1.臨床データ：患者（男性.38歳）は.転倒後10日間のトランス状態で70日間.鼻孔から透明の液体が流れる症状を繰り返し.入院した。 身体検査：嗅覚減退.左眼前1m視力指数.眼球外転制限.側頭半球症。 脳のCTと頭蓋底の3D再構築により.ファース内に多量の空気溜まり.前頭骨の骨折.前頭蓋底の翼状骨と篩骨の骨折.翼状骨高原の一部欠落.約3×3cm2の脳組織のヘルニア.左視神経の圧迫が確認されました。 冠状切開し.フラップを丁寧に分離し.無傷の骨膜と筋膜を保存し.骨をドリルで切断し.鋸で砕いた陥没骨3枚を除去し.顕微鏡下で前頭蓋底硬膜を丁寧に分離し.コックリを噛み切って破断線と小破断片が徐々に欠損硬膜端に達し.翼状骨の篩板に破断線と小破断片が見え.翼状高原と脳組織の一部分が翼状洞にヘルネージし.その後端は分離困難で.右前頭蓋膜は切り開き前頭葉が上昇するように徐々に到達させました。 脳組織を切除し，ヘルニア開口部の後端を見つけ，引き続き後方にヘルニア開口部の1cm後まで硬膜を剥離し，両側側頭筋膜を採取し，まず硬膜の欠損部を生体接着剤で亜修復し，硬膜外欠損部の1cm後に筋膜で修復し，再び生体接着剤で固着した． 硬膜を縫合し.筋膜性骨膜を前頭蓋底に敷設し.後方で元の欠損部の後端から0.5cmに達し.生体接着剤で接着し.筋膜性骨膜の周囲を同じ生体接着剤で固定し.元の断片骨を固定後再置しチタンジョイントで整形後頭蓋骨周囲のチタン釘で固定し.硬膜外ドレーンで頭蓋骨閉鎖としました。 術後は覚醒し.鼻孔からの体液流出もなく.頭蓋内感染も見られず.嗅覚は回復せず.視力は眼前6mの指標に達していた。 2.考察：髄膜脳膨隆は.頭蓋底骨の欠損や弱い部位を通って.脳脊髄液の循環と連絡する嚢胞構造によって形成された鼻腔にヘルニア頭蓋内容であり.膨隆の本体は髄膜脳膨隆の鼻腔に位置している総称して鼻の髄膜脳膨隆と呼ばれています。 鼻の髄膜脳膨隆はfontanelle型と頭蓋底型に分けられ.fontanelle型はより鼻の外側に.早期診断を行うことが容易で.鼻内型は頭蓋底の一種で.頭蓋骨の欠陥は篩骨篩板.鼻腔上部の膨隆部位にあり.より隠れて.患者は長い時間あるいは生涯症状なしになることができます.一部の学者は頭蓋底隠れ奇形を呼び出すことができます。 (1) 脳脊髄液減少症の診断：脳脊髄液減少症の診断は時に難しく.詳細な病歴.外傷の既往.鼻腔内の嚢胞性腫瘤の有無.透明な鼻汁の有無が必要である。 鼻汁はブドウ糖によって定量的にモニターされる。頭蓋CT.特に現在の3D CTによる再構成では.頭蓋底の骨欠損や破壊を明確に検出することが可能である。 また.鼻汁のβ2トランスフェリン検査は鑑別診断上.大きな意義があります。 (2) 脳脊髄液減少症の原因：脳脊髄液減少症の原因は.先天性と後天性に大別され.外傷性.術後.腫瘍性の脳脊髄液減少症があり.外傷性の方が多くなっています。 外傷性脳脊髄液鼻漏の原因は.外傷だけでなく.嗅神経が頭蓋骨から出る前頭蓋底中央部の解剖学的構造や膜構造が複雑に関係しています。 （保存的治療としては.絶対安静.頭蓋内圧の低下.感染予防などがあり.外科的治療としては.経鼻内視鏡手術.経頭蓋修復などがあります。 髄膜脳膨隆の場合.可能であれば後退させ.後退が不可能な場合は除去する。 髄膜の欠損が小さい場合や.髄膜が破裂している場合は.密着縫合を行い.その後.前頭骨骨膜や側頭筋膜で破裂部を覆います。 膜の後縁が欠損部を超えるように注意し.被覆する骨膜または筋膜の周囲を髄膜に縫合するか.生物学的接着剤で接着することができる。 脳脊髄液鼻漏.髄膜脳膨張の場合.直径3cm以下であれば頭蓋底骨欠損を考慮せず.毛細血管腱フラップで前頭蓋底欠損を修復し.直径3cm以上の場合は.頭蓋底骨欠損を修復する必要があります。 本症例の特徴は.術中に先天性頭蓋癒合症と髄膜脳膨隆を併発し.約2cmの亀裂を認めたことである。 先天性頭蓋癒合症や髄膜脳膨隆は.胎生期に未癒合の骨縫合部を通して脳内容物が頭蓋骨外にヘルネーションを起こした場合や分娩時に胎児の頭蓋内圧の上昇により起こるまれな疾患で.頭蓋骨基部の髄膜脳膨隆はさらにまれな疾患とされている。 文献によると.髄膜脳膨隆の発生率は新生児10,000人に1人で.後頭葉に71%.頭頂葉に10%.鼻咽頭に10%.前頭葉に9%であるとのこと。 単純な頭蓋骨癒合症では.特に治療は必要ありませんが.複合膨隆の場合は.膨隆した脳組織の内容物を戻し.亀裂の異なるレベルを修復し.再び支持・保護機能を持つように骨性頭蓋底の解剖学を回復するために.外科的に膨隆カプセルの切除が必要ですが.この患者は受傷前に脳脊髄液漏れと神経症状を有しておらず.硬膜とくも膜が破れるほど伸展し外反後に脳脊髄液漏れを起こしていたことがわかりました しかし.先天性頭蓋一体化症では.外力にさらされたときに頭蓋底の解剖学的構造が正常でないため.脳脊髄液漏出症を起こしやすいと言われています。 外傷性骨折の修復に加え.脳組織をできるだけ再吸収または除去し.頭蓋底の正常な解剖学的構造を回復する手術を行う必要があります。