髄芽腫は.星細胞腫に次いで小児に多い悪性腫瘍であり.小児の後頭蓋腔の腫瘍としては最も一般的な腫瘍である。
髄芽腫は小児頭蓋内腫瘍の6.2～18.2％を占め.年間発生率は小児100万人あたり2.19～6.6人である。
男性の小児に多く.6～9歳が発症のピークです。
髄芽腫の大部分はランダムに発生し.家族性髄芽腫は2002年現在.世界でわずか10例しか報告されていません。 1.髄芽腫の兆候は何ですか？ 髄芽腫は悪性度が高いので.病歴は短く.平均4～5ヶ月です。
高頭蓋圧が一般的で.95％の小児に嘔吐があり.その後.三半規管運動失調や眼振などの小脳症状がみられます。
その他.複視.顔面神経麻痺.強制的頭位.錐体筋収縮.食物や水の窒息.低年齢児では頭蓋拡大がみられます。 2.髄芽腫はどこにできるのですか？ 髄芽腫は主に小脳縦隔と第四脳室に発生するため.水頭症を併発することが多いです。
髄芽腫は.脳脊髄液とともに脳全体や脊髄に転移することがあります。 3.髄芽腫はどのように治療するのですか？ 髄芽腫は.腫瘍を小さくして脳脊髄液の循環をよくするために手術が好まれます。
この腫瘍は放射線治療に感受性が高く.小さい腫瘍は放射線治療だけで消失することがあるので.手術後できるだけ早く放射線治療を行う必要があります。
実際.手術と放射線治療は髄芽腫に対して行わなければならない主な治療であり.予後に最も大きな影響を及ぼします。
髄芽腫は化学療法に感受性が高いのですが.化学療法単独でも一般に効果があるので.できるだけ手術と放射線療法に重ねて化学療法を行う必要があります。 4.髄芽腫の手術成績は？ 最も望ましい手術成績は.腫瘍の完全切除またはほぼ完全な切除.術前症状の悪化や改善もなく.新たな症状もなく.水頭症も消失していることです。
次に良い結果は.腫瘍の完全切除またはほぼ完全な切除であるが.新たな脳神経症状または運動失調を伴い.水頭症に対するシャント術を追加することである。
この場合も腫瘍の残存が大きく.術後小脳の変異や術腔内の血腫が認められます。 5.髄芽腫の治療に影響を与える要因は何ですか？ 術中の切除範囲は予後に影響する重要な因子です。
術後の治療法については.年齢.切除範囲.転移の有無により.高リスク群と低リスク群に分け.それぞれに適した治療法をとるのが現在のやり方です。 髄芽腫の予後
近年.治療の発展に伴い.髄芽腫の生存率は5年で50～60％.10年で40～50％に達しています。
髄芽腫の局所再発は稀で.主に脳脊髄液循環のある脳・脊髄くも膜下腔に腫瘍細胞が転移することが原因です。
局所再発のみでは再手術が考慮されますが.一度転移を起こすと2年以上生存する患者さんはほとんどいません。
また.少数ですが水頭症の再発を認め.シャント術を必要とする患者さんもいます。
すでにシャントを行っている患者さんは.シャントの閉塞を起こすことがあります。