小児.女性.5ヶ月.2014-12-07午後4時.「1日前から息切れ.喘鳴あり」で越秀病院PICUに入院.入院時.呻吟呼吸.息切れ努力.三叉神経サイン陽性.吸気呼吸困難.イライラ.周皮チアノーゼ.心拍180拍/分に急速上昇.多量の発汗.聴診 両肺に多数の喘鳴が聴取され，酸素飽和度が低下していたため，人工呼吸器補助下で気管挿管を行った． 胸部X線から右気胸，両肺の炎症が示唆され，胸部CTから気管支橋病変，心臓CTAから肺動脈スリングが勧められ，心臓CTからは迷走左肺動脈，気管支橋変動，真・偽ブル間の左主気管支狭窄（血管輪による），右中・下肺無気肺の指摘がなされた． 心臓超音波：右肺動脈から発生した左肺動脈（下画像）：本児は2014-12-11に左肺動脈発生異常の矯正＋気管形成術を受けた。 術中.左肺動脈は右肺動脈後壁から右主気管支近位端の手前に発生.下部気管と食道の間の左肺門に入り.下部気管.ロン毛.左右主気管支に狭窄を起こし.約62.5pxの大きさとなったことが確認された。 右上気管は気管右後壁に単独で発生し.真の気管支から約37.5px.3#プローブ用の開口部を持つ。 左肺動脈を気管支と食道の間で左側に持ち上げ，下部気管狭窄を切除し，気管を縦に剥離し，左右の主気管支開口部と右上肺気管支を隆起植皮した． 胸部X線写真では.右上肺の無気肺と両肺の著しい滲出液が確認された（図3）。 右上肺気管支開口部は痰で閉塞しており.肺胞洗浄を行った。治療後.胸部X線を繰り返し.図4に示すように術後14日目に人工呼吸器の離脱に成功した。 手術から20日後.咳や喘鳴などの不快感はなく.泣き声も普通.ミルクをのどに詰まらせたり咳をしたりすることもなく.1ヶ月間喘鳴や息切れ.咳の再発などの呼吸器疾患もなく退院しました。 息切れや咳の再発などの呼吸器症状もなく.概ね良好な状態で退院となりました。