疾患の概要
この腫瘍は.脳脊髄液に沿って側脳室や第三脳室.あるいはクモ膜下腔に転移する傾向があり.脊髄に浸潤して神経原性症状や対麻痺を引き起こすことがあります。
初発症状は.頭痛（68.75%）.嘔吐（53.75%）.歩行困難（36.25%）です。
その後.複視.運動失調.視力低下などが起こることがあります。
臨床症状としては.頭痛.嘔吐.眼底視標水腫などがあります。
嘔吐は最も一般的で.唯一の初期臨床症状である場合もあります。
頭蓋内圧の上昇に加えて.腫瘍による第4脳室底部の迷走神経核の直接刺激も嘔吐の重要な原因である。
視神経乳頭浮腫は成人より小児の方が少ないが.これは小児では頭蓋内圧の上昇が頭蓋縫合の分離により一部補正できるのに対し.成人では視神経乳頭浮腫がほぼ常に見られるためと思われる。
程度の差はあるが.ふらつき歩行.歩行の足間距離の拡大.あるいは立位や座位の不安定さなどが見られることがある。
小脳上部のミミズ腫に浸潤した腫瘍は前傾姿勢になり.小脳下部のミミズ腫は後傾姿勢になります。
下小脳に浸潤する腫瘍が多いため.後傾姿勢も多くなります。
半数以上の患者さんで眼筋の運動失調が見られ.その多くは水平眼振です。
同側の末梢顔面神経麻痺を伴う片側内転神経麻痺の存在は.腫瘍が第4脳室底部の顔面神経視床に浸潤していることを示すことが多い。
急速な呼吸停止により.短時間のうちに死亡することもある。
腫瘍細胞は脱落した後.脳脊髄液循環を介してクモ膜下腔に沿って播種・移植されることがあります。
脊髄.特に馬尾が好発部位であり.前頭蓋底も好発部位で.脳の各部位への転移も散見される。
転移は術前と術後の両方に起こりうるが.後者の方が有意に多い。
遠隔転移の好発部位は肺と骨であるが.創部に限局した転移病巣も報告されている。
術後の腰椎穿刺による腫瘍細胞検査は重要であり.術後の全脳・脊髄放射線治療の必要性を示唆する。
上部のミミズを含む腫瘍は小脳のカーテンノッチの上にまで及ぶ。腫瘍の87％は頭蓋CTで均一な高密度画像として現れ.10％は等濃度病変として現れる。
増強は均一で一貫している。
時に病変を囲むように細い帯状の低輝度水腫を認める。
第4脳室はしばしば前方に押し出され.閉塞性水頭症の徴候を伴うことがある。
脳室下転移がある場合.完全または不完全な微濃度画像が脳室周囲に帯状に出現し.有意に増強されることがある。
脳室型髄膜腫との主な鑑別点は.髄膜腫の石灰化や嚢胞性変化はまれで.病変の密度が均一であることである。
MRI矢状断像の74％において.腫瘍と第4脳室底部を隔てる非常に細い低信号帯が認められる。
少数例であるが.MRIでくも膜下腔に沿った転移を認め.小脳葉の境界が不鮮明で.MRI矢状断やコロナルスキャンでより価値が高く.移植病巣もGd-DTPAで有意に増強する。97.5％が中等度から重度の水頭症である。
髄芽腫はまれに嚢胞性であり.上小脳孔に位置する腫瘍は卵円孔を経由して松果体に進展することがある。
上小脳孔に位置する腫瘍は.しばしば中脳水道管を圧迫.前方移動.狭窄する。
髄芽腫では.T1画像で腫瘍の周囲に三日月状の脳脊髄液残渣を認めることがある。これは.腫瘍によって完全に占有されていない第4脳室の残部である。
眼底視蓋水腫.三半規管運動失調.眼振.強制頭位などを認める場合は.本疾患を強く疑い.さらに神経画像診断を行う必要があります。
第4脳室から発生し.第4脳室の刺激により初期に嘔吐を起こす。
経過は髄芽腫より長く.小脳の実質的な損傷は髄芽腫より軽微である。
頭蓋X線石灰化が多く.低年齢児では後頭部の鱗片の膨隆や腫瘍側の骨菲薄化がみられる。腫瘍はほとんどが嚢胞性で.壁に腫瘍結節を認め.第4脳室が側方に変位する。
CTでは.ほとんどが石灰化した緻密で不規則な境界のある腫瘤を示し.顕著な増強が認められます。
この腫瘍は悪性度が高く.境界がはっきりしないため.手術後に再発しやすい。
脳神経外科医の多くは.少なくとも脳脊髄液循環障害を回復するために腫瘍をできるだけ切除し.その後に術後放射線療法を行う手術を提唱しています。
腫瘍は腫瘍表面のクモ膜界面に沿ってできるだけ優しく切除します。
腫瘍の下極を切り離すと.腫瘍の外側に両側の後下小脳動脈が見つかることがよくあります。
これらの動脈はしばしば脳幹に供給する枝を持つため.手術中に損傷しないように厳重に保護する必要がある。
腫瘍に供給している動脈を処理する前に.処理する血管が後下小脳動脈や上小脳動脈の脳幹へのリエントリー動脈でないことを確認し.不用意な脳幹虚血や機能不全を防ぐ必要があります。
腫瘍が脳幹にひどく癒着している場合は.脳幹を損傷して有害な結果を招かないように.強制的な分離を避けるべきである。
腫瘍が大きく切除され.導管を開くことができない場合は.後に脳室腹腔シャントや術中シャントで上室性水頭症を解消するために.術中脳室外ドレナージを残しておく必要がある。
低リスク群（年齢3歳以上.腫瘍全摘出.転移なし）では.術後の主な治療目的は腫瘍の再発とクモ膜下転移の防止です。
しかし.ほとんどの小児＜3歳＞は神経系や内分泌系の障害を受けやすいため.全体の治療成績を落とさずに.いかに早期の大量化学療法で正式な放射線治療の開始を遅らせるかが研究の焦点となっていますが.化学療法中にすでに74％の小児で再発・転移が起こっており.その後のCSIでは悪化を完全に救済できないこと.化学療法による血行
を抑制することで.後の放射線治療も可能になることから.早期に通常の化学療法を開始することを推奨しています。
髄芽腫の転移性に対処するために.放射線治療は中枢神経系全体（脳全体.後頭蓋窩.脊髄）をカバーする必要がある。
放射線治療は一般に術後4週間以内に行う。
全脳全脊髄低線量照射と高線量照射の生存率に差はなく.髄芽腫の放射線治療の鍵は後頭蓋窩への高線量照射であるとされています。
したがって.現在の推奨は.全脳に30-35Gy.後頭蓋窩に50Gy.脊髄に30Gyであり.長期合併症（小児の内分泌機能低下による発達遅延など）の発生に注意が必要である。
ベンズヒドラジン）.ヒドロキシ尿素.シスプラチン.シタラビン.アラビノシド.シクロホスファミドなどが.放射線治療ができない.あるいは放射線治療の線量に制限がある幼い髄芽腫の子どもたちに有効であることが示されています。
4脳室や小脳ミミズ腫の腫瘍からの術後出血は.急性閉塞性水頭症や髄質呼吸中枢の直接圧迫による呼吸停止を容易に引き起こします。
術前に側脳室外ドレナージがあれば.術後出血の有無を確認するのに役立ちます。
少量の出血であれば脳室外ドレナージで軽快しますが.出血量が多い場合は止血のために再手術が必要です。
また.前下小脳動脈幹や後下小脳動脈幹を損傷して逆行性塞栓症を起こし.脳幹梗塞を起こした場合も呼吸停止を起こすことがあります。
重症例では緊張性気胸を形成することがある。
ガスは硬膜下.縦裂.眼底プール.側脳室などに存在することがある。
軽症の場合.ガスは自分で吸収できますが.重症の場合.穿刺・脱気が必要です。
水頭症の原因に対して.閉塞を解消するための措置や側脳室-腹腔シャントを行うことができます。
現在の髄芽腫の5年生存率は50～60％.10年生存率は28～33％です。
中には.5年生存率が80～100％に達したという報告もあります。
治療成績の劇的な向上は.腫瘍切除率のさらなる向上をもたらしたマイクロサージェリー技術.正式な放射線治療（局所＋全脳＋脊髄）.化学療法の役割に対する新たな理解の3つの要因によるものとされています。
患者さんの予後には.発症時の年齢.腫瘍の臨床病期.治療方法が関係しています。
年齢が低いほど.予後は悪くなります。
小児の5年生存率は34％.79％と成人より有意に低く.10年生存率は25％から28％とほぼ同等であり.有意差はない。
腫瘍の外科的切除の程度は患者さんの予後に直接影響します。
髄芽腫は放射線治療に対して感受性が高く.特に亜全切除の患者さんでは.1コースの治療後にMRIやCTを繰り返し撮影することで.残存腫瘍の消滅を確認することができます。
全脳脊髄放射線治療と全脳放射線治療を比較した場合の5年生存率は64.29％と46.61％.10年生存率は41.84％と27.01％という研究結果もある。
再発・転移は予後を左右する重要な因子であり.一般に髄芽腫は10年以内に再発がなければ「治癒」とされるが.術後30年近く経過して異所性再発（転移）を起こす例もある。
局所再発は治療後2～4年で起こることが多い。
再発は.5年以上生存する少数の患者を除いて.通常2年以上経過していない。
再発や転移の症例を早期に発見できるように.手術＋放射線治療後5年間はCTやMRIを年1回繰り返す必要があります。
髄芽腫の予後不良の臨床的要因は.3歳以下の小児.脳脊髄液に沿った播種症状を呈するもの.腫瘍の部分切除を行ったものである。
髄芽腫の患者様の約80％は小児で.発症年齢のピークは10歳未満.8歳未満が68.8％で.6歳から15歳の小児が全体の56％を占めています。
成人患者（15歳以上）では.26〜30歳が多く.成人患者の43％を占める。
男性に多く.男女比は1.5:1～2:1です。
小児では星細胞腫に次いで発生率が高く.頭蓋内腫瘍の25％を占める。75％が15歳未満で.成人でも時々発生し.男性が女性より多い（2-3:1）。