診断と早期評価
2.1 ALF患者はすべて入院させ.できれば集中治療室（ICU）で状態を注意深くモニターする。 (III)
2.2 評価の初期段階で移植センターと連絡を取り.移植の適応があるALF患者には紹介計画を立てるべきである。 (III)
2.3 ALFの正確な原因を積極的に探索し.さらなる治療戦略の開発に役立てる。 (III)
アセトアミノフェンの肝毒性 済南軍区総病院消化器科 劉暁峰
2.4 アセトアミノフェンの過量摂取が確実で疑われる患者には.N-アセチルシステイン（NAC）投与前に.薬剤摂取後4時間以内に活性炭療法を行うべきである（I）。
2.5 アセトアミノフェンの過量投与患者には.血清薬物濃度とトランスアミナーゼの上昇をモニタリングしながら.肝障害が差し迫っている.または発生していることを示唆するNACを迅速に投与すべきである（II-1）。
2.6 NACは.アセトアミノフェンの摂取が疑われるALF患者や.アセトアミノフェンの摂取歴は不明だがアミノトランスフェラーゼの変化からアセトアミノフェンの毒性が疑われるALF患者にも適応となることがある（III）。
非アセトアミノフェン誘発性急性肝不全
2.7 ペニシリンGおよびN-アセチルシステイン（III）は.ムスカリン毒性が確認された.または疑われる場合に使用する。
2.8 ムスカリン中毒による二次性ALFの患者は肝移植リストに載せるべきである。
薬物性肝障害（DILI）
2.9 患者が過去数年間に服用した関連する処方薬.市販薬.ハーブ.食品添加物の詳細（服用開始時期.用量.最終摂取時期を含む）を入手すべきである（III）。
2.10 可能な限り.市販薬の成分を特定する（III）。
2.11 薬の肝毒性によると思われるALFでは.必要な薬以外はすべて中止する（III）。
2.12 N-アセチルシステイン（NAC）は薬剤性ALFに有効である（I）。
VIRAL HEPATITIS
2.13 A型肝炎ウイルスやE型肝炎ウイルスによるALFでは.これらのウイルスに対する特異的な抗ウイルス療法がないため.支持療法を強化すべきである(III)。
2.14 B型肝炎ウイルスによるALFに対しては.ヌクレオシド(酸)アナログ製剤を考慮すべきである。
2.15 単純ヘルペスウイルスまたは水痘帯状疱疹ウイルス感染が確認または疑われることによるALFでは.アシクロビル（5～10mg/kg.静注.1/8時間）を投与し.肝移植を考慮すべきである（III）。
ウィルソン病
2.16 銅青蛋白.尿・血清銅濃度検査.Kayser-Fleischer輪の細隙灯検査.肝生検後の肝銅濃度の検出によりウィルソン病（肝腫大）を除外することができ.総ビリルビンとアルカリホスファターゼの比のモニタリングにも注意を払う必要がある(III)。
2.17 ALFの原因となるウィルソン病が疑われる場合には.できるだけ早く肝移植を考慮すべきである（III）。
自己免疫性肝炎
2.18 ALFの原因として自己免疫性肝炎が疑われ.自己抗体が陰性の場合には肝生検が推奨される(III)。
2.19 自己免疫性肝炎による凝固障害や軽度の肝性脳症に対しては.ホルモン療法（プレドニン40～60mg/日）を考慮すべきである(III)
2.20 自己免疫性肝炎患者に対しては.グルココルチコイド療法中であっても肝移植を考慮すべきである(III)。
妊娠中の急性脂肪肝・HELLP症候群
2.21 妊娠中の急性脂肪肝やHELLP症候群（高肝酵素・低血小板症候群を合併した溶血）によるALFは.できるだけ早く妊娠を中止し.それでも妊娠中止が有効でない場合は肝移植を考慮することが推奨される(III)。
急性虚血性障害
2.22 心血管サポートは虚血によるALFの治療オプションである(III)。
Budd-Chiari症候群
2.23 ALFを伴う肝静脈血栓症は.悪性腫瘍の可能性を除外した上で肝移植の適応となる(II-3)。
悪性腫瘍の浸潤
2.24 ALFで腫瘍の既往がある場合.または悪性腫瘍が疑われる著明な肝腫大がある場合は.画像診断と肝吸引生検を行い.確認または除外する必要がある(III)。
原因不明
2.25 原因を明らかにするための肝生検は.包括的な評価を行っても原因が特定できない場合に.治療レジメンの開発の指針とするために考慮すべきである（III）。
中枢神経系
2.26 肝性脳症の初期には.腸をきれいにするためにラクツロースを経口または直腸から投与することがあるが.下痢がある場合には投与すべきではなく.肝移植の妨げとなる腸内鼓腸を引き起こす可能性がある(III)。
2.27 気管挿管は.高悪性度肝性脳症（ステージIIIまたはIV）に進行した患者の気道を確保するために行うべきである（III）。
2.28 活発な発作に対しては.半減期の短いフェニトインまたはベンゾジアゼピンを使用してもよい。 しかし.フェニトインの予防的投与は推奨されない(III)。
2.29 頭蓋内圧（ICP）のモニタリングは.高悪性度肝性脳症のある人や肝移植を待っている人.または受けている人に推奨される（III）。
2.30 頭蓋内圧のモニタリングがない場合は.頭蓋内圧亢進症を早期に発見するために.頻回（1時間毎）に神経学的評価を行うべきである(III)。
2.31 頭蓋内圧亢進が確認されたら.第一選択治療としてマンニトールの急速投与（0.5～1.0g/kg）が推奨されるが.マンニトールの予防的投与（II-2）は推奨されない。
2.32 脳浮腫のリスクが高いALF患者（血中アンモニア150μmol以上.肝性脳症IIIまたはIV.急性腎不全.平均動脈圧を維持するための血管圧抵抗が必要）では.高張食塩水（145～155mEq/L）による高ナトリウム血症の予防的導入が推奨される（I）。
2.33 浸透圧薬に反応しない難治性頭蓋内圧亢進症患者には.短時間作用型バルビツール酸塩と中心体温を34～35℃にする低体温導入を行い.肝移植に備えることができる(II-3)。
2.34 ALF患者では.頭蓋内圧亢進を抑制するためにグルココルチコイドを使用することは推奨されない(I)。
感染症
2.35 細菌や真菌の培養検査は.できるだけ早期に定期的に行うべきである。 細菌培養の結果に基づいて.活動的な感染と悪化[高悪性度肝性脳症または全身性炎症反応症候群（SIRS）への進行]の最も早い徴候がみられたら.できるだけ早く抗生物質を投与すべきである（III）。
2.36 抗生物質や抗真菌薬の予防的投与はALFの予後を改善しないため.すべての患者.特に軽度の肝性脳症患者には推奨されない(III)。
凝固障害
2.37 血小板減少症やプロトロンビン時間延長に対する代替療法は.出血時や侵襲的処置の前にのみ推奨される(III)。
出血
2.38 ICUに入院中のALF患者には.ストレスの多い状況下で酸に関連した消化管出血を予防するために.H2受容体拮抗薬またはプロトンポンプ阻害薬（チオグリコール酸アルミニウムは第二選択薬として使用できる）を予防的に投与すべきである（I）。
血行動態と腎不全
2.39 ALFの患者には.輸液蘇生と適切な血液量の維持が推奨される。 低血圧の初期治療には生理食塩水の静脈内投与が含まれる（III）。
2.40 透析を必要とする急性腎不全患者では.間欠透析よりも連続透析が推奨される(I)。
2.41 肺動脈カテーテル留置はALF患者ではほとんど行われず.適切な有効循環状態を確保することで代替されるべきである(III)。
2.42 ノルエピネフリン注射のような全身的な血管圧支持は.拡張抵抗性低血圧または適切な脳灌流圧（CPP）を維持するために使用されることがある。 ノルエピネフリン治療が有効でない場合には.バソプレシンまたはテルリプレシンを追加することができるが.頭蓋内圧亢進が存在する重篤な肝性脳症患者では慎重に使用すべきである（II-1）。
2.43 ALFにおける循環支持の目標は.平均動脈圧（MAP）75mmHg以上.脳灌流圧（CPP）60～80mmHgである（II）
代謝関連の問題
2.44 ALF患者は代謝恒常性状態を維持する必要があり.全身の栄養状態だけでなく.グルコース代謝.リン酸.カリウム.マグネシウム濃度を頻繁にモニターし.障害を速やかに改善すべきである。 障害を速やかに改善すべきである。 (III)
予後
2.45 現在普及している予後スコアリングシステムは.予後の予測や肝移植候補者の特定には不十分であり.これらのガイドラインに全面的に依存することは推奨されない(III)。
移植
2.46 予後指標から.死亡リスクの高いALF患者は緊急肝移植の適応であることが示唆されている(II-3)。
2.47 重篤なドナー不足の場合には.生体肝移植(living donor)や補助肝移植(auxiliary liver transplantation)が考慮されることもあるが.これについては現在のところ議論の余地がある(II-3)。
肝機能補助システム
2.48 現在使用されている肝機能補助システムの適用は.臨床的検証を除いては推奨されておらず.ALF処分への使用の将来はまだ不明である(II-1)。