外国で血液透析を受けていた患者さんが.思いがけず腎生検でRenal limited vasculitis（RLV）を発見され.無事に治療が間に合いました。 その診断と対処が非常に勉強になったので.以下に報告する。 患者.女性.48歳.江西省出身。 全身の腫脹が6ヶ月.血液透析が2ヶ月」のため入院した。 06年10月.顔面と両下肢の腫脹を認め.夜間頻尿が増加した。 07年1月.上海の複数の病院を受診したが効果はなく.その時点で血中クレアチニンが400umol/lまで上昇し.1ヵ月後には1000umol/lまで上昇したため.地元の病院に戻り維持血液透析を開始した。 しかし.血管の状態が悪いため.地元病院でのA-V瘻孔手術は失敗し.上海に戻りA-V瘻孔再建術を受けた。 A-V瘻を成功させ.維持血液透析を行い症状の改善を図りましたが.患者さんの発症は比較的短く.超音波検査では両腎が正常に近い大きさであることも判明しました。 本人・家族と相談の上.3.29に超音波ガイド下で腎生検を実施した。 4.6 腎病理報告書では.局所半月形成を伴う急性間質性腎炎を伴う巣状分節性過形成および巣状分節性壊死性糸球体腎炎が示唆され.免疫沈殿は認められなかった。 胸部X線写真や免疫パネルは正常であったが.「血管炎」の可能性を否定できず.直ちにANCA関連検査を依頼した。 4.19 抗好中球血漿抗体（IIF）はP-ANCA1：1280.抗好中球血漿抗体標的抗原MPO-ANCA. 262.48 で陽性であった。 この時点で「腎拘束性血管炎.急性糸球体腎炎」の診断が明確になり.圧壊寸前の腎臓を救うため.維持血液透析に加えショック療法としてメチルプレドニゾロン500mgとCTX0.6を直ちに投与し.その後維持療法として通常のプレドニゾン50mg,qd+CTX0.4,qmを施行しました。 4.23に血中クレアチニンは381umol/lまで低下し.血液透析療法から無事退院した。 考察 腎拘束性血管炎（RLV）は血管炎の一種で.免疫沈着を伴わない特発性の急速進行性糸球体腎炎とする説と.微小血管の免疫障害を伴うとする説がある。 ウェゲナー肉芽腫症や顕微鏡的血管炎のように多臓器障害を示さないため.臨床的な診断がより困難とされています。 したがって.ANCA陰性血管炎と同様に.腎生検による診断が特に重要になります。 早期に診断し.ホルモン剤とシクロホスファミドで早期に治療すれば.腎臓の生存率は50％以上と.より良い結果が得られます。