髄芽腫は.最も悪性の頭蓋内脳腫瘍で.主に12歳以降の小児に発生し.成人にはほとんど発生しません。
腫瘍の多くは小脳のミミズ腫で成長します。
腫瘍は急速に成長し.腫瘍細胞はしばしば脳脊髄液に沿って脱落・転移します。
腫瘍の進行が速いため.ほとんどの患者さんの罹病期間は3ヶ月未満です。 原因不明の頭痛.嘔吐.歩行が不安定な小児では.髄芽腫の可能性を検討する必要があり.頭蓋強化MRIで確定診断が可能です。 髄芽腫の治療は手術を選択すべきであり.腫瘍の完全切除または亜全摘に基づいてのみ.術後の放射線治療や化学療法がより満足のいく結果をもたらすというのが.国内外の医学界の共通認識である。
顕微鏡下脳外科手術により大部分の患者さんで完全切除が可能ですが.腫瘍が脳幹や大動脈に強く癒着しており.無理に剥離すると生命に危険が及ぶような患者さんでは.少量の腫瘍が残存することが稀にあります。
髄芽腫は通常.閉塞性水頭症を併発しており.手術のもう一つの目的は水頭症を解消することです。
新華病院脳神経外科の鄭雪生院長は.髄芽腫の全摘術を専門としており.腫瘍の上下の境界を処理する際に.腫瘍細胞が脊柱管や第三脳室.側脳室に広がらないように特に注意を払い.この技術は腫瘍の転移を抑え.患者の予後を改善する上で非常に重要な技術であるとしています。 髄芽腫の手術後には必ず放射線療法と.必要に応じて化学療法を行う必要があります。
3歳未満の患者さん.術後に1.5g以上の腫瘍が残存している患者さん.播種性転移がある患者さんは高リスク群に属します。
これら3つの基準を満たさない場合は.平均リスク群となります。
この2つのグループに属する患者さんの術後放射線治療レジメンは異なります。 高リスク群の患者さんには.中枢神経系全体（全脳.後頭蓋窩.脊髄）の放射線治療と後頭蓋窩の投与が強く推奨されます。
また.高リスク群には無腫瘍生存率を向上させるために化学療法の併用が推奨される。
手術後に放射線治療と化学療法を併用するか.化学療法と放射線治療を併用するか.放射線治療と化学療法を並行するかについては.エビデンスに基づく医学研究によれば.この3つの方法は予後に影響を与えず.患者さんの特定の状況に応じて柔軟に対応することができます。
髄芽腫の場合.全中枢神経系放射線療法は必須の治療法ですが.全中枢神経系放射線療法は著しい成長遅延と内分泌障害を引き起こします。 一般的なリスク群の患者さん：やはり.全中枢神経系放射線治療＋後頭蓋窩投与が必要です。
放射線治療の毒性を軽減するために.全中枢神経系放射線治療の線量を23.4Gyに.後頭蓋窩の線量を55.8Gyに調整し.化学療法の併用でも高線量放射線治療と同等の（やや低い）効果を得ながら.毒性は著しく低くなっています。
しかし.成長がほぼ終了した高齢の患者さんには.再発・転移を最小限に抑えるために.やはり高線量の全中枢神経系放射線治療が推奨されます。 髄芽腫の定期的かつ合理的な総合治療により.5年生存率は約80%に達し.長期生存の患者さんもいます。