筋繊維振戦は.脊髄や脳神経の前角細胞の運動核の刺激による現象で.筋肉の筋腹の数センチ以内の小さな.急速な.あるいは蠕動様振戦である。
運動単位の連続的な自発収縮によって起こる.筋群の連続的な変動性起伏である。
筋萎縮性側索硬化症は.筋線維に震えが生じます。一般に筋萎縮性側索硬化症（ALS）は.上位運動ニューロン（脳.脳幹.脊髄）と下位運動ニューロン（頭蓋核.脊髄の前角細胞）のいずれかが侵されることがあります。
運動ニューロン疾患（MND）とも呼ばれ.フランスではシャルコー病.米国ではルー・ゲーリッグ病と呼ばれています。
中国では.筋萎縮性側索硬化症と運動ニューロン疾患は通常混同されています。
筋萎縮性側索硬化症は.主に30歳から50歳の間に発症し.上肢の末梢麻痺.下肢の中枢麻痺.上下の運動ニューロンの混合対称性の障害が特徴です。 正確な発症機序は未だ不明です。
最近の研究では.銅・亜鉛スーパーオキシドジスムターゼ遺伝子変異説.興奮性アミノ酸毒性説.自己免疫説.神経栄養因子説が注目されている。 1.銅・亜鉛スーパーオキシドジスムターゼ遺伝子変異説
家族性ALSの20％にSODI（銅・亜鉛過酸化物ディスムターゼ）遺伝子変異があることが研究で明らかにされている。
ヒト染色体21q22.1にあるこの遺伝子に変異があると.SODl活性が失われ.スーパーオキシドの解毒作用が低下し.フリーラジカルの過剰蓄積や細胞障害を引き起こす可能性がある。
散発性ALSの中には.2lq22遺伝子座に変異がある場合もある。 2.興奮性アミノ酸毒性説
興奮性アミノ酸には.グルタミン酸アスパラギン酸およびその誘導体のエリスロポエチン（KA）.ケルセチン（QA）.グーズベリー酸（IA）.N-methyl
d-aspartate
(NMDA)
がある。
グルタミン酸がNMDA受容体に結合すると.カルシウムが流入して一連のプロテアーゼやプロテインキナーゼを活性化し.タンパク質の異化とフリーラジカル産生の増加.脂質過酸化過程の促進.神経細胞の自己分解を引き起こす。過剰カルシウムは核エンドヌクレアーゼも活性化してDNA切断と核崩壊を引き起こす。ALSの病変は主に運動神経系に限定され.以下の可能性がある。
ALSの病変は主に運動神経系に限局しており.おそらくグルタミン酸の取り込みシステムに関連していると思われる。
この取り込みシステムは.グリア細胞や神経細胞の細胞膜に存在し.シナプス間隙からグルタミン酸を細胞内に速やかに輸送し.その作用を終息させる。
動物実験では.ALSでは大脳皮質運動細胞.脊髄グリア細胞.脊髄灰白質細胞のグルタミン酸取り込み系が低下していること.マウスにKAとNMDAを髄腔内投与すると脊髄神経細胞が変性することが分かっています。