CBAは小児肝移植の最も一般的な適応であり.小児肝移植の約50％を占め.一部の大規模な小児肝移植センターでは.全肝移植症例の60％以上を占めることもある。 この疾患の病因はまだ明らかではないが.一般的には子宮内ウイルス感染.二次的な肝内小胆管の閉塞による炎症.先天性胆道発生奇形が関係していると考えられている。 肝内胆管.総肝管または総胆管は無発育性または初発育性であり.胆嚢は無発育性または低形成性である。CBAの乳児の25-30%は.円形膵や先天性心疾患などの他の奇形を合併している。 ほとんどの赤ちゃんは生後1週間は黄色い便をしますが.1～2週間後に徐々に白くなります。 このことから.胆管閉鎖症は胎児の胆汁産生後に発生するはずです。 また.死産児や未熟児には胆道閉鎖症は見られない。 これらの証拠はいずれも先天性奇形説を支持するものではなく.ほとんどが炎症説を支持している。 肝外胆道閉鎖症の部位により.胆道閉鎖症.総肝管閉鎖症.肝門部胆道閉鎖症の3つのタイプがある。 この疾患の発生率は欧米では約1/20,000.日本では1/10,000であり.欧米白人よりも東洋人に多い。 CBAは新生児閉塞性黄疸の最も一般的な原因である。 最も一般的な症状は.新生児の生理的黄疸に続く持続性黄疸である。 黄疸は通常.出生後1-2週.あるいは遅くとも3-4週で現れる。 生後1～2ヵ月では.乳児の発育はまだ正常であるが.その後.発育の遅れや病変が徐々に悪化し.黄疸が濃くなり.茶褐色の尿や粘土色の便が出現し.重症の場合は.腸粘膜の上皮細胞がビリルビンを滲出し.灰白色の便の外側が淡黄色に染まることがある。 末期には涙や唾液も明らかに黄色くなる。 肝臓は臍から腹部正中線を超えて著しく腫大する。 脾臓はほとんどの症例で腫大している。 腹部膨満.腹水.腹部静脈瘤がみられることもある。 有効な治療がなければ.ほとんどの小児は約6ヵ月で肝不全で死亡する。 初期には食欲も栄養状態も良好であるが.末期になると脂肪や脂溶性ビタミンの吸収が障害され.次第に体力が低下し.ビタミンA.D.Kの欠乏が起こり.ドライアイ.くる病.出血傾向などがみられるようになる。 超音波検査では.肝臓の腫大が認められ.右肝管.左肝管.総胆管は正常でなく.胆嚢がないか.胆嚢が萎縮しているだけであることが多いが.胆嚢が検出されれば胆道閉鎖症を否定することはできない。 胆嚢が検出された場合.術中に胆嚢を検査すると胆汁ではなく灰白色の透明な液体が検出されることが多いため.胆道閉鎖症を完全に除外することはできない。 血清直接ビリルビンとアルカリフォスファターゼは.臨床検査で持続的に上昇する。 肝機能は早期には正常で.末期には異常な変化を示す。 尿中ビリルビンは陽性.尿中胆汁酸は陰性である。 99mTc-IDA（アセトアニリドジアセテート）核種による画像診断が可能であり.トレーサー鎮静後6時間以内に腸内に放射性濃縮物が存在しないことが本疾患の診断を支持する。 CBA患者は1960年代以前にはほとんどすべて死亡していたが.この30年間に日本の学者である葛西が肝-門脈肝-腸吻合術（すなわち葛西の手術）を提唱し.これまで「手術不能」であった小児の生存に希望を与えるようになった。 胆道閉鎖症児の場合.診断がはっきりすれば.手術の成功率が高い生後2ヶ月以内に葛西手術を行うのが普通で.生後4ヶ月以降の手術は芳しくない。 20％から30％の小児では.術後に正常な成長と発育が得られる。1/3の小児では.症状が緩和され.血清ビリルビンも徐々に正常値まで低下させることができるが.術後の胆道性胆管炎の再発による肝硬変や門脈圧亢進症によって.手術の長期的な効果が妨げられる。一部の小児では.効果的な胆汁排出が確立されても.肝線維化の過程を防ぐことができず.5年後の死亡率は90％である。 CBAの小児では.現在.ほとんどの肝移植センターが葛西を推奨している。 加西市での治療で改善しない.あるいは治療が遅すぎて生存できない小児では.小児肝移植が有効な治療法であり.唯一の救命処置である。 相対的生体肝移植は.このような患者にとって理想的な治療法であり.小児肝移植におけるドナー肝臓の供給源とマッチングの問題に対する優れた解決策であり.良好な移植成績をもたらす。 一般的には.患者が1歳以上で体重が10kg以上の場合に行うのが望ましい。 Srinivasanらは.CBA患者は大静脈奇形を合併していることが多く.移植時の血管吻合が困難であり.術後の合併症が多いことを報告している。 Srinivasanらは.CBA患者は大静脈奇形を合併していることが多く.移植時の吻合が困難で.術後の合併症が多かったこと.腸骨血管で下大静脈を再建することでより良好な移植成績が得られることを報告している。