髄芽腫は.1925年にBaileyとCushingによって初めて報告された.小児に発生する頭蓋内悪性腫瘍で.中枢神経系の最も悪性な神経上皮性腫瘍の一つである。
原始的な骨髄上皮が分化を継続できなかった結果.発生すると考えられている。
胚の残骸細胞に由来するこの腫瘍は.脳組織のどこにでも発生し得るが.大部分は第4脳室天井の上の小脳ミミズで成長する。
主な症状は頭蓋内圧の上昇.運動失調などの小脳症状で.しばしば複視や様々な神経障害が現れます。 髄芽腫の治療は.外科的切除と術後の放射線治療が主で.場合によっては化学療法を併用することもあります。 1.外科的切除：外科的切除は髄芽腫の主な治療法であり.後正中開頭術を行い.腫瘍をできるだけ完全にまたはほぼ完全に切除し.閉塞した第四脳室を回復させる必要があります。
閉塞した第四脳室を回復させるために.腫瘍をできるだけ完全に.あるいはほぼ完全に摘出する必要があります。
腫瘍の下極を切り離すと.腫瘍の後方および側方に両側の後下小脳動脈が存在することがよくあります。
これらの動脈はしばしば脳幹に供給する枝を持つため.手術中に損傷しないように厳重に保護する必要がある。
腫瘍に供給する動脈を処理する前に.処理する血管が後下小脳動脈や上小脳動脈の脳幹へのリエントリー動脈でないことを確認し.不用意な損傷による脳幹の虚血や障害を防ぐ必要があります。
腫瘍の上極を処理する場合.中脳水道管の出口を開くことが重要であるが.このステップは.水道管と第3脳室を塞ぐ野からの血液の逆流を避けるため.一般に腫瘍の他の部分を除去した後に行われるべきである。
腫瘍が脳幹にひどく癒着している場合は.脳幹を損傷して有害な結果を招かないように.強制的な分離を避けるべきである。
腫瘍が広範囲に切除され.導管を開くことができない場合は.後の脳室腹腔シャントや術中シャントのために術中脳室外ドレーンを残し.脳室上水頭症を解消する必要がある。
一部の研究では.脳脊髄液シャントが髄芽腫患者の脊髄または全身への転移を促し.それによって生存率が低下すると報告されているが.これについてはまだ議論の余地がある。 放射線療法：髄芽腫は増殖が早く.細胞分裂指数も高く.脳室やクモ膜下腔に近い位置にあるため.放射線療法に適した条件が多く揃っています。
放射線治療の線量は患者の年齢によって異なり.適切な線量でなければならない。
全脳照射の線量は4歳以上で35-40Gy.後頭蓋で50-55Gyとする。
2-4歳では適切に線量を下げ.2歳以内では当分の間放射線治療を行わないものとする。
放射線治療は一般に術後4週間以内に行う。
全脳全脊髄の低線量照射と高線量照射の生存率に差はなく.髄芽腫の放射線治療のポイントは後頭蓋窩への高線量照射であるとされています。
したがって.現在の推奨は.全脳に30-35Gy.後頭蓋窩に50Gy.脊髄に30Gyである。また.放射線治療中の長期合併症（例：小児の内分泌機能低下による発育遅延）の発生に注意を払う必要がある。 化学療法：髄芽腫は化学療法が有効であるが.特に単剤化学療法では効果が長続きしないため.現在は併用療法が主流である。
分子生物学的検査が徐々に推進され.遺伝子検査に基づく個別化放射線治療が.髄芽腫のもう一つの主要な治療法となる可能性が徐々に高まっていると考えられています。