病理学的診断基準
1953年.AllenとSpitzは.内臓型黒色腫を含む黒色腫の診断の第一基準として接合部変化の概念を拡大した。 原発性食道黒色腫の診断基準として最も望ましいものは.以下の通りです。
(1) 組織学的にメラノーマに特徴的な腫瘍であり.腫瘍細胞がメラニンを含有していること。
(2) 食道扁平上皮の接合部変化部に発生した腫瘍であること。
(3) 腫瘍に隣接する食道上皮組織にメラニンを含む細胞が認められ.接合部での変化であることが確認できる。
(4) 注意深い検査により.皮膚.眼球.その他の粘膜の原発性悪性黒色腫を除外することができる。
転移経路
食道の原発性悪性黒色腫は.細胞がリンパと血液の両方のルートで容易に転移するため.急速に致命的な疾患となります。
(1) リンパ節転移：局所および遠隔のリンパ節転移が多く.特に胸腔内.腹腔内.鎖骨上リンパ節への転移が多い。
(2) 血行性転移：食道原発悪性黒色腫の遠隔転移（播種）の主な部位は.優先順位の高い順に肝臓.肺.胸膜.腹膜.脳.骨.左心房である。
好発部位：食道黒色腫は.中下部食道に最も多く発生します。
主な臨床症状は.嚥下痛.嚥下困難.後胸部痛.不快感.体重減少などで.一部の患者さんでは吐血や黒色便も見られます。食道原発悪性黒色腫の患者さんの70％に左鎖骨上リンパ節腫脹（転移性リンパ節）が見られるため.身体検査で指摘し無視してはいけません。
審査
1. 病理組織学的検査
2.免疫組織化学的検査 S-100 タンパク質は悪性黒色腫組織に広く分布しており.S-100 タンパク質に対する抗体による悪性黒色腫細胞の標識陽性率は 90％と高いが.抗原特異性が低いため.診断確定には HMB-45 抗体による陽性発現が必要である。
食道の悪性腫瘍（メラノーマを含む）が疑われる患者さんは.通常の身体検査に加え.以下の検査を受ける必要があります。
この2つの検査は.肺実質への転移と胸部のリンパ節腫大や転移性リンパ節を示す臨床診断的意義があります。 食道の悪性黒色腫は.肺や胸膜に転移しやすいと言われています。
バリウム食道造影も非特異的で.食道扁平上皮癌.癌肉腫.平滑筋腫瘍との鑑別が難しい。 この検査の主な意義は.食道病変の形状.大きさ.位置.程度.広がりなどを明らかにすることができ.臨床医が治療方針を決定するのに役立つことです。
3.食道メラノーマの内視鏡検査では.底面の広いポリープ状または小葉状の腫瘤を認めます。 腫瘍の表面は.色素沈着の程度が異なるため.内視鏡検査では黒.茶.灰.暗褐色に見えることがあります。 MurrayとVasilakisは.食道黒色腫の診断は内視鏡による腫瘍の生検で確定的に行えることを示唆している。 内視鏡的細胞診の塗抹標本は診断に役立たない。
4.腹部超音波検査.上腹部CT検査。 食道メラノーマは.リンパ管や血流を介して腹部リンパ節.肝臓.腹膜などに転移・増殖することがあり.肝臓への血流転移が最も多くみられます。 腹部超音波検査やCT検査により.腹腔内臓器への転移や転移性リンパ節を発見することが可能である。
治療法
食道の原発性悪性黒色腫は悪性度が高く.リンパ節転移や血行性播種を起こしやすいため.食道がんに比べて手術治療の効果が低く.手術症例の半数以上が遠隔転移で1年以内に死亡しています。
現在.食道悪性黒色腫の治療法の選択は.患者さんの全身機能状態や遠隔転移の有無に依存すると考えられています。
1.外科的治療
診断が明確で.嚥下障害や嚥下痛の症状が強く.全身状態が良好で.広範囲転移や遠隔転移がない場合は.外科的治療を選択する。 食道悪性黒色腫は食道の縦軸に沿って広がる傾向があるため.根治的な食道全摘術または食道ほぼ全摘術と食道胃頸部吻合術が望ましいとされています。 根治的なリンパ節郭清が患者の長期生存率を向上させることを支持する十分なデータはないと考えられ.患者の死亡は血流を介した広範囲な腫瘍の転移に起因し.術後の補助放射線療法は必要ないとされている。
2.放射線治療
放射線治療は.主に全身機能状態が悪く.手術のリスクが高く.転移が明確な患者や手術治療を拒否する患者に適応されます。 食道悪性黒色腫の患者さんの中には.放射線治療のみで緩和治療が可能な方もいらっしゃいますが.放射線治療のみの総合成績は満足のいくものではありません。 皮膚メラノーマは高速中性子治療の方が有効ですが.食道メラノーマの有効性は不明です。
3.その他の治療法
食道メラノーマの術後補助療法として.全身化学療法.生物学的製剤療法.ホルモン療法が包括的に行われますが.いずれも有効ではありません。 悪性黒色腫は化学療法剤に感受性がなく.臨床の現場ではルーチン治療として使用されていません。 分子生物学の発展に伴い.遺伝子治療は食道悪性黒色腫の治療手段として有望視されています。
予後について
食道原発悪性黒色腫の患者さんの予後は悪く.ほとんどの患者さんが治療後2～5年以内に亡くなっています。 Chalkiadakisら（1985）は5年生存率はわずか4.2％と報告し.Sabanathanら（1989）は.外科的治療.放射線治療.その他の治療にかかわらず.1年以上生存した患者はわずか1/3で.残りの2/3は広範囲転移のために1年以内に死亡したと記している。 Joobら（1995）などによると.食道メラノーマ患者の根治的食道切除術後の平均生存期間は14ヶ月で.2〜3年生存する患者もいる。腫瘍を外科的に除去した後の5年生存率は4％で.外科的治療で長期生存が可能な患者は約2.2％.生存期間は5年以上または12年以上であった。 合計5人の長期生存者を文献から収集した。
食道原発悪性黒色腫の患者さんの予後は.局所リンパ節転移や血行性播種と非常に密接な関係がありますが.これまでTNM病期分類基準はありませんでした。 1997年にUICCが皮膚悪性黒色腫の術後TNM病期分類基準表1を策定し.術後の予後を推定するのに役立つようにしました。