肝移植技術の高度化と麻酔の経験に伴い.小児肝移植患者の術後管理はよりシンプルになり.術後集中治療の期間は短縮され.早期退院率は高まっています。 すべての大手術と同様に.術前からの適切な管理は.術後の早期回復の基礎となります。 門脈圧亢進症の軽減.栄養状態の改善.二次感染の抑制.代謝異常の是正など.肝不全のあらゆる合併症を術前に管理することで.術後の罹患率と死亡率を大幅に低下させることができます。 生体肝移植は現在広く行われており.この技術により術者は適切な時期を選んで手術を行うことができ.術前の患者さんの状態をより良く改善するための時間を確保することができます。 術前の治療の難しさは.しばしば術中の特定のニーズや.術後の予後の良し悪しを予測させる。 肝移植を受ける子どもたちの治療とケアには.内科と外科の両方の医師が協力することが必要であることは明らかです。 この医学と外科学の補完的な作業モデルは.子供にとって最良の回復を可能にするさまざまな専門知識と技術を提供することができます。 I. 移植後患者の管理に影響を与える術前要因 1. 慢性胆汁性肝疾患 肝移植を受けた患者は皆.それぞれ異なる。 小児肝移植患者の多くは.肝不全の原因として慢性胆汁うっ滞性疾患を抱えています。 胆汁性肝硬変の子供たちは.特別な栄養を必要とすることが多く.脂肪の吸収がほとんどできないため.カロリーの摂取が不十分なことが多いのです。 また.肝硬変の小児では.重度の同化機能障害や脾機能低下を抱えたまま肝移植を受けることがあり.それに伴う凝固異常や血小板の低形成により.術中出血のリスクが高まります。 門脈圧亢進症が進行して肝不全を呈し.制御不能な腹水.相対的低酸素血症.腎不全.電解質異常.新たな消化管出血が臨床的に発現している場合。 この時.肝移植のリスクと難易度は上がります。 さらに.このグループの子どもたちは自己免疫機能が抑制されている可能性があり.術後感染の可能性が高くなります。 慢性胆汁性肝硬変では.このような一般的な問題に加えて.個別の問題への対処が必要な特定の機能障害が隠れていることがあります。 例えば.胆道閉鎖症児は腹部手術の既往があることが多く.術中の出血や予測できない腸管損傷が増加します。 また.胆道閉鎖症のお子さんは.先天性心疾患や消化管奇形など.他の異常が重なっている場合があります。 症候性胆汁うっ滞の中には.肺高血圧を伴うものもあります。 進行した家族性肝内胆汁うっ滞症のお子さんは.小腸の機能に異常があることが多く.術後にひどい下痢を起こすことがあるため.栄養補給や内服薬の治療が難しくなっています。 同様に.原発性硬化性胆管炎の患者さんは.潜伏性腸疾患.感染症.鎮痛剤依存症などを抱えている場合があります。 これらの症状はすべて.移植後に特別な管理を必要とします。 さらに.慢性的に非経口栄養に依存している慢性胆汁うっ滞の患者は.基礎疾患として肺疾患や重大な消化管吸収機能障害がある場合があります。 術後管理で望ましい結果を得るためには.患者の術前の全身状態や疾患をよく理解することが重要である。 2.劇症肝不全 肝移植を必要とするもう一つの小児疾患は.急性肝不全です。 肝不全の経過は人によって異なり.通常は他の重要な臓器への障害を伴います。 このように.多臓器不全の具体的な症状が個々人で異なる異質な患者群であるため.術後管理に求められるものは非常に特殊なものとなっています。 急性肝不全の患者さんでは.重篤な肝性脳症や生命を脅かす脳浮腫を起こしやすいので.注意が必要です。 体液の摂取と排泄を適切に管理し.電解質.血圧.脳灌流圧の異常を補正することで.手術の有無にかかわらず生存が可能になります。 このような患者さんには.頭蓋内圧の変化を測定することで.タイムリーな管理や予後の改善につながるため.頭蓋内圧を測定する装置を置くことが必要ですが.この操作により感染や出血が増加します。 残念ながら.高頭蓋圧は肝移植が成功してもすぐには元に戻らないことが多く.通常は2～3日目まで続くと言われています。 ほとんどの患者さんは重度の凝固異常があり.手術による出血のリスクも高い。 さらに.この患者群では敗血症の可能性も高いため.術後は感染の兆候に注意し.抗生物質を経験的に適用して予後を改善する必要があります。 3.代謝性肝疾患 肝移植を必要とする小児疾患の第3のグループは.尿素サイクル異常.グリコーゲン蓄積障害.新生児ヘモクロマトーシス.チロシン血症.クリグラー・ナジャールなどの代謝性肝疾患である。
型.α1-アンチトリプシン欠乏症.ウィルソン病。 このグループは.肝移植前に特定の薬の使用や食事制限の履歴があり.術後の調整もそれに合わせて行われます。 これらの疾患の中には.乳幼児期に緊急肝移植を必要とするものもあり.疾患が進行すると技術的な合併症が増加し.また本疾患の生理的な知識がないために術後の治療が困難となることがあります。 代謝性疾患の子どもたちは通常.脳や肺などの臓器障害も併発しているため.手術後の薬物治療などに対する耐性に影響を与える可能性があります。 これらの疾患は通常.門脈圧亢進症を伴わないが.手術後に肝細胞癌が発見されるケースもある。 肝移植の繰り返し 最後に取り上げるのは.小児における肝移植の繰り返しです。 再肝移植は初回肝移植よりはるかに困難であるため.再肝移植後の慎重な検討と差別化された治療が必要である。 2回目の肝移植を必要とする患者さんは.周術期の合併症.出血.予測できない腸の損傷.創傷治癒不良.重度の急性細胞性拒絶反応のリスクが高くなります。 これらの患者は.術前の薬物療法が長引いたために.多かれ少なかれ腎機能が低下しており.術後管理も難しくなっている。 これらの患者の術後成績は.肝不全の程度.栄養状態.胆道損傷の有無など.いくつかの要因に影響される。 抗拒絶反応薬の使用は.最初の移植の後よりも強くなっています。 さらに.術後のCMV感染やリンパ増殖性障害にも注意が必要です。 肝移植治療に影響を与える外科的要因 麻酔科医は.肝移植中の患者の状態をICUの医師と肝臓研究チームに伝えることが必要である。 患者さんの術後は術者がすべて細かく管理することができますが.どうしても他の処置が必要になったり.術後にはある程度のリラックスが必要になったりするので.多職種で総合的に術後管理をすることが重要です。 麻酔科医は.術中出血量.輸血量.時間尿量.使用薬剤.術中バイタルサイン.検査結果.冷温虚血時間.血管アクセス.モニタリングパターンなどをICU医に報告する必要があります。 一方.外科医は移植片の種類.ドナー肝臓の特徴.再疎通時の移植片の色や質感.胆道・血管吻合の詳細.腸管損傷や腸管内容物の流出.気管チューブのサイズや位置.ドレーンの種類や数.切開閉鎖の種類などを知っておく必要があります。 ICUの医師は.術中の患者の詳細を知ることで.管理すべき事項や起こりうる合併症を予測することが容易になります。 グラフトの種類もカウント後の管理の重要な指針になります。 小児に適した小型の肝臓ドナーがないため.移植外科医は肝臓分割や肝臓の一部を採取して子供に移植する生体肝移植などの代替策を探さなければならないのです。 すでに多くの移植センターでは.小児の肝移植のドナー肝臓の供給源として.肝葉の一部を使用しています。 部分肝移植の手術はもともと難しいもので.まず血管と胆管の吻合が難しく.術後に血流異常や胆汁の露出などの問題が起こりやすいと言われています。 また.肝切除があると.術後の胆汁漏れや感染症のリスクが高くなります。 術者の経験は.手術の結果に大きく影響します。 一般に.部分肝移植が可能なのは.非常に経験豊富で技術的に洗練された移植センターだけです。 術後の集中治療は.術者がICUの医師と肝臓専門医に術中情報を提供した後に開始される。 通常の術後治療の原則と診察方法を推進しています。 ケアユニットに移された患者の管理は.まずモニタリングリードと輸液アクセスを接続し.機械的換気を接続することから始まる。 その後.患者の状態を迅速に評価し.換気が十分かどうか.血行動態が安定しているかどうか.血管へのアクセス.モニタリングの方法などを決定します。 患者の体液バランスは.バイタルサイン.中心経皮圧モニター.毛細血管再充填.術前と術後の体重の差などの観点から評価する必要があります。 そして.電解質と体液のバランスを調整する必要性.血液製剤の補給の必要性.十分な酸素供給と換気.酸塩基平衡異常の有無.肝機能の理解などが.血液学と代謝学の検査結果に基づいて判断されます。 ライン.ドレーン.気管挿管の位置も胸部・腹部プレーンフィルムから判断する必要がある。 術後12時間以内に腹部の超音波ドップラー検査を行い.血管の開存性と腹腔内の液量を確認する必要があります。 もちろん.より頻繁に超音波検査を行うことを提唱している移植センターもあります。 移植チームは通常.体重に基づいた標準的な薬物投与レジメンに従い.投薬のミスや漏れを最小限に抑えます。 古典的な術後レジメンは以下の通りです。 1.
適切な血管内容積を維持し.グラフトおよび他の臓器の十分な灌流を確保するための静脈内補液。 乳酸リンゲル液などの緩衝液は.得られた計算速度の1.5～2倍の速度で点滴静注することができる。 水分補給の速度は.cvpの変化（4～10で維持）と1時間ごとの尿量の変化に応じて随時調整する。 酸塩基平衡異常や血清電解質異常は.初期の検査所見技術に応じて調整する。 特に.高カリウム血症と代謝性アシドーシスは.初期のグラフト血管内容量反応や代謝性機能不全の2つの手がかりになるので注意が必要である。 脳浮腫の危険性のある患者では.血管内容積と頭蓋内圧の上昇のパラドックスに留意して.慎重に水分補給を行う必要があります。 大静脈がクロスクランプされた場合.タキヒヨーなどの利尿剤やドーパミンの腎臓投与で腎機能を活性化することができる。 肝硬変の患者はナトリウムの吸収が高いため移植後の体内の水分保持量が多く.この場合は利尿剤を追加することが可能である。