出.脳内気腫の疑い ⑩脳内気腫を伴う脳内気腫.慢性鼻炎.⑪脳内気嚢の併発 開放性頭蓋脳外傷や脳脊髄液漏出を伴う頭蓋内血腫は.状態に応じて1段階で外科的に修復することが可能です。
(3) 頭蓋内修復法-脳脊髄液鼻漏修復 ①脳脊髄液鼻漏の多くは中隔洞や前頭洞の骨折によるもので.片側の鼻漏はほとんどが同じ側の洞の骨折に起因し.患側の前頭骨フラップから開頭することができます。両側の鼻漏や副鼻腔の両側にわたる骨折はほとんどが両側の前頭骨フラップや冠状骨フラップから開頭することが可能です。 硬膜を前頭洞後壁.眼窩尖.翼状片.冠状片.篩板部分から慎重に分離し.骨折や漏出を明らかにします。 硬膜は漏出部位の骨に巻き込まれて厚くなっていることが多いので.できるだけ頭蓋骨に近いところで分離・除去し.瘻孔を拡大させないようにすることが必要です。 (3) 硬膜外露出が悪い場合や瘻孔が大きく硬膜外修復が困難な場合は.前頭洞後壁.篩板.鞍部内.パラ鞍部.過洞翼大翼を順番に皮下探索することが可能です。
(頭蓋内修復法-脳脊髄液性耳漏修復法 ①鼓膜蓋を含む岩骨の縦骨折で.脳脊髄液が直接中耳腔に入り.破裂した骨膜を介して外耳道に流れ込むのが迷路性外耳道.迷路を含む岩骨の横骨折で.くも膜下腔が中耳道に連通するのが迷路性内耳道である。 2.頭蓋中窩漏出の修復には顎後頭骨フラップを用いることが多く.フラップの基部はできるだけ中頭蓋窩の基部に近いことが望ましい。 (iii) 迷路状内耳漏は.術後にドレーンを留置することなく.後頭骨下アプローチでロック骨の後面を利用して修復することも可能です。 (iv) 瘻孔が後頭蓋窩に存在する場合，後頭蓋下S状静脈洞アプローチ，上下の複合経穴アプローチ，側 頭-岩盤-迷路アプローチが修復に使用されることがある．
(5) 頭蓋外修復法 ①頭蓋外アプローチによる脳脊髄液漏出症の修復には.経鼻顕微鏡修復法.長翼鼻腔鏡修復法.経鼻内視鏡修復法の3つがよく用いられ.経鼻内視鏡修復法が最も確実な効果が得られるとされています。
(6) 手術の注意点 ①固定する材料にかかわらず.漏出部の周囲に創を作り.粘膜と骨膜を削り取り.骨面を露出させること。 (ii) グラフト材料は十分な大きさが必要である。 (3) 頭蓋内・頭蓋外修復後は，引き続き仰臥位で頭部を30°高く保ち，適宜下剤を使用し，鼻咽腔を清潔に保ち，必要に応じて頭蓋内圧低下剤を使用し，血液脳関門を容易に通過できる感受性の高い抗生剤を使用する．
(7) 頭蓋内・頭蓋外修復の失敗の共通理由 ①漏れの位置の判断が不正確であること。 (ii)異なる地域で複数の漏水が発生している。 (iii) 傷の部位が大きい.または深い。 補修材の選定が不適切.または大きさが十分でない。 頭蓋内圧が高すぎると.移植片の生存率に影響を及ぼす。 (vi) 敗血症性髄膜炎や髄膜脳炎などの複雑な感染症。 (7)自然発症または医学的に誘発された脳脊髄液漏出を合併している場合。
(8) 脳脊髄液の創部漏出の治療は.発見次第直ちに行い.非外科的治療とともに.修復野の皮下トンネルから脳脊髄液を排出するシリコンチューブの局所留置.創部漏出の先の頭皮の脳室穿刺.対側の脳室穿刺による持続的ドレナージ.腰椎穿刺チューブによる脳脊髄液の流出を停止するまでドレナージの流れを調節すること。