肝移植は.成人および小児の末期肝疾患に対する有効な治療法となっています。 肝移植の歴史を振り返ると.肝移植の大きな進歩の多くは小児のものであることがわかります。 例えば.最初のヒト肝移植は1963年に米国のスターツル教授が先天性胆道閉鎖症の3歳児に行ったもので.1年以上生存した最初の子どもは1966年に肝臓癌の1歳半の子ども.1970年にスターツル教授が行った小児肝臓移植は最長生存期間記録(39年)で.現在その子は成人として暮らしています。 現在.トーマス・E・スターツル移植研究所に勤務している。 また.小児の肝臓不足を解消するために.分割肝移植や生体肝移植などの新しい技術も当初は開発されました。 しかし.小児への肝移植が日常的に臨床に導入されるようになったのは.実は1970年代に入ってからなのです。 免疫抑制の進歩(Calneら.1979年).臓器保存法の改善(Collinsら.1969年.BelzerとSouthard 1988年).肝移植の病態生理に関する研究の進歩により.肝移植は制限付きのハイリスク領域から.今日の標準的で予測可能な治療方法へと変化している。 これらの分野の進歩は.小児の肝移植の発展にも大きな利益をもたらしています。 また.移植後の集中治療.抗感染症治療.原疾患の再発防止などの分野の進歩も.小児肝移植に恩恵を与えている。 そのため.重症の小児や急性肝不全の乳児にも手術の適応が拡大されました。 1980年代には.小児の6ヵ月生存率は35〜40%から70〜80%に上昇しました。 移植施設によっては90%という高い生存率さえあり.肝移植を繰り返しても術後1年での生存率は50%である。 これまでに.世界中で1万人以上の子どもたちが肝移植を受けました。 例えば.胆道閉鎖症のお子さんが肝移植の相談を受けたとき.結果が思わしくなければ葛西式手術の後に肝移植を考えるのではなく.まずはそのお子さんの命を救うことが先決だと思うのです。 また.多くの小児肝臓専門医の肝移植に対する姿勢も.末期肝疾患の子どもは最後の手段までなるべく遅らせたが.今は前向きな姿勢に変わってきている。 長い間.小児への肝移植の発展を阻んできたのは.適切なドナーの不足であった。 新しい技術が登場する以前は.体積比を合わせた全肝移植が標準的な手順であり.肝移植を待つ小児の死亡率は最大で35%であった。 様々な末期肝疾患の発生率は時代とともに変化しており.その結果.乳幼児と年長児では数が不均衡になっています。 ドナーとレシピエントの体積のマッチングの問題を緩和するために.体積を減らす肝移植の技術が臨床に導入されているが.成人肝移植の数は相対的に減少しているのが現状である。 一方.分割肝移植や生体肝移植は.ドナーの相対的な不足を解消するために有効であり.小児の肝移植の最も一般的な術式となっている。 現在.慢性肝疾患の子どもの1年生存率は80~90%で.ほとんどの子どもが手術後に同年代の子どもと同じようなQOL(クオリティ・オブ・ライフ)を保っています。