髄芽腫の罹病期間が短いのは腫瘍の生物学的性質によるもので.半数近くの患者の罹病期間は1ヵ月未満であり.数年から数年である。 文献では.罹病期間は通常4~5ヵ月で.患者の年齢が高くなるにつれて長くなる。 最初の症状は頭痛.嘔吐.不安定な歩行であり.その後複視.運動失調.視力低下が起こる。 髄芽腫の症状は以下の通りである:頭蓋内圧の上昇腫瘍が小脳ミミズで成長すると.第4脳室および/または中大脳水道管を圧迫し.閉塞性水頭症および頭蓋内圧の上昇を来す。 臨床症状には.頭痛.嘔吐.眼底視神経浮腫が含まれる。 低年齢児では.頭蓋縫合糸剥離がみられることがあり.嘔吐が最も多く.これが唯一の初期臨床症状であることもある。 頭蓋内圧亢進に加えて.腫瘍による第4脳室底部の迷走神経核への直接刺激も嘔吐の重要な原因である。 嘔吐は通常朝にみられ.しばしば過呼吸を伴う。 視神経円板水腫は成人よりも小児では少ないが.これは小児では頭蓋内圧の上昇が頭蓋縫合部の剥離によって部分的に補われるためと考えられるが.成人ではほとんど常にみられる。 小脳損傷は.主に小脳ミミズの損傷によって生じる三半規管性運動失調で.程度の差はあるが.歩行障害.立位での足間距離の拡大.さらには立位でのふらつきや動揺を呈する。 症状は腫瘍の浸潤部位によって異なり.腫瘍が上小脳ミソに浸潤している場合は患者は前傾姿勢になり.腫瘍が下小脳ミソにある場合は後傾姿勢になる。 下小脳への腫瘍浸潤がより一般的であるため.後傾もより一般的である。 片側に腫瘍が発生した場合.小脳半球の症状の程度はさまざまで.主に患肢の運動失調性運動障害がみられる。 原発性小脳半球病変を有する患者では.小脳性発声を呈することがあり.半数以上の患者は眼球運動失調.主に水平眼振を呈する。 延髄の腫瘍圧迫は.嚥下時の窒息や錐体束徴候をもたらすことがある。2/3の小児は筋緊張と腱反射が低い。 このグループでは.88.3%の小児に小脳徴候がみられた。 その他の症状 1.複視:頭蓋内圧亢進による内転神経の両側不完全麻痺で.両目の内斜視の限定的外転により発現する。 同側の末梢性顔面神経麻痺を伴う片側の内転神経麻痺の存在は.腫瘍が第4脳室底部の顔面神経視床に浸潤していることを示すことが多い。 2.顔面神経麻痺:腫瘍が第4脳室底部の顔面神経視床に直接浸潤していることは少ない。 3.強制頭位:腫瘍や下部の小脳扁桃ヘルニアが脊柱管の深部まで侵入すると.頸部神経根を刺激・圧迫し.患者の保護体位反応を引き起こす。 4.頭蓋拡大およびMcCewen徴候:頭蓋内圧の上昇と頭蓋縫合の剥離により.主に低年齢児にみられる。 5.錐体束徴候:腫瘍が増大し.脳幹を押し出すように前方に押し出されるために起こり.両下肢の病的反射がより一般的である。 6.窒息および咳嗽:腫瘍が脳幹および/またはⅨ番目とⅩ番目の対の脳神経を圧迫することにより生じ.臨床検査中に咽頭反射が弱まるか消失する。 7.小脳クリーゼ:脳脊髄液循環障害.小脳扁桃の舌下ヘルニア.または腫瘍による脳幹の直接圧迫により.意識障害.呼吸低下.血圧上昇をきたし.両側の病的反射が陽性になる.あるいは脳神経が脱神経することがある。 急激な呼吸停止により.短時間で死亡することもある。 8.くも膜下出血:髄芽腫からの腫瘍性出血は.小児における非外傷性後頭蓋窪部くも膜下出血の主な原因の1つである。