疫学と病因
腎細胞がんは.腎実質の尿細管上皮系に発生する悪性腫瘍である。
腎臓癌の原因は不明である。 腎臓がんの中には.遺伝的な要因に関連するものが少なからずあり.遺伝性腎臓がんや家族性腎臓がんと呼ばれています。 遺伝的要因によらない腎臓がんを散発性腎臓がんと呼びます。
I. 肉眼的：周囲の腎臓組織と隔てる仮性乳頭膜があることが多い。 遺伝性腎癌は.両側性の多発性腫瘍として現れることが多い。
分類：腫瘍細胞の起源と遺伝子変化に基づく腎実質上皮腫瘍のWHO 1997分類基準が推奨される
透明細胞癌.乳頭状腎細胞癌または色素細胞癌.疑細胞癌.集合管癌.分類不能の腎細胞癌。
組織学的分類：腎臓がんを高分化型.中分化型.低分化型（末期）に分類する分類基準が推奨されている。
IV.病期分類：AJCC2002のTNM病期分類と臨床病期分類が推奨される。
クリニカルプレゼンテーション
これらの患者さんでは.血尿.背部痛.腹部腫瘤という古典的な「腎臓がんの三徴候」が進行した状態で診断されることが多いのです。 無症状の腎臓がんの発見率は年々高まっています。
腫瘍随伴症候群：高血圧.貧血.体重減少.悪液質.発熱.赤血球増加.肝機能異常.高カルシウム血症.高血糖.ヘモグロビン増加.神経筋病変.アミロイドーシス.溢出.凝固機構異常等の変化が現れる。
転移性腎臓がん：腫瘍の転移による骨痛.骨折.咳.喀血などの症状で受診されることがあります。
診断名
腎臓がんの臨床診断は主に画像検査に依存し.診断の確定は病理検査に依存する。
腹部CTスキャンと胸部X線の強化スキャンは.術前の臨床病期分類の主な基礎となります。
穿刺生検や腎血管造影は診断的価値が低く.腎臓癌のルーチン検査としては推奨されない。
治療法
I. 限定的な腎臓癌の治療
限定された腎臓がんに対しては.手術が選択される治療法です。
1.根治的腎摘除術：腎臓がんの治癒の可能性が認められている唯一の方法です。 根治的腎摘除術を行う場合.局所または拡大リンパ節郭清を追加することは推奨されない。
古典的な根治的腎摘除術では.腎周囲筋膜.腎周囲脂肪.患腎.同側の副腎.肝門部リンパ節.腸骨血管分上部の尿管などを切除します。
現代の見解では.臨床病期がIまたはIIで.腫瘍が腎臓の中央部または下部にあり.腫瘍が8cm未満で.術前CTで副腎が正常であれば.同側の副腎を温存した根治的腎摘出術を選択することが可能です。
2.ネフロン温存手術（NSS）。
NSSにおける実質的な切除範囲は.腫瘍の縁から0.5～1.0cmであるべきである。
NSSの適応症：孤立性腎癌.対側腎不全・非機能性.両側腎癌等
NSSの相対的適応：腎臓結石.慢性腎盂腎炎など.腎臓癌の対側にある腎臓に特定の良性疾患や.腎臓機能の低下をもたらす疾患（高血圧.糖尿病.腎動脈狭窄など）を有する患者さん。
NSSの適応症や相対的適応症は.特に腫瘍の大きさに限定されるものではありません。
NSSの適応は.臨床病期T1a（腫瘍4cm以下）.腫瘍が腎臓の末梢に位置する.孤立性無症候性腎癌.対側腎機能が正常であることです。
3.腹腔鏡手術。
手術方法：腹腔鏡下根治的腎摘除術.腹腔鏡下腎臓部分切除術を含む。
手術経路：経腹.後腹膜.手技による腹腔鏡に分けられる。
腹腔鏡手術が適しているのは.腫瘍が腎臓腹膜に限局しており.周囲組織への浸潤がなく.リンパ節転移や静脈性腫瘍の血栓がない限定的な腎臓がんである。
4.低侵襲治療：腎臓がんに対するラジオ波焼灼療法.高密度焦点式超音波療法.凍結融解療法は臨床研究段階にあり.外科的治療の第一選択として推奨されるものではありません。
5.腎動脈塞栓術。
術前の腎動脈塞栓術は.術中出血を抑え.根治手術の可能性を高めるために有効であると考えられるが.エビデンスに基づく医学的根拠はない。
腎動脈塞栓術は.穿刺部位血腫.塞栓後梗塞症候群.急性肺梗塞などの合併症を引き起こす可能性があります。 術前のルーチン的な使用は推奨されません。
6.術後補助療法。
pTla腎癌の手術療法の5年生存率は最大90％以上であり.術後補助療法は選択肢として推奨されない。
pTlb-pT2期腎癌の手術後1-2年以内に約20-30％の患者さんに転移が認められます。 術後の補助放射線療法や化学療法は.ルーチンに使用することは推奨されません。
局所進行性腎臓癌の治療
局所進行性の腎臓がんに対しては.根治的な腎摘出術が望ましい治療法です。 術後に腫瘍が残存している患者さんには.免疫療法やジフルオロデオキシシチジン（商品名ゲムシタビン.キーセレクト）をベースにした化学療法や（および）放射線療法が推奨されています[2]。
1.リンパ節郭清
ステージIII.IVの腎癌でリンパ節腫大のある患者さんには.より切除しやすい拡大リンパ節郭清を行う根治的腎摘除術＋拡大リンパ節郭清が推奨されます。
2.下大静脈腫瘍血栓症の外科的治療。
多くの学者は.TNMステージ.腫瘍塞栓の長さ.腫瘍塞栓が大静脈壁に浸潤しているかどうかが予後と直接関係していると考えています。
臨床病期がT3bN0M0で.行動状態が良好な患者さんには.下大静脈血栓を除去することが推奨されます。 CTやMRIで下大静脈壁への浸潤が示唆された患者さん.リンパ節転移や遠隔転移のある患者さんには.この手術はお勧めできません。
静脈動脈瘤塞栓症の標準的な分類はない。 メイヨークリニックの5段階分類が推奨されています。
Grade 0：動脈瘤が腎臓静脈に限局している。
Grade I：下大静脈に存在する動脈瘤で.動脈瘤の先端が腎静脈の開口部から2cm以下であるもの。
Grade II：腫瘍が肝静脈の高さより下の下大静脈にあり.腫瘍の先端が腎静脈の開口部から2cm以上離れているものです。
グレードIII：腫瘍が肝臓内の下大静脈にあり.横隔膜の下にある。
グレードIV：腫瘍が横隔膜の上の下大静脈に存在する。
3.術後補助療法。
標準的なアジュバントレジメンはなく.IFN-αまたは/およびIL-2アジュバント療法に関連する研究は進行中であり.結論は出ていない。 自己腫瘍ワクチン。
腎臓がんは放射線感受性の高い腫瘍である。
III.転移性腎癌（臨床ステージIV）の治療法
内科系を中心とした総合的な治療を行う。
1.外科的治療。
腎臓の原発巣を除去することで.転移性腎臓癌の治療におけるIFN-αまたは（および）IL-2の効果を改善することができます。
根治的腎摘除術後に発生した孤立性転移を有する患者や.孤立性転移を有し.行動状態が良好で危険因子の少ない腎癌患者には.外科的治療が選択肢となる。
腎腫瘍による血尿や痛みなどの症状が強い患者さんには.症状の緩和と生存の質を高めるために.緩和的腎摘除術や腎動脈塞栓術を選択することができます。
2.内科的治療
ランダム化比較試験の結果では.LAK細胞.TIL細胞.IFN-γが転移性腎臓癌に有効であることを証明することはできません。
現在.転移性腎臓がん治療の第一選択薬はIFN-αまたは（および）IL-2で.有効率は15％程度です。
転移性腎癌に対する一般的に使用されている化学療法剤（単独または併用）の有効性はまだ確定していません。
腎臓がんに対する免疫療法や化学療法の効果については.新しい評価方法であるRECIST（Rating of Effectiveness in Solid Tumours）を用いて評価することが推奨されています。
3.放射線治療：腫瘍床の局所再発.局所または遠隔リンパ節転移.骨または肺転移のある患者さんに対して.緩和的放射線治療は疼痛緩和と生存の質の向上を達成することができます。
予後に影響を与える要因
腎臓がんの予後を左右する最も重要な因子は病理学的病期であり.次いで組織型である。
乳頭状腎細胞癌と疑い細胞癌の予後は明細胞癌より良好で.集合管癌の予後は明細胞癌より不良である。
遺伝性腎臓癌の診断と治療
確認されている遺伝性腎臓がんは以下の通りです。
VHL症候群。
遺伝性乳頭状腎癌。
遺伝性平滑筋腫瘍性腎臓癌.③遺伝性平滑筋腫瘍性腎臓癌
BHD（Birt-Hogg-Dube）症候群。
I. 遺伝性腎癌の診断のポイント。
(1)発症年齢は中年から若年層が多く.家族歴の有無は問わない。
腎腫瘍は両側性で多発性であることが多く.腎癌の画像的特徴を有する。
例えば.VHL症候群は中枢神経系の変化と網膜血管芽細胞腫.膵嚢胞または腫瘍.副腎褐色細胞腫.副睾丸乳頭状嚢胞腺腫.腎嚢胞などを併発することがあります。
検査により.対応する染色体異常や遺伝子異常が確認される。
II.遺伝性腎臓癌の治療
VHL症候群の腎癌の治療原則：腎腫瘍径＜3cmは観察・待機.最大腫瘍径≧3cmで手術を検討.腫瘍核出術を含むNSSを第一選択とする。
フォローアップ
初診は術後4～6週間後に行うことができ.主に腎機能.出血からの回復.手術合併症の有無を評価します。
定期的なフォローアップの内容
歴史的な問いかけ。
身体検査
ルーチンの血液および血液生化学検査：肝機能および腎機能.血液生化学の指標となる術前検査の異常.再発または持続するアルカリフォスファターゼ異常は通常.遠隔転移または腫瘍の残存を示唆する。 また.肝転移や腫瘍随伴症候群の兆候である可能性もあります。
胸部X線検査（正面.側面）。 胸部X線検査に異常がある患者さんには.胸部CT検査が推奨されます。
腹部超音波検査。 腹部超音波検査で異常所見のある患者.NSS.T3-T4期の腎癌術後患者には腹部CTスキャン検査が必要であり.6ヶ月に1回.2年間.それ以降はケースバイケースで実施可能である。
腎臓がんのステージごとの経過観察期間。
T1-T2：3年間は3-6ヶ月に1回.それ以降は1年に1回の頻度でフォローアップ。
T3-T4：2年間は3ヶ月に1回.3年目は6ヶ月に1回.それ以降は1年に1回の経過観察。
(iii) VHL症候群の治療後：腹部および頭部のCTスキャンを6ヶ月ごとに実施すること。 中枢神経系のMRI.尿中カテコラミン測定.眼科.聴力検査は年1回実施する。