肝臓の血管腫の原因は何ですか？ 肝臓海綿状血管腫の発生要因は不明ですが.ほとんどの患者さんは先天性の発生が関係していると考えています。 以下の要因が関係していると推測される。1.胎生期の血管の発達異常により.スポンジ状に膨張してしまう発達異常。 約50％が小児期に発症し.ほとんどが家族歴を有しています。 したがって.先天性発達異常説が最も有力である。 2.肝臓の局所的な血液循環の停滞により.血管がスポンジ状に拡張していること。 肝内静脈血の持続的な停滞により静脈の拡張が起こる。3.肝組織の局所壊死と血管の空胞化への拡張。壊死した肝組織周囲の血管の鬱血と拡張.最終的には空胞化の形成。4.感染後の毛細管の変形により毛細管の拡張をもたらす。 また.内分泌との関連も考えられており.多胎妊娠の女性やエストロゲンを内服している女性は発症しやすいと言われています。 肝血管腫の大きさは.小さいもので数mm.大きいものでは直径40cm以上と大きく異なり.直径10cm以上のものは一般に巨大血管腫と呼ばれています。 肝血管腫の約85％は単発性で.肝臓右葉にあり.肝表面に近いことも多く.膨隆して肉眼では暗赤色または青紫色.不整形の裂け目が見られることもあります。顕微鏡で見ると.病変には大小さまざまの薄い壁の静脈洞が多数あり.裏地があり.その中には 肝海綿肉腫：腫瘍は蜂の巣状で.様々な大きさの血液洞から構成されています。 腫瘍は柔らかく柔軟で.蜂の巣状に血液で満たされており.発生当初は圧迫されて症状が出ないこともある。 肝血管腫の臨床症状は特異的ではなく.しばしば腫瘍の位置や大きさに関係します。 腫瘍が大きくなって正常な肝臓の組織を圧迫すると.肝臓周辺の鈍痛や痛みが生じ.胃や腸などの隣接臓器を圧迫すると.腹部膨満感.食欲不振.吐き気.嘔吐などの消化器症状が生じることがあります。 また.腫瘍の急速な増殖により.貧血.血小板減少.凝固障害などを起こす患者さんもいますが.これらの症状は極めて稀です。 各種画像診断技術の向上により.肝血管腫は容易に発見することができ.超音波検査.MRI検査.CT検査などにより.ほぼ確定診断が可能です。 かつては.多くの臨床医を含めて.病気に対する認識不足と.がんや腫瘍の破裂に対する恐怖があり.それが強い不安となり.不必要な治療措置が軽率に行われることがあったのです。 前述のように血管腫は真の腫瘍ではなく.発がんの報告はない。同時に.破裂の可能性は極めて低く.1898年以降の文献では40例以下であり.ほとんどの症例は外傷性または医学的に誘発され.自然破裂や発がんの報告はほとんどない。 どのように扱われるのですか？ これらの良性占拠性病変の治療は.主に症状の緩和を目的としています。 では.腹痛が発症したら治療は必要なのでしょうか？ 私たちの答えは「ノー」です。 肝血管腫の臨床症状は非典型的であり.虚血性心疾患.消化性潰瘍.胆嚢炎.骨格筋疾患などが類似の症状を呈し.また.精神的過労による腹痛を起こす患者もおり.臨床的に肝血管腫との因果関係を確定することは困難であると考えられます。 さらに.肝血管腫の患者さんの約50％は.術後も腹痛が続き.以前にも増して腹痛が強くなることが分かっています。 したがって.このような患者さんでは.やみくもに外科的治療を選択するのではなく.まず他の疾患を調べ.心理的サポートと適切な鎮痛治療を行う必要があります。 もちろん.貧血.血小板減少.凝固障害などを呈している場合は.明らかに手術の適応となります。 腫瘍の直径が5cm以下.あるいは10cm以下であっても重大な肝臓の不快感がない患者さんでは.特に治療を必要としないかもしれないが.定期的に超音波やMRIで血管腫の発達を観察する必要があるというのが一般的な学術的見解である。 海外の多くの研究で.肝血管腫の患者さんを追跡調査したところ.追跡期間中に血管腫が有意に大きくなった患者さんは10％に過ぎず.中には小さくなった患者さんもいました。 腫瘍の直径が10cm以上であっても.高齢者では明確な症状が出なければ経過観察が安全です。 手術の選択のポイントは.腫瘍を治療しないリスクと治療するリスクを天秤にかけることです。 この種の病気は積極的に治療すべきではなく.経過をよく見て手術の適応を厳密に決めるべきだというのが.国際的なコンセンサスになっています。 肝血管腫の外科的切除は1898年にHermannによって初めて報告され.現在でも最も徹底的で効果的な治療法である。 肝血管腫の外科的切除には.大きく分けて肝血管腫郭清術と解剖学的肝切除術の2種類があります。 肝血管腫が腫れて大きくなり.周囲の正常な肝組織や胆管.血管を押したり圧迫したりして弛緩した隙間を形成し.手術で血管腫をそのまま摘出することができるのです。 この方法は.出血や術後の合併症を減らし.正常な肝組織を最大限に保存することができます。 もちろん.血管腫のデバルキングには限界があります。 腫瘍が多発し.肝臓の1つのセグメントに限局している場合は.病変を完全に除去するために解剖学的肝切除術を考慮する必要があります。 また.肝動脈塞栓術.経皮的肝穿刺によるラジオ波焼灼術.マイクロ波治療など.臨床的なアプローチも多くあります。 これらの方法は侵襲性が低いという利点がありますが.主に小さな血管腫に適応され.たまたまこれらの治療に伴うリスクははるかに低く.時には経肝動脈塞栓術に伴う複数の肝膿瘍や肝内胆管の広範囲の虚血壊死など.治癒困難で患者の命にかかわる重大な合併症さえも発生します。これらの重篤な合併症は治療が難しく.命にかかわることもあるため.現時点では推奨されておらず.海外で同様の治療法が報告されることは稀であることから.その科学的妥当性はまだ証明されていないものと考えられます。 外科的切除の適応 手術の選択は.病気を治療しない場合のリスクと.治療に伴うリスクを天秤にかける必要があります。 腹痛.腹部膨満.隣接臓器の血管圧迫.kasabach-Merritt（血小板消費異常）症候群などの臨床症状を有する肝血管腫 1. (論外) 2.1年以内に2cm以上と著しく成長する血管腫.または肝臓の半分以上を占めるほど大きな腫瘍。 (腫瘍の大きさ：5cm未満は一般的に手術の必要はなく.定期的な経過観察が必要。5～10cmは上記の適応を判断する必要があり.10cm以上は一般的に外科的切除が必要（一部の外科医が提唱）。 しかし.血管腫が肝臓の大部分を占め.成長を続ける傾向がある場合は.問題を解消するために切除を検討する必要があると著者は考えています。 以下は相対的な表示であり.注意深く扱う必要があります 他の疾患で腹腔鏡手術と肝血管腫を併用する場合.手術のリスクを高めることなく.腹腔鏡による血管腫の同時切除を考慮することができる。 他の肝占有病変との鑑別が困難な新規発見の「肝血管腫」.特に肝炎ウイルスマーカー陽性や慢性肝疾患の既往と組み合わせた場合 複雑で危険な場所にある血管腫.隣接する血管腫など。 肝門部や下大静脈で.特に急速に成長し続けると手術の難易度や危険性が著しく高まります。 肝血管腫は.妊娠中に成長が促進され.分娩時に破裂や出血を起こす危険性があることが特徴です。 ボクシングなどの激しいスポーツや愛好家では.肝臓に外傷を与える可能性のある大きな肝血管腫の切除に手術が考慮されることがあります。 腹腔鏡手術のメリット 近年.肝臓手術の手術コンセプト.技術.機器の飛躍的な向上により.肝血管腫の切除は非常に日常的かつ安全な治療法となっています。 腹腔鏡下肝血管腫切除術は.開腹手術と比較して外傷が少なく.回復が早く.美容的にも良いという利点があります。 近年.国内外の一部の専門家から.肝血管腫の治療に腹腔鏡技術を応用することが報告されています。 腹腔鏡手術のコアコンセプトは.体表への最小限の外傷だけでなく.合理的な手術アプローチの採用.乳腺の拡大手術に近い形で剥離した組織や臓器を分離し.術中出血が少なく.術後の腹部癒着も少なく.機能回復が早いことにある。 30年以上の発展を経て.特に近年は腹腔鏡機器や操作技術の絶え間ない改良により.腹腔鏡は外科的疾患の治療において飛躍的に発展し.外科の様々な分野で広く使用されています。 従来の開腹手術では輸血が必要だった多くの手術が.腹腔鏡技術では数十ミリリットル.あるいは数ミリリットルにまでコントロールされ.手術範囲も拡大し.狭い骨盤腔や隔膜下腔など従来の開腹手術では見えにくい多くの領域が腹腔鏡の助けで非常にはっきりと見えるので手術がしやすく.リンパ節郭清も同様に完全かそれ以上になるのです。 肝血管腫の腹腔鏡下切除術は.開腹手術に比べて外傷が少なく.回復が早く.美容的にも良いという利点があります。 近年.国内外の多くの専門家が.肝血管腫の治療に腹腔鏡技術を応用することを報告しています。 肝血管腫はがんではなく.破裂することもほとんどありません。 ゆっくりと成長するものが多いので.心理的負担を考えて.リスクの高い外傷性の治療を選択しないことが大切です。 切除の必要性が証明された場合.ほとんどの肝血管腫は腹腔鏡で切除することができ.腫瘍を治すだけでなく.「腸を開く」という苦痛もなく.傷跡や皮膚のしびれる部分が残り.回復も早く.美容にも配慮した治療ができます。 現在.腹腔鏡技術は基本的に全能であり.20cmを超える腫瘍や肝臓の7～8節目にある腫瘍でも.腹腔鏡で切除することが可能である。 腫瘍の大きさや血管との複雑な関係を手術の禁忌とすべきではなく.肝移植の時代には.どんなに大きくても.どんなに位置が悪くても.全身状態が許す限り.血管腫の切除は肝臓の悪性腫瘍よりも容易であり.核出術と切除術を組み合わせてうまく切除することが可能です。 筆者も.腹部膨満感のある大きな腫瘍のために寝たきりになり.7kgの血管腫を摘出する再手術を受けた70歳の患者さんに遭遇しました。